血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜或内脏出血的疾病，临床约占出血性疾病总数的30%。特发性者在血小板减少性紫癜中发病率最高。特发性血小板减少性紫癜系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床可分为急性型和慢性型。
【诊断要点】
1．急性型特发性血小板减少性紫癜
（1）病史：多发生于儿童。发病前有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。
（2）临床表现：起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低，甚至失血性休克。
2．慢性型特发性血小板减少性紫癜
（1）病史：主要见于40岁以下的青年女性。起病隐匿，一般无前驱症状，较难确定发病时间。
（2）临床表现：多为皮肤、黏膜出血、鼻出血，牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见，但月经过多在部分患者可为惟一临床症状。长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾大。
3．辅助检查
（1）血小板：急性型特发性血小板减少性紫癜血小板多在20×109/L以下；慢性型特发性血小板减少性紫癜常在50×109/L左右；血小板平均体积偏大，易见巨大血小板；出血时间延长，血块收缩不良；血小板功能一般正常。
（2）骨髓象：急性型特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞显著增加。巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）。
（3）血小板免疫球蛋白（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）：80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体可分为IgG，亦可为IgM，偶有两三种以上抗体同时出现。
（4）其他：90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据。
【治疗】
1．一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板＜20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物。
2．糖皮质激素 一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%。
（1）作用机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应。②抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的破坏。③改善毛细血管通透性。④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
（2）剂量与用法：常用泼尼松30～60mg/d，分次或顿服，病情严重者等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg），最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。何种情况下需行糖皮质激素等治疗，国内外学者意见尚不一致。国外有学者认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数＞30×109/L者，可不予治疗。国内多数学者将此指标定在以50×109/L以上。
3．脾切除
（1）适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②糖皮质激素维持量需＞30mg/d；③皮质激素使用禁忌证；④51 Cr扫描脾区放射指数增高。
（2）禁忌证：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。
脾切除治疗的有效率为70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以脾动脉栓塞替代脾切除，亦有良效。即在X线透视指引下，通过动脉插管将人工栓子（如明胶海绵）注入脾动脉分支中，造成部分脾梗死。
4．免疫抑制剂治疗 不宜作为首选。
（1）适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
（2）主要药物：①长春新碱，为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。每次1mg，每周1次，静脉注射，4～6周为1个疗程。有学者报道静脉滴注疗效更佳。②环磷酰胺，50～100mg/d，口服，3～6周为1个疗程，出现疗效后渐减量，维持4～6周，或400～600mg/d静脉注射，每3～4周1次。③硫唑嘌呤100～200mg/d，口服，3～6周为1个疗程，随后以25～50mg/d维持8～12周。本药不良反应较小，相对安全。④环孢素，主要用于难治性ITP的治疗。250～500mg/d，口服，3～6周为1个疗程，或静脉滴注50～100mg/d，可持续半年以上。
5．其他
（1）达那唑，为合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2～3个月为1个疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
（2）氨肽素，1g/d，分次口服，8周为1个疗程。有报道其有效率可达40%。
（3）中医药：应用中医药等治疗慢性型ITP，有一定疗效。
6．急症的处理 适用于：血小板低于20×109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。
（1）血小板输注 成人按10～20U/次给予，根据病情可重复使用（从200ml循环血中单采所得的血小板为1U血小板）。
（2）静脉注射丙种球蛋白0．4g/kg，静脉滴注，4～5d为1个疗程。1个月后可重复。作用机制与Fc受体封闭、抗体中和、单核－巨噬细胞系统廓清干扰及免疫调节等有关。
（3）血浆置换3～5d内连续3次以上，每次置换3 000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg。
（4）大剂量甲泼尼龙1g/d，静脉注射，3～5次为1个疗程，可通过抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。
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