★ 从湿热炽盛，瘀血内阻论治
【病案】 患者，女，11岁，1992年10月30日初诊。发现黄疸、乏力2个月就诊。患儿2个月前无明显诱因情况下发现皮肤巩膜黄染，感乏力，纳食减退。到当地卫生院就诊，检查发现，总胆红素升高，谷丙转氨酶升高。B超检查发现肝大，胆囊肿大。拟为甲型肝炎，经中西药治疗，疗效不佳。转入某儿童医院治疗，发现患儿肝功能异常，铜氧化酶降低，白球蛋白倒置，前眼发现K-F环，遂诊断为肝豆状核变性。予青霉胺、泼尼松及护肝抗炎等治疗。1个月后患儿感腹胀明显，满月脸，黄疸，乏力纳差未见明显好转，自动停药来中医就诊。
当时患儿诉腹胀，小便黄，水肿乏力，视物模糊，两膝酸痛，纳差。体检：神清，满月脸，巩膜皮肤黄染，血压120／75mmHg（16.0／10.0kPa），心肺未见明显异常，腹略膨隆，移动性浊音（－），肝胁下5.0cm，剑突下6.0cm，质地中等，无压痛，脾肋刚及。舌质暗红，舌苔黄腻，脉弦涩。实验室检查：总胆红素53.8µmol／L（正常为5.1～17.1µmol／L），直接胆红素为20.3µmol／L（正常为0～6µmol／L），谷丙转氨酶为132U／L（正常＜40U），总蛋白为76g／L，白蛋白为30g／L，球蛋白为46g／L。B超检查示：肝弥漫性病变，胆囊水肿。辨证为湿热炽盛，瘀血内阻。治拟清热解毒，活血化瘀之法为主。
处方：泽兰20g，益母草15g，紫丹参15g，绵茵陈20g，垂盆草15g，薏苡仁30g，白花蛇舌草10g，半枝莲15g，炒苍术6g，焦栀子10g，陈皮6g，甘草3g。每日1剂，水煎，分2次服。
二诊：服药5剂后，乏力、黄疸、视物模糊、水肿及纳差均有好转，但仍两膝酸痛。按原方继服。
三诊：又服药半个月后，诸症消失。检查肝功能已正常，但白球蛋白仍倒置。舌质暗，苔薄白，脉弦细。考虑湿热已解，瘀血仍在，气血渐亏。治拟益气养阴，活血化瘀为主。原方去茵陈、垂盆草、半枝莲、焦栀子，加生黄芪20g，阿胶（另烊）、炙鳖甲（先煎）、炮穿山甲（代，先煎）各10g，续服。
四诊：又药半个月后，查肝功能正常，总蛋白为79g／L，白蛋白48g／L，球蛋白31g／L。患儿未感到明显不适，开始上学。
后按原法服药1个月余，每隔半个月检查肝功能均正常，白球蛋白未见倒置。停服汤剂中药，改服复方丹参片，每日3次，每次2片。
半年后去某儿童医院复查，肝功能正常，白球蛋白比例及铜氧化酶正常。但前眼仍可找到K－F环。B超复查示：肝弥慢性病变。停用任何药物，随访3年余，未见复发。
【按语】 肝豆核变性亦称Willson病，是一种较少见的疾病，一般可有家族史，多见于青少年。是由于先天性铜代谢异常，铜沉积于肝脑组织而引起的病变，其主要病变是为双侧脑基底核变性和肝硬化。临床上可见精神障碍、锥体外系症状和肝硬化症状、并伴有血浆铜蛋白降低、铜代谢障碍及氨基酸尿等。本例患儿主要表现为肝脏损害症状，无明显家族史，亦无精神障碍及锥体外系症状，容易误诊为甲型肝炎或重症肝炎。治疗本病，以往多采用青霉胺、泼尼松及护肝等治疗，但因为服药时间长，常出现较为明显的不良反应，而患者难以坚持。本例患儿开始亦是服用青霉胺、泼尼松等药，因为不良反应明显、疗效欠佳而停药，改服中药。从本例患儿情况看，早期症状主要体现为湿热炽盛，瘀血内阻，治以清热解毒，活血化瘀；中晚期湿热已解，瘀血仍在，而气血已亏，改用益气养阴，活血化瘀治疗；待病情稳定后，改用复方丹参片活血化瘀以巩固疗效。综观整个治疗，以活血化瘀贯穿了整个治疗过程，再根据患儿的情况辨证论治，加减用药。经过服用以活血化瘀为主的中药后，患儿的病情得到很好的控制，为本病的治疗提供了新的思路。（童康尔.中药治疗肝豆状核变性.中国乡村医生，1996，4：22）
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