左侧侧脑室旁及胼胝体异常信号

胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，它越过中线连接着两侧大脑半球，并形成侧脑室的顶部。胼胝体各部分正常发育顺序为：膝、体、压部及嘴部。

在妊娠7周后，神经管的前端普遍增厚、形成联合板，其腹侧有一沟，以后发展成为大脑半球及蛛网膜下腔。此沟的上方有一层胶质组织，向细胞外间隙分泌化学物质，帮助轴突跨越中线，这些轴突形成前联合、胼胝体、海马联合等。胼胝体的发育是从前向后形成，但嘴部是在压部形成后不久，最后形成。根据受损时间，胼胝体可完全缺如（不发育），也可部分缺如，即胼胝体发育不全。在发育不全时压部及嘴部最常受累，膝部常发育正常，体部较少受累，这一规律有助于鉴别胼胝体是继发性破坏还是发育不全。如果膝部、体部小或缺如，而压部及嘴部是完整的，则多为继发性破坏，只有少数例外。

胼胝体完全不发育时，两侧半球的轴突不能跨越中线，而是沿侧脑室的内侧缘纵向行走，这些神经束称为Probst束，是胼胝体完全不发育的特征。

【影像检查方案】

主要检查手段为CT和MRI。CT多可提示病变；MRI矢状面扫描能清晰显示胼胝体全貌及其异常的程度。

【典型病例】

病例1　男，13个月，不会翻身、爬（图10-1-1）。

图10-1-1　胼胝体完全缺如

影像所见

A．CT平扫：第三脑室扩大、上移，插入侧脑室体部之间，大脑纵裂靠近第三脑室前部，侧脑室后角和三角区扩大，体部互相分离平行。

B．矢状面T1WI：扣带回外翻，大脑半球内侧面的脑沟直接伸向第三脑室，第三脑室向上伸入半球间裂，大脑半球内侧面的脑沟围绕第三脑室内壁，呈放射状排列。

病例2　男，9岁，多动（图10-1-2）。

图10-1-2　胼胝体部分缺如

影像所见

A．CT平扫：侧脑室额角分离，第三脑室抬高，侧脑室后角和三角区扩大。

B．矢状面T1WI：胼胝体压部发育较小，体部较薄，嘴部缺如。

病例3　男，11岁，眼痛（图10-1-3）。

图10-1-3　胼胝体发育不全伴半球间裂囊肿

影像所见

CT平扫：侧脑室额角间距增大，第三脑室抬高伴半球间囊肿形成，侧脑室后角和三角区扩大。

病例4　男，5个月，反应迟钝（图10-1-4）。

图10-1-4　胼胝体完全缺如

影像所见

A、B．横断面T1WI、T2WI：双侧侧脑室平行。

C、D．矢状及冠状面T1WI：胼胝体完全不发育。

病例5　女，2岁，不会说话，仅会说少数几个字（图10-1-5）。

图10-1-5　胼胝体发育不良

影像所见

A．横断面T2WI：胼胝体膝信号减低。侧脑室后角平行。

B．白质纤维束图：胼胝体膝少量纤维束显示，体部及压部纤维束未见显示。

病例6　女，15个月，抽搐（图10-1-6，彩图2-4）。

图10-1-6　胼胝体发育不良

影像所见

A．矢状面T1WI：胼胝体膝及体部菲薄。

B．白质纤维束图：胼胝体膝及体部纤维束中断，仅见少许显示。

【影像与病理】

1．胼胝体嘴缺乏的表现为大脑半球间裂明显靠近第三脑室前部。

2．胼胝体体部发育不良的表现为侧脑室体部分离、平行，侧脑室扩大或侧脑室体部脉络丛间夹角变小（正常夹角为45°～70°，胼胝体发育不全时通常小于35°～40°）。

3．胼胝体压部的缺如造成后角和三角区扩大。

4．胼胝体膝缺乏的表现为两前角分离、平直、呈倒“八”字形，或呈新月形，两室间孔可扩大、分离。

5．胼胝体完全缺如时，可表现为两侧侧脑室分离，三脑室扩大、上移并向前延伸。冠状扫描可见两侧脑室前角呈“八”字分离，三脑室扩大、上移并向前延伸。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）大脑半球间裂靠近第三脑室前部，侧脑室后角和三角区扩大。

（2）侧脑室扩大，体部互相分离平行，或侧脑室体部脉络丛间夹角变小。

（3）第三脑室扩大、上移，插入侧脑室体部之间，有时形成半球间裂囊肿。

（4）侧脑室额角分离、平直、呈倒“八”字形，两室间孔可扩大、分离。

（5）增强扫描提示大脑内静脉明显分离

（6）伴随畸形，常伴Dandy-Walker综合征、Arnold-ChiariⅡ型畸形、胼胝体脂肪瘤及神经元移行异常性疾患等。

2．MRI表现

（1）部分性胼胝体发育不良可显示胼胝体膝和体部存在而压部和嘴部消失，表现为①压部球茎状结构消失，胼胝体前后径变短，还可见胼胝体体部明显变薄或中断；②枕角及三角区扩张；③两侧侧脑室走行互相平行。

（2）完全性胼胝体发育不全表现为正中矢状位T1WI胼胝体缺如，间接征象为：①扣带回及扣带沟消失，大脑半球内侧面的脑沟直接伸向第三脑室内壁，呈放射状排列；②侧脑室额角狭小而分离，内侧凹陷、外侧角变尖，侧脑室体扩大、间距增宽，若海马旁回、前联合、后联合全部或部分缺如时，可致颞角扩大；③第三脑室扩大上升，嵌入侧脑室体部之间，纵裂池紧邻第三脑室顶；④顶枕裂与距状裂不会聚，内侧裂与狭窄的半球下缘垂直。

3．比较影像学　胼胝体发育不良的最佳影像检查方法为MRI，以正中矢状位显示效果尤佳，能准确地显示胼胝体畸形的部位，可发现轻度胼胝体部分缺如。CT可以在横断扫描上诊断胼胝体缺如和严重的胼胝体发育不全，但难以识别轻度的胼胝体发育不全。倘若CT诊断不明确时，应做MRI矢状面观察。

【影像与临床】

单纯胼胝体发育不良可无症状，但当伴有其他畸形时，可有视觉障碍、交叉触觉障碍、抽搐、智力低下或下丘脑功能不全等。

【鉴别诊断】

胼胝体发育不良是小儿常见的先天发育畸形。结合临床症状，影像诊断较为容易，但胼胝体缺如时可引起脑室系统不对称性扩张，有时应与小儿先天性脑积水相鉴别。脑积水为脑室容积的异常扩张，并非由发育异常所致。脑积水其幕上脑室扩张程度相近，与蛛网膜下腔的大小不成比例；胼胝体升高、上移而形态较为完整。而当胼胝体部分缺如时，仅表现为脑室的枕角巨大扩张或脑室的平行走行，而脑积水无此征象，可加以鉴别。