淋巴样肿瘤

淋巴样肿瘤（lymphoid neoplasm）是一组来源于所有淋巴细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞淋巴瘤（多发性骨髓瘤），其临床表现和生物学行为有很大差异。一部分肿瘤类似于白血病，肿瘤起源于骨髓和外周循环。另一部分肿瘤如淋巴瘤（lymphoma）则在淋巴结或器官中出现肿块。由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴样肿瘤可以认为是免疫系统的恶性肿瘤。发生肿瘤性增殖的细胞为淋巴细胞以及其前体细胞，淋巴样肿瘤可以认为是被阻断在淋巴细胞分化过程中某一阶段的单克隆增生所致。

在正常B和T细胞分化过程中，都要发生抗原受体基因重排，这一机制确保每一个分化成熟的淋巴细胞具有独一无二的抗原受体。在多数淋巴细胞肿瘤，抗原受体基因的重排先于淋巴细胞的转化，故由肿瘤性祖细胞产生的所有子细胞具有相同的抗原受体基因构型和序列，并合成相同类型的抗原受体蛋白（免疫球蛋白或T细胞受体），即单克隆性。正常的免疫反应是多克隆的，其组成的淋巴细胞表达多种不同的抗原受体，因此进行抗原受体基因及蛋白产物的分析可用于区别反应性和肿瘤性淋巴增生。80%～85%的淋巴组织肿瘤是B细胞来源的，其余的多为T细胞来源的。不同的T、B细胞淋巴瘤处于分化过程的不同阶段（图10-1）。由于多数淋巴组织肿瘤类似于正常T和B细胞分化过程中的某个阶段的细胞形态、免疫表型和生物学特性，所以可以在形态学、免疫表型和基因水平上判断肿瘤的属性，从而辅助淋巴样肿瘤的诊断。

2001年的世界卫生组织（WHO）制定了淋巴造血组织肿瘤分类，这一分类得到了学术界的广泛认可，其特点为：①根据起源细胞将肿瘤细胞分为髓样、淋巴样、组织细胞／树突状细胞和肥大细胞性肿瘤；②综合考虑了肿瘤的形态学特点、免疫表型、遗传特征和临床表现；③每种肿瘤的命名均反映了细胞所处的分化阶段。WHO将淋巴样肿瘤分为3大类：B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤。在B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤中，又分别包括前体细胞和外周（成熟）细胞肿瘤两大类。

图10-1　T、B细胞分化过程中表型及基因型变化（引自：Robbins Basic Pathology.8thed.2007）

在WHO分类表中的淋巴样肿瘤种类繁多，其中一些肿瘤比较少见，我们主要介绍常见的淋巴样肿瘤。