外周细胞淋巴瘤未特定型

外周T细胞淋巴瘤未特定型指不能分入以上各类的结性和结外T细胞淋巴瘤。

患者多有淋巴结肿大，常有BM、肝脾、皮肤等结外病变和白血病样。多有B症状，皮肤瘙痒、嗜酸粒细胞增多或表现为噬血细胞综合征有发热和肝、脾、淋巴结肿大、黄疸及全血细胞或至少两系血细胞减少。淋巴结结构消失，弥散性浸润，瘤细胞形态以中至大细胞，核不规则，多形性，核仁明显分裂相易见，还有许多炎性细胞、小淋巴细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞、上皮样组织细胞。可分T带亚型，表现为滤泡间浸润，可保留滤泡，瘤细胞以小至中等大小，核多形性不明显，常有透明细胞和散在里－斯细胞，也有嗜酸粒细胞、浆细胞和上皮样组织细胞。淋巴上皮样细胞亚型或Lennert淋巴瘤，主要弥漫性小细胞浸润，有多数上皮样组织细胞小集群。也有透明细胞、里－斯细胞、嗜酸粒细胞和浆细胞。细胞表现T细胞相关抗原，CD7和CD5常阴性。结性者多数CD4＋、CD8－。很少表达细胞毒颗粒相关蛋白。大细胞者多CD30＋、EBV阴性。少数结外病灶者CD56＋。

多数有TCR克隆性重排，多有复合核型畸变，淋巴上皮样细胞常有＋3。

本病侵袭性强，对治疗反应差，易复发，5年存活率仅20%～30%。

Toro等报道3例皮肤γδT细胞淋巴瘤并建议归入此类。3例均为男性，于四肢出现斑块、小结，累及表皮、真皮和表皮、真皮及皮下组织者各1例，均无肝、脾、BM、PB受累，无噬血细胞综合征，但侵袭性治疗反应差，免疫表型：CD3＋、CD56－、CD57－、TCRγδ＋、TCRαβ－、CD19－、CD20－、CD22－、CD79a－。2例CD4／CD8双阴性，1例CD4－、CD8＋。强表达细胞毒相关蛋白（穿孔素、颗粒酶B、TIA－1），EB病毒阴性，无脑回状细胞。

有关成熟T／NK细胞肿瘤的治疗和疗效标准可参阅成熟B细胞肿瘤相关节。