骨盆多骨破坏性病变

【病史摘要】

女，23岁。左髋部疼痛2个月余。4年前有“左股骨远端骨囊肿手术”史。体检：左髋部、腹股沟处有压痛，稍肿胀，左颈部可疑结节。实验室检查：血清钙3.25mmol／L，碱性磷酸酶899U／L，磷0.53mmol／L，血甲状旁腺激素998pg／ml。X线平片示两侧髂骨不规则骨破坏。核素扫描发现左甲状腺下极区肿块。

【影像表现】

CT平扫（图A、图B）示双侧髂骨、骶骨多发性、溶骨性、膨胀性骨质破坏，伴有薄层骨包壳及少许骨间隔形成，并伴有病理性骨折；骨破坏区边缘有轻度硬化，破坏区内见小囊样低密度灶；双侧髂部见软组织肿块，肿块突出于骨轮廓外。增强扫描（图C、图D）示骨破坏区及软组织肿块轻度强化，多个小囊状低密度灶无强化。

【影像征象分析】

骨盆多骨、多发病灶，溶骨性、膨胀性骨质破坏，伴有薄层骨包壳、病理性骨折和软组织肿块，与之有类似表现的常见疾病如下。

1.骨淋巴瘤　分原发和继发两种。原发性骨淋巴瘤全身症状不明显，多以骨局部症状首诊。常为单骨病变，长骨较不规则骨更多见，表现为筛孔状、虫蚀状溶骨性骨质破坏。特点为软组织肿块显著大于骨破坏范围，并常包绕骨病灶，骨膜反应轻微。病灶常明显强化，晚期可发生转移。继发性骨淋巴瘤指骨外淋巴组织的淋巴瘤侵及骨骼，多为晚期改变，病情较严重，全身症状明显，影像表现为多部位、多形态的骨破坏改变。部分骨淋巴瘤可伴继发性甲旁亢，而导致血钙升高。依据影像表现，本例须考虑到继发性骨淋巴瘤，但其临床症状、血甲状旁腺激素升高、骨膨胀、软组织肿块较小与之不相符合。

2.多发性骨髓瘤　表现为广泛性骨质疏松及多发性溶骨性骨质破坏，典型骨质破坏表现形式有穿凿状、蜂窝状、鼠咬状。生长较慢者可为边缘清楚的膨胀改变，呈大小不一囊状骨缺损及以弯曲薄壁为间隔的皂泡状缺损。骨髓瘤生长迅速者，常表现为伴有软组织肿块和边缘模糊的溶骨性破坏，严重者骨破坏彻底，有时仅残留呈蛋壳状的薄层骨皮质，软组织肿块可穿破骨膜。骨髓瘤尿中本－周蛋白为阳性，可伴有继发甲状旁腺功能亢进，引起血钙升高。本例影像学、实验室检查与骨髓瘤有许多相似之处，故骨髓瘤须考虑，但需骨髓瘤相关实验室检查和骨髓穿刺证实。

3.骨巨细胞瘤　骨巨细胞瘤一般单骨发病，多骨受累者罕见。呈溶骨性、膨胀性骨质破坏，X线平片上呈皂泡样改变，CT表现为边缘有粗细不一骨嵴和（或）内部不完整分隔的囊状膨胀性骨破坏，一般无明显软组织肿块突出于骨轮廓外。本例与之不符合。

4.骨转移瘤　常有原发肿瘤病史。以溶骨为主的骨转移瘤，可多骨、多发，但溶骨多呈融冰状，无膨胀生长，无骨包壳，破坏区内残留骨极少，少有骨膜反应和软组织肿块。本例膨胀感明显，周边有不完整的包壳，不太符合溶骨性骨转移瘤。

5.代谢性骨病　种类较多。①肾性骨病，临床常有有血清钙降低和低蛋白血症。分为肾小球性和肾小管性，前者以骨质软化和佝偻病为主，常伴纤维囊性骨炎、骨质硬化和软组织钙化，后者主要表现为骨质软化和佝偻病，极少有纤维囊性骨炎、骨质硬化和软组织钙化，骨改变多为长骨干骺端先期钙化带密度减低或消失，干骺端扩大成杯口状或毛刷状改变，纤维囊性骨炎多位于长骨干骺端，均为单囊样骨吸收。同时可伴骨质软化、骨骼变形和假骨折线出现。②骨质软化症，多见于妊娠期或哺乳期妇女，主要表现为长骨弯曲和假骨折线出现，无骨膨胀。③甲状旁腺功能亢进，多见于成年人，典型表现为皮质及皮质下囊样骨质吸收破坏，也可形成多囊性膨胀性骨破坏的纤维囊性骨炎。

6.畸形性骨炎　血清Ca、ALP均升高。影像表现为骨小梁增粗，皮质增厚和髓腔密度增高，松化的皮质间隙、松质骨扩大的窦隙和残留的髓腔内充满脂肪。病变中后期以增生为主，溶骨多出现在早期，很快被大量骨质增生硬化所替代，且非膨胀性溶骨性骨破坏。

影像诊断：骨盆多骨、多发溶骨性病变，结合临床及实验室检查，考虑：①甲状旁腺功能亢进骨改变；②骨髓瘤。

【最后诊断】

手术所见：左颈部探查，见甲状腺左叶下极后方一大小约1.5cm×3cm肿块，与甲状腺有间隙，有包膜，周围无明显粘连和浸润，沿肿块边缘0.5cm完整切除。

病理诊断：（左颈）甲状旁腺非典型腺瘤（未见血管及神经浸润）。免疫病理：瘤细胞CK19，CH-A，Sy阳性，CT弱阳性，TG、Ki-67均阴性。

髂骨骨穿刺活检病理：纤维囊性骨炎。骨骼病变最后诊断为原发性甲状旁腺功能亢进性骨病。

【讨论及误诊分析】

甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）临床上分为原发性和继发性两种。甲状旁腺腺瘤是引起原发性甲旁亢的主要原因。继发性甲旁亢多因慢性肾病或某些代谢性疾病引起血钙过低或血磷过高，从而刺激甲状旁腺分泌过量甲状旁腺激素而导致。甲状旁腺功能亢进最常见的表现包括肾结石、胃肠道不适和骨质改变。原发性和继发性甲旁亢所致骨改变的机制和表现基本相同，甲状旁腺激素致破骨细胞活性异常增加，使区域性骨溶解吸收是其主要的病理机制，表现为普遍性及进行性骨破坏伴纤维组织增生、囊肿形成及骨髓纤维化。

甲状旁腺功能亢进骨病可累及全身各骨，其早期典型影像表现为多发骨膜下骨皮质吸收、骨皮质内及骨内膜性骨吸收，多见于指／趾骨。CT上皮质内吸收表现为骨皮质内颗粒状低密度，骨膜下及骨内膜性骨吸收分别表现为骨皮质的外侧缘、内侧缘局限性缺损；其次为软骨下骨吸收，CT上表现为关节面软骨下骨皮质吸收缺损，关节面毛糙，关节间隙模糊、增宽，多见于骶髂关节、耻骨联合等。

甲状旁腺功能亢进骨病中后期影像表现为纤维性骨炎，分为单纯纤维骨炎型和纤维囊性骨炎型。前者表现为骨皮质松化、增厚、分层，可累及邻近髓腔，致髓腔密度增高呈磨玻璃改变。后者又称为棕色瘤，是甲状旁腺激素持续分泌使骨吸收不能修复，骨破坏区被纤维结缔组织替代、膨胀所致，纤维化区可继发黏液变性、液化形成囊肿，囊肿中可因出血而含棕色液体形成棕色瘤。CT表现为单房或多房囊状膨胀性骨质破坏区，无钙化，周围骨皮质变薄或缺损，边界光整。小病灶位于皮质内，轻度膨胀，呈无间隔、境界清晰的软组织密度影，外缘菲薄光整。大病灶由皮质内向外明显膨胀，外缘形成薄包壳，内缘压迫髓腔使之移位变窄甚至消失。大病灶内呈磨玻璃样或软组织密度，形成的软组织肿块可很明显，甚至可突出于骨轮廓外。软组织密度影中可出现液化囊变的更低密度灶，并可有骨性分隔。

回顾分析，本例中反应甲状旁腺功能亢进骨病病理过程的关键征象未被准确理解：即在骨膨胀性病变中以软组织密度为主，而在软组织密度中又有多个小囊样更低密度的无强化区，此征正是甲旁亢骨病中，替代骨破坏区的纤维结缔组织，纤维结缔组织又继发黏液变性、液化形成的囊肿（棕色瘤），这种征象在其他病变中罕见；此外，图D所示右侧髂骨内外侧骨皮质下均见囊样更低密度无强化影，此征符合甲状旁腺功能亢进骨病起自皮质或皮质下，压迫髓腔及形成多发棕色瘤的影像表现。因此，增加对甲状旁腺功能亢进骨病，特别是中后期纤维性骨炎病理演变和影像表现的认识，是本例正确诊断的前提。当然，骨淋巴瘤、骨髓瘤可伴发继发性甲状旁腺功能亢进，而导致血甲状旁腺激素升高和继发骨骼改变，但其多发性骨质改变仍然以基础疾病所致骨改变为主，而不主要表现为继发性甲状旁腺功能亢进所致的骨改变。

需特别说明的是，本例CT检查后发现多发骨病，当时由于认识不足并未想到甲状旁腺功能亢进所致，而是建议做全身骨显像观察其他骨骼的情况，结果其他骨骼无异常，却发现左甲状腺下极区域异常放射线浓聚，再行细致的体格检查发现左颈部可疑结节，这才考虑到是否与甲状旁腺有关，进而查血钙、血磷和血甲状旁腺激素。因此，对非常见病或不典型影像表现的病变诊断要谨慎，密切结合临床和补充其他必要的辅助检查至关重要。

（闾长安　鲍　健　方向明）

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