髂骨骨纤维异常增殖症

【临床资料】

患者男36岁。左髂区酸痛，活动受限2个月，疼痛不向下肢放射。

查体：左髋部无压痛，皮肤无红肿，髋关节过伸试验（—）。实验室检查：血钙、磷、碱性磷酸酶均在正常范围。

【影像学检查】

1.X线平片　左骶髂关节处类圆形囊状密度减低区，周围有环形硬化缘，邻近骨质无破坏（图148a）。

2.CT　左髂骨后部见一类圆形囊状低密度灶，其内密度均匀，CT值30Hu。病灶大小约2cm×3cm×4cm，边缘硬化，邻近骨质结构无异常（图148b）。

图148　髂骨骨纤维异常增殖症
a.X线平片：左骶髂关节处显示类圆形囊状密度减低区伴环形硬化缘；b.CT平扫：左髂骨后部类圆形囊状低密度灶，其内密度均匀，边缘硬化

【诊断与鉴别诊断】

本例患者为青年男性，临床症状轻微，未见阳性体征，结合影像学表现考虑为良性囊肿样病变，以单纯性骨囊肿可能性大。单纯性骨囊肿的典型影像学表现为囊状膨胀性骨质破坏，病灶内为均匀的液体密度影，骨壳完整，且薄而光滑，但本例病变无显著膨胀性。其次，骨纤维性病变如非骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症亦不能除外。非骨化性纤维瘤可表现为圆形或卵圆形低密度灶，内部密度低于肌肉密度，边缘有硬化缘。伴有硬化缘的囊状膨胀性表现的骨纤维异常增殖症也可有上述影像学表现。但本例病灶内部密度较低。

因此，本例术前诊断为左髂骨肿瘤样病变，考虑为单纯性骨囊肿。

【手术记录与病理】

左髂骨囊状病灶清除术，取左髂骨植骨融合术。逐层切开皮肤，皮下骨膜骨皮质正常，左髂后上棘下方5cm处髂骨内，见灰白色肿物2cm×3cm大小，质韧。肿物周围骨质硬化粗糙（硬化骨）。取同侧伤口周围部分髂骨植入。

病理诊断：（左髂骨）符合骨性纤维结构不良。

【讨论】

骨性纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症，是与骨发育异常有关的良性骨病。临床上分为单骨性、多骨性或多骨性伴内分泌障碍3型。多数发生在四肢骨、头颅骨和肋骨，影像学表现一般分为四种：囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜瓤状改变以及虫蚀样改变。病理上以纤维组织和不成熟的非板层骨质增生为特征。典型的骨性纤维结构不良者病变范围较广，受累骨可出现畸形，影像学表现为边界清楚的低密度影，呈毛玻璃状，骨皮质膨胀、变薄，但无破坏，边缘有硬化带，结合临床及病理形态特征不难作出正确的诊断。但当骨性纤维结构不良组织学形态发生变异，典型征象被掩盖，则诊断较为困难。发生于髂骨的骨性纤维结构不良较少见。本例病变形态规整，无明显膨胀性且内部CT值较低，误导了诊断的方向。

总之，典型骨纤维结构不良不难作出诊断。非常见部位单骨单发者正确的诊断有赖于临床、影像学表现和病理三结合。

（傅　悦　蔡跃增）