主动脉肺动脉分流术

完全性大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA），是新生儿复杂型先天性心脏畸形，其发病率仅次于法洛四联症，占先天性心脏病的7%～9%。其解剖特征为心房与心室连接一致，而心室与大动脉连接不一致；主动脉起源于右心室，肺动脉从左心室发出，结果体－肺两循环完全隔离。生后立即出现发绀，如不治疗多在1周内死亡。因其在新生儿先心病中发病率高，并发心力衰竭多，死亡率高。自1975年Jatene采用大动脉调转术（Switch）治疗TGA以来，手术疗效不断提高，Switch术成为当今矫治TGA的首选方法。

【病理生理】完全性大动脉转位时，两大动脉与心室连接异常，形成体循环与右心、肺循环与左心分别循环的非生理状态。未氧合的血经周围静脉回流到右心房→右心室→主动脉→全身微血管→体静脉→右心房，血液循环不能离开体循环。肺循环为左心房→左心室→肺动脉→肺微血管→肺静脉→左心房，血液不能离开肺循环。体、肺循环完全分开分别循环，各行其道，不能完成摄氧和供氧。如无分流存在，患儿不能存活。如有分流则必须是双向分流，或一处缺损顺向分流，另处缺损反向分流，交换血流量来去相等，才有真正的有效体循环和有效肺循环。体肺循环血流的交换取决于交通的部位、大小及肺血管的阻力。此类交通口常为房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损和动脉导管未闭。肺动脉狭窄和左室流出道狭窄也是较常见的并发畸形。这些并发畸形是影响血流动力学改变的重要因素。

【疾病分类】

1．完全性大动脉转位室间隔完整又称单纯大动脉转位。

2．完全性大动脉转位合并室间隔缺损。

3．完全性大动脉转位合并左心室流出道阻塞。

【临床表现】临床表现取决于体肺循环之间交通的程度和有无肺动脉瓣狭窄，以及其他并发畸形。婴儿发绀症状的出现常取决于合并畸形的程度和类型。大多患者在新生儿期即显症状，约半数在出生后1周内，2／3在出生后1个月内。伴室间隔缺损症状出现较迟，但大多也在3个月内出现症状。

1．发绀　出生后即有发绀，发绀症状呈进行性加重，患儿缺氧和酸中毒明显，除有严重肺动脉狭窄外，通常较少有缺氧发作、喜蹲踞等表现，呼吸困难吸氧后并无改善。婴儿期喂养困难，生长缓慢，反复心力衰竭，易患呼吸道感染等。

2．充血性心力衰竭　后期出现，交换血量多，严重左心室流出道狭窄。严重肺动脉高压是其主要原因，且药物治疗无效。

3．肺血管病变　心内大量分流可缓解发绀，但都增加肺循环血流量引起肺动脉高压以致严重的肺血管阻塞病变。心脏检查心前区隆起，重者呈桶状胸。心尖搏动强烈，心率快，听诊可无特殊性杂音，杂音多来自并发的其他心血管畸形。

4．心电图　出生后通常正常，无特异性，窦性心律。如果有青紫或酸中毒，为提高心搏量而出现窦性心动过速，QRS电轴右偏（90°～160°）该表现与正常新生儿相同。如果有其他伴发畸形的，随着年龄的增长进展为右心室肥厚。

5．X线胸片　常示肺血增多或肺动脉高压征象。合并肺动脉瓣狭窄或左室流出道狭窄，肺血少。心影增大，左右心室均增大，以右室扩大为主。

6．心脏超声　超声心动图为最常用的诊断手段，剑突下超声心动图对诊断TGA非常有助，可判断冠状动脉类型。可见两大血管转位，肺动脉瓣与二尖瓣直接相连，主动脉与右心室间有流出道。可以正确判定各房室的位置与大小，房或室间隔缺损以及有无伴发畸形，一般即可明确诊断。

7．心导管检查及心血管造影　对明确诊断十分重要。可明确肺血管压力和阻力，以及心内分流，婴幼儿在此检查时可酌情同时做气囊房间隔成形术。通过测量心脏各部血氧含量可确定分流的部位和方向，明确肺动脉压。测压时，右室压力高于左室，与体循环压力相等，并有双向分流。

完全性大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄者，详细的术前检查资料，对手术指征的选择与手术方案的设计具有非常重要的参考价值。

【治疗要点】主要是外科治疗，在新生儿期一旦明确诊断，就应立即手术治疗。但因病变性质复杂，并存多种畸形，故应根据病变，恰当选择手术类型。手术目的在于纠正反常的血流通路，即设法将右心房血液引入肺动脉，将左心房血液引入主动脉，同时矫治其他并发畸形，并形成理想的远期血流动力学效果。手术分为减状手术、功能矫正手术和解剖矫正手术。

1．减状手术

（1）房间隔缺损导管球囊扩张术，用于新生儿期进行心导管检查时，同时做此扩张术急救。

（2）闭式房间隔切开术，用于3个月婴儿球囊导管扩张效果不良者。

（3）体－肺动脉分流术，延长婴儿的生命。

（4）肺动脉环缩术。

2．矫正手术

完全性大动脉转位的矫正手术分两大类。

（1）在功能（生理）上矫正：如心房内调转术中的Mustard和Senning手术，是在心房内将腔静脉和肺静脉血流调转，使肺静脉氧合血经右心室到主动脉，腔静脉还原血经左心室到肺动脉，从而恢复正常血液循环，但是完全性大动脉转位的病理解剖仍然如旧。施行改良Fontan手术，也是一种生理矫正手术。

（2）在解剖上矫正：如Jatene（1975年Jatene首次报道成功）手术将两大动脉互相调转，使完全性大动脉转位变为正常解剖结构。Rastelli手术，又称右室至肺动脉带瓣管道连接术，也是一种在解剖上矫正的手术。近年来由于手术技术提高和围手术期处理完善，完全性大动脉转位的解剖矫正手术愈来愈受到人们的重视，效果也逐年提高。但手术时间和手术方法随着其类型而有所不同。在完全性大动脉转位并室间隔完整的病例，应在出生后7～15d进行大动脉调转术，手术时间不能超过生后1个月，此时左心室∕右心室收缩压力比＞0．6，达到左心室承受压力的最低限度。生后1周内手术危险性小，其优点在于避免未经治疗的完全性大动脉转位患儿遭到较长时间脑缺氧损害。而生理矫正手术逐年减少，仅作为解剖手术的补充。

【术后监护】

1．患者进入ICU后确认有无自主呼吸，是否全麻清醒　如患者带有气管插管，应立即将插管与呼吸机连接，进行辅助呼吸，同时测定气管插管的深度，在管上做标记并加以记录。牢固固定气管插管，防止脱出。如患者已拔除气管插管，则应立即给予面罩雾化氧吸入。深静脉通路至少保留3条，一条入血管活性药；一条入血浆、白蛋白等胶体；一条留作测CVP及完全胃肠外营养。妥善固定，杜绝打折、脱落、堵塞。防止血管活性药物外溢，皮肤坏死。所有液体以微量泵泵入，量出为入，并准确记录出入量，及时补充，失多少补多少。

2．心电监测　在患者胸前安放并固定心电监测电极片，同时与心电监测仪连接，立即开始心电监测，注意有无心律失常。

3．监测生命体征　持续监测血压、平均动脉压、肺动脉压、脉搏、心率、心律、呼吸状况、意识状态、瞳孔大小、肌张力、体温及末梢循环等，并准确记录。测定中心静脉压、左心房压、血钾、血钙、乳酸等生化指标，并调整至正常范围，维持内环境稳定。烦躁者及婴幼儿适当使用约束带。患者血压平稳并完全清醒后，可将床头抬高，取半卧位，有利于循环呼吸，便于体位引流。

4．注意保暖，防止新生儿硬肿症　婴儿体温中枢发育尚不完善，会随外界温度变化而变化，婴儿末梢保暖时防止烫伤。合理降温，减少氧耗。物理降温时可使用温水擦浴，禁用乙醇和安乃近、吲哚美辛栓等药物。及时更换尿不湿，便后清洗。

5．呼吸系统监护　术后早期呼吸机辅助呼吸，支持至患者血流动力学稳定和仅使用小剂量儿茶酚胺类药物，原则上尽早拔除气管插管，以免长时间压迫气管引起喉头充血、水肿、痉挛。呼吸机设定高频低潮，新生儿呼吸次数40／min，婴幼儿30／min，吸呼比为1∶1．5，潮气量10ml／kg。保持呼吸道通畅，新生儿气道内吸痰时动作应轻柔敏捷，吸痰过程中密切观察动脉血氧饱和度、心率、口唇颜色。预防肺部并发症的发生，吸痰前充分体疗、拍背，使用体疗仪振荡痰液，便于痰液的吸出。并观察痰液的量、性质及颜色。

6．严密监测心率及节律变化，保持电解质及酸碱平衡　若发现心律失常，应及时报告医生进行处理。心率＜60／min者，应及时启动起搏器给予起搏。据报道，慢性充血性心力衰竭时较易产生室性心律失常、室性期前收缩，室性期前收缩发生率87%，阵发性室性心动过速发生率45%。

7．左心房测压管护理　左心房测压管要用胶布牢固固定于胸前皮肤上，并在测压管近端用胶布做好标记，防止脱出。连接左心房冲洗液，速率控制在1ml／h。检查测压管是否连接紧密，不能经此途径给药、输液、抽血等操作，严禁气泡进入。保持左心房压力不超过1．6kPa（12mmHg）。左心房压的监测过程中必须警惕有无气泡、血块滞留于管道中，如遇导管阻塞，应立即关闭测压管，绝不再冲洗；以防动脉系统栓塞。

8．防止心脏压塞　术后易出现吻合口出血，保持纵隔、心包胸腔引流管通畅，每30分钟挤压引流管1次，密切观察有无心脏压塞的症状，血压低、心动过速、奇脉、颈静脉怒张、面色灰暗。有活动出血应立即报告医生开胸止血，严防心脏压塞。

9．抗凝治疗观察与护理　手术中应用心内隧道、心外管道或用同种带瓣管道的病例，术后早期抗凝治疗1～3个月。口服华法林，1／d，后改为口服阿司匹林。