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甲状腺功能减退合并硬皮病

时间:2022-04-06 理论教育 版权反馈
【摘要】:关于甲减合并硬皮病与雷诺现象的机制尚不十分明确,Rallenberg研究表明,雷诺现象的严重程度和循环免疫复合物的水平呈正相关,提示本现象存在着免疫机制。此外甲减时,α受体敏感性增强,从而引起血管痉孪病变,因此,目前认为硬皮病及雷诺现象是甲减的后果,同属于一种免疫病理过程的综合征。

在少见情况下,甲减可合并硬皮病伴雷诺现象,其表现是四肢末梢青紫、麻木、疼痛,多于冬季或遇冷而诱发;颜面及四肢皮肤菲薄,变硬,末稍呈青紫色,四肢活动缓慢而受限。罕见的病例表现有食管扩张、二尖瓣脱垂、肢端钙盐沉着,加之雷诺现象使临床表现错综复杂。关于甲减合并硬皮病与雷诺现象的机制尚不十分明确,Rallenberg研究表明,雷诺现象的严重程度和循环免疫复合物的水平呈正相关,提示本现象存在着免疫机制。这类患者体内存在多种自身抗体,病人血清中自身抗体的多样性与受累的器官呈正相关;其次抗核抗体(ANA)的滴度同样与周身疾病相关。有雷诺现象的全身性疾病的患者,其循环免疫复合物的滴度高于无器官损害者。免疫复合物浓度,自身抗体的浓度和全身性疾病程度之间的一致性,提示这种关系可能具有病原性的重要意义。甲减属于自身免疫性疾病已得到公认,它以细胞免疫为主,在自身免疫的病理过程中,肢端小动脉、皮肤及结缔组织受累则表现为甲减-硬皮病-雷诺现象。此外甲减时,α受体敏感性增强,从而引起血管痉孪病变,因此,目前认为硬皮病及雷诺现象是甲减的后果,同属于一种免疫病理过程的综合征。这类病人用甲状腺素配合免疫抑制药治疗,效果常较满意。

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