血小板减少症新的治疗方法

本节热门考点

特发性血小板减少性紫癜发病与免疫因素密切相关。急性型多发生于儿童，发病前1～2周有上上呼吸道感染史，起病急，全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜可有血肿形成；慢性型主要见于40岁以下青年女性，多为皮肤、黏膜出血，严重内脏出血少见。糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制。①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-吞噬细胞系对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。脾切除的适应证：经皮质激素治疗6个月无效；皮质激素有效，但易复发，或需大剂量维持治疗；激素治疗有禁忌。

一、临床表现

主要是皮肤黏膜的出血表现，少数可见内脏出血。

二、实验室检查

1．血小板　均在100×109/L以下。

2．骨髓象　①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨细胞显著减少。

3．血小板相关抗体（PAIg）、血小板相关补体（PAC3）　多阳性。

三、诊断与鉴别诊断

1．诊断　①次检查血小板计数减少；②脾不大或轻度大；③骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；④排除继发性血小板减少症；⑤具备下列五项中任何一项：泼尼松治疗有效、脾切除治疗有效、cPAIg阳性、PAC3阳性和血小板寿命缩短。

2．鉴别诊断　需排除继发性血小板减少症，如肝炎、结缔组织疾病、脾功能亢进、感染及药物等。

四、治疗

1．一般治疗

2．糖皮质激素为首选治疗

（1）作用机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

（2）剂量与用法：常用泼尼松30～60mg/d，待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量，最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。

3．脾切除　适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量每日需＞30mg；③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr扫描脾区放射指数增高。

4．免疫抑制药治疗　常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤以及环孢素的等。

5．急症处理　适用于：①血小板低于20×109/L；②出血严重且广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。

（1）血小板悬液输注。

（2）静脉注射丙种球蛋白：作用机制与Fc受体封闭、抑制自身抗体产生，单核-吞噬细胞系统免疫干扰及免疫调节等有关。

（3）大剂量糖皮质激素。

（4）血浆置换。