原发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一因血小板免疫破坏、导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。ITP在血小板减少性紫癜中发病率最高。在儿童，其年发病率约为46／100万人口，而成年人为38／100万人口左右。临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性，女∶男约为4∶1。
【病因与发病机制】 发病原因不明。可能与以下因素有关。
1．感染 细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。
2．免疫因素 感染不能直接导致ITP的发病。免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。
3．肝和脾的作用 外周血的血小板1／3滞留于脾。被抗体结合的血小板主要在脾脏破坏。肝在血小板的破坏中有类似脾的作用。
4．遗传因素 ITP的发生在一定程度上可能受基因调控。
5．其他因素 青春期及绝经期女性易发病，如妊娠有复发，可能是雌激素抑制血小板生成，增加脾脏对血小板吞噬和破坏。
【临床表现】
1．急性型 常见于儿童，起病前1～3周有病毒感染史，起病急骤、发热、畏寒，广泛严重的皮肤紫癜，甚至大片瘀斑、血肿，可全身性，尤以下肢为重。黏膜出血多见于鼻出血、牙龈出血、口腔血疱。可有胃肠道出血，泌尿道出血，少数可颅内出血而危及生命。脾不大。病程多为自限性。
2．慢性型 常见于年轻女性，起病隐袭。皮肤黏膜紫癜、瘀斑，分布不均，出现在四肢，尤以下肢为多。有鼻出血，口腔黏膜出血、血疱、牙龈出血、月经量多。慢性型出血症状相对较轻，常反复发作，可有脾大，出血程度与血小板数有关，血小板数大于50×109／L可在损伤后出血，10×109～20×109／L可自发性出血；小于10×109／L可严重出血。
【辅助检查】
1．血小板 急性型血小板减少多在20×109／L以下，慢性型常在50×109／L左右；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能一般正常。
2．骨髓象 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型尤为明显。
3．血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3） 80%以上的ITP病人PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM、IgA，偶有两种以上抗体同时出现。
4．血小板生存时间 90%以上血小板生存时间明显缩短。
5．可有不同程度的正常细胞或小细胞低色素性贫血 少数可发现溶血的证据（Evans综合征）。血浆中血小板GPⅠb裂解片段的水平检测，有助于本病与血小板生成障碍性血小板减少症的鉴别。
【诊断与鉴别诊断】
（1）广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；
（2）多次检验血小板计数减少；
（3）脾不大或轻度肿大；
（4）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；
（5）具备下列5项中任何1项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间明显缩短。本病的确诊需排除继发性血小板减少症，常需与假性血小板减少症及脾功能亢进等疾病鉴别。
【治疗】
1．一般治疗 出血严重者，绝对卧床休息，防止外伤。避免应用抑制血小板药物。
2．糖皮质激素 应为首选药物。
3．脾切除 脾切除可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所，是有效治疗方法之一。
4．免疫抑制药治疗 不作首选治疗。对糖皮质激素疗效不佳者，对脾切除疗效不佳或不能切脾者，数月或数年后复发者可采用免疫抑制药治疗。可与糖皮质激素合用。
5．其他治疗 达那唑、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、输血及血小板悬液等。
【转院要求】
1．初诊要转往上一级医院进一步确诊病因，由上一级医院制定合理的治疗方案。
2．已确诊的血小板减少病人血小板＜20×109／L，伴有广发出血倾向者，应给予血小板悬液，成人按10～20U／次输注，无条件输注血制品者应及时转院。
3．转院时，医生应告知病人及其家属转院途中有出血加重及颅内出血的危险性。社区医生应当陪同转院，并做好途中的抢救准备。
【预后及病人教育】 急性ITP通常在3周内可以好转，病程短的数天，长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上的仍不能恢复者，应考虑为慢性型。慢性ITP常呈持续性或反复发作，在后一种情况下可有间歇性缓解，缓解长短不一，可为1个月、数月或数年，少数病人自发性缓解后不再复发。严重的血小板减少者，可因颅内出血而死亡，本病的病死率为1%。各种感染可加重血小板的破坏，使外周血血小板计数进一步降低，出血症状加剧，故ITP病人应注意预防感染。对急性出血严重者，应注意卧床休息，防止各种创伤及颅内出血。
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