有抗原刺激淋巴细胞免疫分析正常

淋巴瘤样肉芽肿（LYG）称为多形性网状细胞增生症、血管中心性免疫增殖性疾病、血管中心性血管破坏性淋巴增殖性病、血管中心性淋巴瘤。为一种少见与EBV感染有关的以血管为中心的坏死性肉芽肿。由不典型淋巴细胞、小淋巴细胞、浆细胞和组织细胞组成。中数发病年龄48岁（17～85岁），男性是女性的2～5倍。

LYG为全身性疾病，主要累及肺、皮肤和神经系统。一般有发热、消瘦、乏力不适等全身症状。

LYG肺部受累最常见表现为咳嗽（58%）、呼吸困难（29%）、胸痛（13%）、咳痰，可很快进展为急性呼吸窘迫或大咯血。＜5%可无症状。胸部X线片显示两肺单发或多发性结节病变，主要分布于肺中、下野及周边，也可弥漫性网状结节，可有空洞形成或节段性肺不张、气胸、胸水或肺门淋巴结肿大等。肺多发性结节有空洞形成有重要诊断意义。

另一常见表现为皮损，有红斑、丘疹、斑块、皮下小结等。主要见于四肢、腹部、臀部，可形成溃疡。皮损可作为首发表现或与肺部病变同时或其后出现。

神经系统受累亦常见，表现为头痛、眩晕、感觉异常、轻瘫（面瘫、偏瘫或截瘫）、失语、共济失调、复视、一过性失明、耳聋、精神错乱、惊厥、昏迷、周围神经病变，神经症状可发生在肺部病变前、病程中或缓解期。

其他较少见表现有：淋巴结、肝、脾大，重者可致肝衰竭。肾脏受累少。亦可致腹膜后纤维化等。

临床上有肺、皮肤及神经系统损害三联征时，强烈提示为LYG。

实验室检查可有贫血、白细胞数可增加或减少，淋巴细胞增多或减少，IgG和IgA可轻度增高。自身抗体如类风湿因子常阳性，抗核抗体常阴性。

免疫表型：EBV阳性，B细胞常表达CD20和CD79a，CD15－，CD30表达不定。LMP1常阳性。有的单克隆胞质Ig阳性。不典型淋巴细胞可CD3，以CD4＋细胞为多。

确诊全依据皮肤、肺活检病理学检查。表现为血管中心性坏死性肉芽肿，血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞，可有血栓形成，浸润细胞有不典型淋巴细胞、小淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等。根据细胞不典型性和大淋巴样细胞数可分3级。

GI：主要有小淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润，无不典型淋巴细胞，无或很少大转化的淋巴样细胞，坏死病灶常不明显，很少发现EBV阳性细胞。

GⅡ：有大淋巴样细胞、免疫母细胞，较易发现EBV＋细胞和坏死灶。

GⅢ：以大淋巴样细胞为主，明显多核性，可有霍奇金样细胞，广泛坏死，EBV＋细胞极多，可作为DLBCL的亚型对待。

本病预后不一，有的可不治疗而自发缓解，但多需治疗，一般中数生存期＜2年。有的对IFNα－2b有反应，尤以GI和GⅡ期。