【病史摘要】
男，14岁。运动后腹痛2天，消瘦1个月。实验室检查均正常。B超：肠系膜多发结节影，最大约3.0cm×4.5cm。
【影像表现】
CT平扫（图A）示肠系膜多发类圆形结节影，大小不等，最大约3.2cm×4.6cm，密度均匀，边缘锐利，轮廓光整，贴于相邻肠管外壁，结节与肠管之间仍可见脂肪间隙，病灶平扫CT值45Hu左右，增强动脉晚期（图B）和静脉期（图C）病灶呈均匀性中等强化，CT值约75Hu，周边密度较中央稍高，延迟期（图D）病灶持续强化。
【影像征象分析】
病灶主要分布于腹腔肠管间及系膜血管间隙，肿块紧贴肠管外壁，提示该病灶定位于肠系膜间隙。病灶为多发大小不等结节，密度均匀，中心无明显坏死，无钙化、出血和脂肪密度。增强后动静脉期呈中等程度强化，且持续强化，这些均提示病灶内细胞密度密实、血供程度中等。与之符合的病变有如下几种。
1.间质瘤伴周围淋巴结肿大 其影像学表现特点与上相仿。但间质瘤易发生坏死或囊变而使密度不均匀。增强扫描实质部分呈中度以上不均匀强化，瘤体内可出现点状、条状强化血管影。当间质瘤较小或未发生黏液变、出血、坏死和囊变时，增强后呈中度以上均匀强化，当肿块内部出血时强化程度可明显减弱。本例病灶不大，即使考虑间质瘤，其恶性可能性很小，且恶性间质瘤淋巴结转移也很少发生；另外，多发间质瘤通常伴随神经纤维瘤病Ⅰ型或具有家族性；再考虑到间质瘤多见于50岁以上中老年人，40岁前少见，青少年罕见；故本例诊断间质瘤的可能性较小。
2.淋巴瘤 国内外文献报道淋巴瘤最易累及肠系膜淋巴结，分为局限型和弥漫型。可表现为结节状，也可融合成分叶状肿块，常多发，伴腹膜后淋巴结增大。病灶平扫与肌肉密度相仿，密度均匀，增强后其强化程度较轻（无论是动脉期还是静脉期及延迟期扫描）。
3.巨淋巴结增生症 中年患者多见，包括局限型和弥漫型。前者多见，主要表现为单个实性分叶状肿块，其内可有坏死及钙化，周边常有淋巴结增大。后者主要表现为弥漫性淋巴结增大、肝脾增大、腹水及腹膜后水肿等。CT上肿块多呈均匀密度，增强后常呈明显强化，强化程度接近主动脉密度，以周围强化或中心强化为著，门脉期持续强化并有延迟强化的特点。考虑到巨淋巴结增生症单发多见，多有明显强化等特点，本例可基本除外此病。
4.淋巴结结核 一般形成的肿块边界多不清楚，密度不均，周围轮廓欠清，常伴腹水、腹膜增厚、网膜粘连。增强扫描病灶在动脉期和增强早期不规则强化或边缘强化，以不均性环形强化为特征，中心常可见干酪样坏死区。故淋巴结结核可除外。
5.副神经节细胞瘤 强化方式和表现类似巨淋巴结增生，但以腹膜后好发，单发常见，易囊变，强化显著但多不均匀。有功能副神经节细胞瘤多有典型临床表现较易诊断。无功能者多肿瘤体积较大坏死囊变更明显。
影像诊断：腹腔多发结节，考虑淋巴瘤可能。
【最后诊断】
手术所见：肠系膜多枚结节，最大约3.1cm×4.8cm，表面光整，血管丰富，切面呈鱼肉样，无完整包膜。
病理诊断：巨淋巴结增生症（透明血管型）。滤泡样结构散在分布于肿块组织内，滤泡结构内无生发中心，中央见壁增厚且玻璃样变的小血管，滤泡间见大量淋巴细胞。免疫病理：滤泡及其周围增生的套区B细胞CD20、CD45RA阳性，滤泡间散在CD45RO阳性的T细胞和B淋巴细胞，κ和λ的阳性染色散在分布。
【讨论及误诊分析】
巨淋巴结增生症又称Castleman病、血管滤泡性淋巴组织增生症或血管瘤性淋巴错构瘤，是一种较少见、原因不明的不典型淋巴组织增生性疾病。可发生于任何年龄，青壮年多见，男女之比约1∶2，最常发生的部位为胸腔纵隔（63%）。临床分为局灶型和弥漫型。组织学分为透明血管型、浆细胞型和混合型，前者最常见。局灶型者组织病理类型90%以上是透明血管型，弥漫型则以浆细胞型为主。患者症状与病理类型有关，透明血管型一般无明显症状，多在体检时发现，部分以腹痛或腹块就诊。浆细胞型可有发热、贫血、疲劳等症状，血清球蛋白升高。
回顾分析，虽然与主动脉同步强化是Castleman病较为特征的影像学表现，但并非所有类型的Castleman病均有，文献报道该征象是局限型透明血管型巨淋巴结增生症（部分病灶可见周围增粗的供血血管，5%～10%的病例CT扫描见典型的分支状或斑点状钙化影）的特点。而弥漫型病灶强化程度多为中等，部分也可为早期强化和延迟强化，可伴肝脾大、腹膜后水肿，常类似淋巴瘤，难以准确诊断。本例为弥漫型Castleman病，但病理类型为透明血管型，是Castleman病中少见的亚型，故可表现为多发和中等强化。近年来，腹腔及肠系膜淋巴结巨淋巴结增生时见报道，50%以上为多发（2个以上），应于注意。另外，本病发病年龄偏小，贫血等临床症状可随肿块切除而消失也是其特点之一。本例动脉期扫描时间偏晚，影响病灶强化程度全面、准确的分析，在日常工作中应引起重视。
（孟宪平 王伯源 费 锋）
【参考文献】
［1］王仁贵，王仪生，唐光健，等.腹部局限性Castleman病的CT表现与病理学对照.中华放射学杂志，2002，36（2）：359-362
［2］Meador TL，McLarney JK.CT features of Castleman disease of the abdomen and pelvis.Am J Roentgenol，2000，175（1）：115-118
［3］Kim TJ，Han JK，Kim YH，et al.Castleman disease of the abdomen：imaging spectrum and clinicopathologic correlations.J Comput Assist Tomogr，2001，25（2）：207-214
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