霍奇金病最重要的特点是淋巴组织中可见到Reed－Sternberg细胞（R－S细胞），除R－S细胞外，还有淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、嗜碱性粒细胞和纤维组织等。1856年正式命名为霍奇金淋巴瘤（HL），是恶性R－S细胞在反应炎症细胞的基础上恶性增殖的结果。
一、病因与发病机制
（一）病因
1．EBV 霍奇金淋巴瘤是少数几种流行病学倾向于感染为病因的恶性肿瘤之一。早期认为HL发病可能与EBV感染有关，这是由于一些研究证明有单核细胞增多症病史的患者HL复发风险高，以及HL患者EBV抗原的滴度增高。1987年Weiss等应用Southen biot方法才证实霍奇金淋巴瘤中存在EBV基因组。
2．其他感染因素 在非EBV相关性病例中较为可能的病因是其他感染因素。疱疹病毒在自然界中分布广泛，可能与HL的发病有关。有研究显示人类疱疹病毒－6（human herpes－6，HHV－6）基因组整合至宿主淋巴细胞的DNA中，而且HL患者HHV－6抗体滴度增高，与老年人相比，抗体滴度在青年人中更高。多瘤病毒JC一直被认为与急性淋巴母细胞白血病的发病有关，而此病与青年型HL在流行病学上有许多共同特征。
（二）发病机制
1．基因异常 绝大多数经典霍奇金淋巴瘤患者伴有克隆性细胞遗传学异常，这种异常随不同病例而不同，且克隆内异常也为异质性，提示染色体不稳定。早前发现约1／3的霍奇金淋巴瘤中有Bcl－2重排，最近在霍奇金淋巴瘤中发现新的凋亡抑制因子Bcl－X（L），94%的霍奇金淋巴瘤中Bcl－X（L）为阳性，且大多数R－S细胞为高强度表达。故推测，Bcl－X（L）在R－S的异常表达对于凋亡的抑制可能是霍奇金淋巴瘤的发病原因。
2．HL中HRS的细胞起源 HRS起源于产生Ig的B细胞，为淋巴细胞起源；WHO（2001）分类中认为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤起自生发中心母细胞分化阶段的B细胞，而经典型霍奇金淋巴瘤98%起自生发中心分化阶段中的成熟B细胞。
3．细胞因子 霍奇金淋巴瘤的主要组织学特征为相当数量的胶原硬化、炎症细胞和恶性R－S细胞。而R－S细胞及背景细胞产生的细胞因子导致了各亚型上的区别。
二、临床表现与诊断
（一）临床表现
1．首发症状 以浅表淋巴结肿大为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数；腹部症状，表现为腹痛、腹部肿块；胸部症状，有胸闷、胸痛、咳嗽、气短和胸部肿物；同时有咽痛、扁桃体肿大和鼻塞等；HL首发淋巴结外受侵较少，主要为小肠、胃和咽淋巴环。
2．全身症状 包括发热、盗汗和体重减轻，其次为皮肤瘙痒和乏力。就诊时伴有全身症状占55%，这是预后不佳的表现。HL的发热较常见，并有一定特点。Pel在1885年第1次将周期性发热与HL联系起来，以后Ebstern在1887年也描述了这一现象，因此也称之为Murchison－Pel－Ebstern热。约有15%的HL患者可出现这种周期性发热。盗汗多在夜间，持续明显消瘦为HL的另一种全身症状。皮肤瘙痒可由局部逐渐发展至全身，开始轻度瘙痒，可使表皮脱落，皮肤增厚，严重瘙痒可抓破皮肤引起感染和皮肤色素沉着。另一特殊症状为饮酒痛，即饮酒后引起肿瘤部位疼痛，表现在酒后数分钟至几小时内。
3．淋巴结肿大、咽淋巴环肿大 淋巴结肿大呈无痛性、进行性，可活动也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。在临床上80%以上的HL患者出现横膈上的淋巴结病变，也常累及前纵隔，不到20%的患者病变局限于横膈之下。其中浅表淋巴结肿大最为常见。其次为腹腔和胸腔占6%，扁桃体和鼻咽部占3%，小肠和胃各占3%。HL侵犯淋巴结占92%，结外受侵占8%。
4．淋巴结外受累 霍奇金淋巴瘤可通过直接侵蚀或血源性播散而累及淋巴结外组织。包括脾、肝、胃肠道、肺部、心脏、皮肤、骨骼、软组织、骨髓、神经系统、泌尿生殖系统等。
（二）诊断
霍奇金淋巴瘤的确诊主要依赖病变淋巴结或肿块的活检病理检查，同时结合临床表现及发展的经过，结合辅助检查。包括：血象、骨髓象、血沉、血清β2－微量球蛋白、可溶性白介素－2受体、血清铁蛋白测定、外周血铁蛋白测定、其他血清生化检查、X线检查、淋巴造影术、CT、B超、MRI、淋巴结扫描、99mTc全身骨扫描、外科腹腔探查。
三、治疗原则
HL的治疗有了较成熟的经验，早期病变（Ⅰ、Ⅱ期）行放疗其治愈率达80%以上。进展期（Ⅲ、Ⅳ期）主张以ABVD方案为金标准治疗，治愈率也在60%以上。而预后最差的复发和顽固性病例，由于大剂量化疗和自体造血干细胞移植（HDCT和ASCT）技术的发展，其疗效和生存期也得到改善。目前认为HL已属于可治愈的肿瘤之一。
（一）放射治疗
放疗在早期HL中仍起着重要作用，根据分期和病理决定采用综合放疗和化疗的原则，霍奇金淋巴瘤对射线和抗癌药物均敏感，早期以放疗为主。决定放疗成功与否的重要因素包括放射野的照射剂量、范围大小、射线的能量及治疗计划的准确性。全量照射3 600～4 400cGy，可根除HL的病损。
（二）化学治疗
化疗指征：Ⅲ、Ⅳ期HL患者应予联合化疗；具有明显危险因素的Ⅱ期患者；在紧急情况下需迅速解除压迫症状者；局部淋巴瘤患者，化疗可作为放疗的辅助治疗以弥补局部放疗的不足。标准治疗方案：MOPP、ABVD、COPP、Stanford V等。
（三）移植
1．自体移植 应用常规化疗和（或）放疗，80%的HL患者有望治愈，但仍有1／4～1／3为耐药或难治患者。自体移植目前已成为治疗复发或耐药HL患者的标准治疗方法，特别是自体外周血干细胞移植，目前已占自体移植的90%以上。
2．异基因移植 异基因移植已被应用于各种恶性肿瘤。但只有有限的少数患者才具有相合的同胞供者，而无关供体外周血干细胞更是少之又少。
（四）干扰素
干扰素具有抗病毒、抗肿瘤及免疫调节等多种重要功能，可作为放射治疗或联合化疗的辅助治疗。近年来的发展和临床应用十分迅速。
（五）其他
免疫治疗、手术治疗、中医治疗、综合治疗等。
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