肝尾叶实性占位性病变

【病史摘要】

女，46岁。健康体检B超发现第二肝门区低回声光团，考虑肝恶性肿瘤。无乙型肝炎病史，无长期口服避孕药史，AFP等指标在正常范围。

【影像表现】

T1WI（图A、图B）示肝尾叶类圆形略低信号病灶，大小约2cm×3cm，境界清晰，边缘光整。压脂T2WI（图C、图D）病灶呈明显高信号，边界更清楚，信号均匀；增强后（图E、图F）病灶明显均匀强化，与下腔静脉间分界清晰。

【影像征象分析】

病灶为富血供占位病灶，呈稍长T1长T2信号，明显均匀强化，符合此征象的常见疾病有肝血管瘤、肝细胞肝癌（HCC）、局灶性结节增生（FNH）、腺瘤等。

1.HCC　大多具有肝硬化背景，临床多有AFP等指标升高，MRI上多表现为T1WI低信号，T2WI稍高信号，动态增强扫描呈“快进快出”征象。本例增强扫描时间位于门脉期，病灶仍显著强化，且无肝硬化，AFP正常，可基本排除HCC可能。

2.肝腺瘤　好发于年轻女性，一般认为和口服避孕药有关。也为富血供肿瘤，有出血和恶变倾向。肝动脉期扫描明显强化，门脉期和延迟扫描呈等密度或低密度。腺瘤几乎都有低信号包膜。本例病灶周边没有包膜，无长期口服避孕药史，腺瘤不考虑。

3.肝血管瘤　大的血管瘤增强表现多较典型，动脉期呈边缘结节状强化，静脉期渐进性填充。小的血管瘤强化表现多样，可边缘或中心点状状强化，可整个病灶强化，也可无强化。本例呈均匀整体强化，在T2WI上表现为显著高信号，应考虑肝血管瘤可能。

4.FNH　主要见于20～50岁的女性，以中央放射状纤维结缔组织瘢痕为特点。增强扫描多为均匀明显强化，有时在病灶周边或中心可以显示粗大供血动脉，中心瘢痕延迟轻至中度强化。FNH的MRI平扫特点为信号接近正常肝组织，T1WI等或略低、T2WI等或略高信号。本例均匀显著强化与FNH相仿，但未见中央瘢痕，T2WI信号很高，与典型FNH不符。

影像诊断：肝尾叶良性占位，血管瘤可能大，不典型FNH待排除。

【最后诊断】

手术所见：肝尾叶实性肿块，大小约2cm×3cm，质韧，肿块完整切除。

病理结果：巨检切面灰红，镜检示肿瘤由血管、肌样细胞和脂肪细胞三种成分组成，以血管、肌样细胞为主，脂肪成分少，免疫组化染色示上皮样肌样细胞HMB45（＋），S-100（＋）。病理诊断为肝血管平滑肌脂肪瘤。

【讨论及误诊分析】

肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipomas，HAML）是起源于肝间叶组织的良性肿瘤，发病机制尚不清楚，以女性多见，肝右叶居多。是由不同含量的脂肪组织、平滑肌和异常血管组成，由于三者成分组成不同，影像学表现多种多样，术前误诊率极高，国内外文献报道极少。Tsui根据三种组织成分的不同比例将HAML分为混合型（脂肪10%～70%）、脂瘤型（脂肪≥70%）、平滑肌型（脂肪≤10%）和血管型四种类型，其中混合型最多见。可见病理成分的不同，尤其是脂肪含量的多少决定了其影像学表现的多样性，这也是AML易被误诊的原因。

脂肪成分的存在是HAML的特征之一，但病灶内脂肪组织的含量有很大差异，当脂肪含量稍多时，影像上可显示其特征。MRI显示脂肪和血管的敏感性及特异性高，脂肪抑制成像对肿块内含量较丰富的脂肪组织可准确定性，化学位移成像对肿块中微量和少量的脂肪能准确判断。瘤体中脂肪含量较丰富的血管平滑肌脂肪瘤（混合型和脂瘤型）在MRI上多可明确诊断，只需注意与脂肪瘤或脂肪肉瘤等相鉴别。依据HAML的病理特征，特别是当发现瘤体脂肪成分中有血管影，对诊断为HAML有意义。

回顾分析，本例属于少脂肪的HAML（血管型），由于富含薄壁血管及血窦，在T2WI上为极高信号，强化显著，由于中心未显示明确的血管影，此时不易与肝血管瘤区分。病灶内的脂肪成分是鉴别两者的重要依据。普通脂肪抑制成像对肿块内含量较少的脂肪难以发现，而本例未进一步做化学位移成像，对病灶内是否含有微量脂肪无法做出判断，这是一个值得汲取的教训。

此外，HAML还需要与HCC、血管瘤、腺瘤、FNH、富血供的转移瘤等鉴别。对上述各肿瘤的典型病例鉴别不难，但对于其不典型表现鉴别仍较困难，如伴有脂肪变性的HCC与富脂性HAML，无瘢痕的FNH与乏脂性HAML间的鉴别等。常规行多期动态增强扫描明确病变血流动力学特征对鉴别诊断有帮助，如HCC多为快进快出，FNH以快进慢出为主，HAML则以慢进慢出多见，当然它们之间的表现仍有部分交叉重叠，此时若临床或其他检查也不能提供充分证据，则必须依靠穿刺活检方能确诊。

（王均干　姜建威　陈宏伟）

【参考文献】

［1］Tsui WMS，Colombari R，Portmann BC，et al.Hepatic Angiomyolipoma：a Clinicopathologic Study of　30Cases and Delineation of Unusal Morphologic Variants.Am J　Surg Pathol，1999，23（1）：34-48

［2］叶慧义，谢智峰，高元桂，等.肝血管平滑肌脂肪瘤的MRI与病理对照分析.中华放射学杂志，2001，35（9）：679-682

［3］严福华，曾蒙苏，周康荣，等.肝血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI征象分析.中华放射学杂志，2001，35（11）：821-825