1.系统性血管炎的概念及致病因素有哪些？
系统性血管炎（systemic vasculitis，SV）是以病理特点命名的一组疾病，其主要病理改变以血管炎症和坏死为特征。因受累的血管类型、大小、部位及病理特点的不同而产生相应组织器官的损害，其临床特征各异。
SV的病因与下列因素可能有关：
（1）感染：病原体可为细菌、病毒、螺旋体、真菌及立克次体等。可通过病原体或其代谢产物引起直接或间接作用（通过免疫反应），造成血管损伤。
（2）免疫异常
①免疫复合物（CIC）介导。CIC沉积在血管壁可激活多种体液和细胞炎症介质系统（如补体、激肽、纤溶酶、粒细胞、单核巨噬细胞及血小板等），引起血管壁损伤。
②抗体直接介导。抗血管内皮抗体见于多种疾病如川崎病、韦格纳肉芽肿，结节性多动脉炎等。它在发病中起重要作用，如抗肾小球基膜抗体对Goodpasture综合征中肺血管的损伤。
③抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）。参与SV的发病过程，常见于韦格纳肉芽肿及变应性肉芽肿性血管炎。
④T细胞介导。T细胞亚群在免疫调节中起核心作用，CD4＋（Tn）及其亚群（Th 1，Th 2）的作用尤其重要。T细胞可黏附在血管内皮，穿过内膜及肌层引起细胞免疫反应导致血管炎。
（3）目前病因及发病机制不明确，如大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎、结节性多动脉炎。
2.系统性血管炎如何进行分类？
目前多数按Jennette 1994年分类法（表2－2），按受累血管大小分类，但受累血管的范围有很大的交叉重叠。
表2－2 系统性血管炎分类
3.各类系统性血管炎的主要病理改变和临床特征是什么？
各类系统性血管炎的病理改变和临床特征见表2－3。
表2－3 系统性血管炎的病理改变和临床特征
4.巨细胞（颞）动脉炎的主要临床特征是什么？
巨细胞（颞）动脉炎（giant cell arteritis，GCA）的临床特征基于本病的病理特点：①有固定的好发位置，动脉受限有局限性；②呈结节性分布，以内层弹性蛋白为中心的坏死性浅层动脉层，慢性内膜增生使血管壁增厚，可形成血栓；③有肉芽肿形成其中含数量不等的巨细胞（50%）。
临床特征：
（1）可有发热（热度不等，偶高热伴寒战）、乏力等。
（2）系统性表现
①头痛。具有特征性，呈持续性或间歇性枕区或颞区疼痛，常有头皮触痛或头皮结节。
②间歇性运动障碍。有诊断的特异性，如单侧间歇性下颌运动障碍，也可有间歇性跛行。
③眼症状。可表现为失明，可因缺血性视神经炎、中央视网膜动脉阻塞、球后视神经炎引起。第Ⅲ、Ⅵ对脑神经麻痹可致眼肌麻痹。
④中枢神经受累。可有脑卒中，10%～25%患者出现脑梗死。可有短暂性脑缺血及反复出现的听力下降。
⑤周围神经病变。因营养神经的动脉受累可引起单发或多发神经病变，可累及正中神经、尺神经、坐骨神经、后胫神经、腓肠神经等。40%～50%患者伴多发性肌痛。
⑥其他。可累及冠状动脉引起心绞痛、心肌梗死，偶有心肌炎、心包炎，可累及大动脉如颈、腋、肱动脉，引起无脉。可有呼吸道刺激症状。
5.巨细胞（颞）动脉炎的诊断标准是什么？
根据1990年美国风湿病学会（ACR）标准：
（1）发病年龄≥50岁。
（2）新近发生的头痛。
（3）颌、舌或吞咽间歇性障碍。
（4）颞动脉异常（有触痛、搏动减弱）。
（5）头皮触痛和结节。
（6）动脉活检异常：主动脉炎，伴大量单核细胞浸润和肉芽肿炎症，常伴有多核巨细胞。
6.风湿性多肌痛病如何诊断？
风湿性多肌痛病与GCA有密切的关系，部分GCA患者伴有风湿性肌痛病的症状，而部分PMR患者可以发展成为GCA。
PMR是一种临床综合征，其病理特点是远端滑膜炎。临床特点是颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵，伴关节痛，以肩、膝、腕关节痛为主。可伴有发热、乏力等全身症状。
符合以下6项者，可诊断为PMR：
（1）年龄＞50岁。
（2）颈、肩胛带及骨盆带三者之一，出现肌肉疼痛和晨僵，病程持续≥1周。
（3）ESR增快，CPR增高。
（4）受累肌肉无红、肿、热、肌力减退及萎缩。
（5）排除类似PMR的其他疾病，如RA、PM、慢性感染及恶性肿瘤等。
（6）对小剂量皮质激素（泼尼松，10mg/d）反应良好。
7.多发性大动脉炎的主要临床特征和诊断根据是什么？
多发性大动脉炎也称为主动脉综合征、无脉病及高安病。是侵犯主动脉及其主要分支的慢性非特异性血管炎。发病年龄＜40岁，女性多见。因受累血管引起相应部位供血不足，其临床表现各异。
（1）临床表现：按受累血管分为以下5型
①头臂动脉型。颈总动脉和椎动脉闭塞可引起头晕，头痛，晕厥，视力障碍等症状。锁骨下动脉，腋、肱动脉受累可出现上肢麻木、无力、发凉及活动后肢体疼痛——上肢间歇性跛行。部分患者可在颈部或锁骨上部闻及血管杂音。桡动脉脉搏减弱或消失，血压降低或测不出。
②主、肾动脉型。胸降主动脉及肾动脉受累时出现高血压，下肢缺血引起下肢无力、麻木、发凉。活动后无力、疼痛——下肢间歇性跛行。腹主动脉受累可出现肠缺血。冠动脉缺血可引起心绞痛及心肌梗死。
③混合型。血管广泛受累，可具有上述两型的表现。
④肺动脉型。上述3型合并肺动脉受累，可出现肺动脉高压，肺心病及右心衰竭。
⑤上下肢动脉病变型。上下肢肌无力、疼痛、麻木、发凉及肌萎缩等。动脉搏动减弱或消失。
在活动期可有发热、乏力、盗汗、关节痛、结节性红斑等全身症状。实验室检查可有ASO增高，IgG、IgM增高，RF及ANA阳性，血清抗主动脉抗体阳性。彩色多普勒检查及血管造影技术，可协助测定受累血管部位及狭窄的程度。
（2）诊断标准：根据1990年ACR标准
①发病年龄＜40岁。
②间歇性跛行。
③臂动脉搏动减弱。
④两上肢收缩压差＞20mmHg。
⑤锁骨下动脉与主动脉连接区具有血管杂音。
⑥动脉造影异常。
以上6条中，具有3条或3条以上者诊断为多发性大动脉炎。
8.结节性多动脉炎的病因及主要临床特征有哪些？
结节性多动脉炎（PAN）是以中小动脉受累的坏死性血管炎，受累血管呈结节性渗出和增殖，形成结节，男性较多，40～60岁为发病高峰期。受累器官以肾、心脏及神经系统、皮肤为主，病因不清，可能与感染有关，尤其是乙型肝炎病毒感染，30%～50%患者HBsAg阳性（＋）。在血管壁有CIC沉积导致血管炎。其他细菌、病毒、药物也可作为抗原诱发血管炎的发生。
临床表现轻重不一：
（1）可伴有发热、乏力、消瘦等全身症状。
（2）可有皮疹、紫癜及网状青斑等，沿血管分布的皮下结节为其特征性皮肤改变。
（3）关节肌肉痛常见：关节痛为非对称性，无畸形，可有缺血性肌痛。
（4）内脏损害：多因缺血所致。肾脏，70%～80%受累，常伴有肾性高血压及不同程度肾功能不全。消化道，腹痛常见，腹泻、血便、肠穿孔均可发生。肝脏，肝酶增高，黄疸。神经系统，60%受累，可有复发性单神经炎及多发性神经炎。心脏，因冠脉缺血引起心绞痛，心肌梗死及心律不齐等。其他，肺可有弥漫性病变，但少见，可出现眼病变及睾丸、附睾受累。
（5）实验室检查：可有白细胞及嗜酸性粒细胞增高。常有蛋白尿、血尿、管型尿。血清尿素氮、肌酐增高。活动期血清球蛋白增高CH50及C3减少，ANA阴性（－）或（±），RF可阳性。
9.结节性多动脉炎的诊断标准是什么？
根据ACR1990年制定标准：
（1）体重下降＞4kg。
（2）下肢或躯干呈斑点及网状青斑。
（3）睾丸疼痛或触痛。
（4）弥漫性肌痛、无力或下肢肌触痛。
（5）单神经痛或多神经痛。
（6）舒张压＞90mmHg。
（7）血肌酐＞132.6μmol/L（1.5mg/dl），血尿素氮＞14.28μmol/L（40mg/dl）。
（8）血中检到HBsAg或HBsAb。
（9）血管造影：内脏动脉瘤或闭塞（非动脉硬化等因素所致）。
（10）中小动脉活检：动脉壁有粒细胞和（或）单核细胞浸润。
以上10条标准中具备≥3条可诊断。
10.何谓川崎病？主要表现及诊断依据有哪些？
川崎病（Kawasaki病）：又称为急性婴儿热性黏膜皮肤淋巴综合征，是以全身血管炎为主要病理表现的一种疾病。多发生于5岁以下婴幼儿。男性稍多，病因不清，可能与病毒感染（EB病毒、轮状病毒为主）及其他一些病原体感染有关。在日本发病率较高。
（1）临床表现
①发热为主症，38～40℃，一般持续1～2周。
②黏膜、皮肤病变。结膜充血，口唇及口腔黏膜红肿——“草莓舌”，多形性皮疹，手、足、掌发红，硬性水肿，体温正常后消退，2周左右大片脱皮。
③可出现颈淋巴结肿大。
④心血管改变。重症可发生，为本病死亡原因，急性期可出现全心炎。发病1～4周内可有40%患儿出现冠状动脉瘤或扩张，3%～5%患儿可持续存在，如果冠状动脉出现狭窄或阻塞可引起心梗或猝死。
⑤其他。腹痛、腹泻、关节痛、咳嗽、黄疸。
（2）诊断标准：根据日本川崎病委员会制定标准
①发热持续5d以上。
②开始阶段出现手掌、足底发红、硬性水肿；恢复期片状脱皮从指间开始。
③多形性皮疹。
④双侧结膜充血。
⑤唇和口腔：口唇红肿、草莓舌、口腔和咽部弥漫性充血。
⑥急性非化脓性颈淋巴结肿大。
具备上列5条或5条以上者可确诊。
11.变应性肉芽肿性血管炎是一种什么疾病？本病的临床特征有哪些？
变应性肉芽肿性血管炎（Churg－Strauss Syndrome，CSS）又名过敏性肉芽肿病，其病因不明，可能是由抗中性粒细胞胞质抗体介导的免疫反应引起的血管炎，主要累及小动脉及小静脉，其病理特征是受累组织中有大量嗜酸性粒细胞浸润及肉芽肿性血管炎症。外周血嗜酸性粒细胞增高伴有哮喘或过敏性鼻炎，常累及肺、心脏、周围神经、肾、皮肤及消化道。
CSS的临床表现可分为三期：
（1）前驱期：过敏症状包括变应性鼻炎（70%）、鼻窦炎、鼻息肉、哮喘（82%～100%）、支气管炎，可持续数年。
（2）血管炎期：初期多伴有全身症状，常有小腿肌痉挛（尤其是腓肠肌），按受累血管部位不同可有肺内浸润（72%～93%）、胸膜受累（30%）、皮疹或皮下结节（70%）、心肌梗死、心力衰竭、神经受累（66%～98%）（包括外周神经、脑神经、视神经）。脑出血、梗死不常见。可有嗜酸性粒细胞性胃、肠炎。肾脏受累较轻，可出现蛋白尿和镜下血尿，肾衰少见。由于心脏的原因死亡数约占本病死亡的半数。
（3）血管炎后期：常有严重哮喘，其他继发的改变有高血压、慢性心功能不全、外周神经功能损伤后遗症等。
CSS的主要实验室检查异常：
（1）外周血嗜酸性粒细胞增高，可以在整个病程中持续存在。
（2）血清IgE增高。
（3）ESR及CRP增高，尤其在急性发作和病程的活动期。
（4）ANCA的P－ANCA（核周型嗜中性粒细胞胞质抗体）阳性，缓解期可转阴。
12.变应性肉芽肿性血管炎的诊断标准是什么？
1990年ACR制定标准如下：
（1）哮喘；
（2）外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分类计数的10%；
（3）单发和多发性神经炎；
（4）非固定性肺内浸润；
（5）副鼻窦炎；
（6）血管外嗜酸性粒细胞浸润。
上诉6条标准中有4条或4条以上者可以诊断。
13.韦格纳肉芽肿是一种什么疾病？它的临床特征有哪些？
韦格纳肉芽肿（Wegner’s granulomatosis，WG）是一种病因不明，可能与微生物感染尤其是上呼吸道感染后通过免疫反应引起的一种坏死性肉芽肿性血管炎。主要侵犯小动脉、小静脉及毛细血管。以30～50岁男性较多见。其主要病理表现为坏死性肉芽肿形成，常呈结节性坏死性血管炎。临床上主要表现为三联征，即上、下呼吸道病变及肾损害。
临床表现：
（1）上呼吸道症状：鼻窦炎、鼻咽受累，严重者可有鼻中隔穿孔、鼻骨破坏，鞍鼻。还可有急性喉炎、声哑、喉部溃疡、上气道梗阻和呼吸困难。声门下0.5～1.0cm可有气管肉芽肿形成，并呈环形狭窄。
（2）下呼吸道症状：咳嗽、咳痰、咯血、可有胸腔积液。X线摄片可见双下肺有结节性病灶，或粟粒样局灶性浸润，可有空洞（薄壁、内腔不规则，偶见气液平）及浸润性病变，或为孤立性肿块，病变可为迁移性或自发消失。支气管断层可见气管、支气管狭窄。
（3）肾损害：无肾脏病变者可排除WG的诊断。可伴高血压，肾衰竭及肾病综合征。
（4）其他：早期常有发热等全身症状，皮肤病变约60%可出现紫癜、皮下结节及溃疡。眼损害为20%～60%，可有结膜炎、突眼、巩膜穿孔，还可有中耳炎及耳聋、多发性神经炎、面神经瘫等。心血管病变不多见。
实验室检查：
（1）血象：可有贫血，白细胞增高，ESR及CRP增高。20%患者RF阳性（＋）但滴度低。补体增高。抗SSA及SSB抗体、抗平滑肌抗体可阳性（＋）。
（2）ANCA：c－ANCA胞质型即PR3抗体，为WG特异性抗体。活动期ANCA的敏感性为71%～100%，特异性为86%（亮、粗颗粒型）。在早期及缓解期ANCA可呈阴性。
14.韦格纳肉芽肿的诊断标准是什么？
根据1990年ACR诊断标准：
（1）鼻和口腔炎症；
（2）胸部X线片示结节、固定浸润灶或空洞；
（3）镜下血尿或出现红细胞管型；
（4）动脉壁或动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症。
以上标准中具备≥2条标准可诊断WG；上述4条＋咯血，具备5条中2条以上，无组织活检材料也可诊断；对仅有上、下呼吸道病变而无其他系统性病变者可诊为局限性WG。需与以下疾病鉴别：中性恶性组织细胞增多症、肺内感染（结核、真菌等），其他血管炎及肉芽肿病引起的肺病变、肺出血肾炎综合征，复发性多软骨炎及恶性淋巴瘤等。
15.与ANCA相关的血管炎及其他相关炎性疾病有哪些？
（1）c－ANCA：胞质型嗜中性粒细胞胞质抗体
（2）p－ANCA：核周型嗜中性粒细胞胞质抗体
16.何谓显微镜下多血管炎？
显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis，MPA）又称为显微多动脉炎。主要累及小血管（微动、静脉和毛细血管）为主，中等大小动脉也可累及，是一种无或很少有CIC沉积的坏死性血管炎，病理表现为血管节段性纤维素样坏死及中性粒细胞浸润，与PAN相似。但本病肾脏除肾脏小血管炎症改变外，主要表现为坏死性新月体形成型肾小球肾炎。肺毛细血管炎也具有特征性。ANCA在本病发病中起重要作用。MPA的平均发病年龄约50岁，男性较多见。
主要临床特征：
（1）肾脏损害：占78%，以快速进展型肾小球肾炎为特征，蛋白尿常见，有镜下血尿及红细胞管型尿。常伴有肾功能不全。
（2）肺部病变：占24.7%，12%有肺毛细血管炎，以咯血为主要表现，其他可有肺炎、胸膜炎。
（3）胃肠道受损：占30%，可有腹痛、胃肠出血及肝功能异常等。
（4）神经系统症状：约占57%，周围神经及中枢神经均可受累。
（5）皮肤：62%左右患者可有紫癜、皮下结节、网状青斑等。
（6）心血管受累：占50%，可有高血压、心包炎、心梗及心力衰竭，7%左右有肢端缺血。
（7）其他：肌肉、关节痛（70%），眼炎、睾丸炎均可出现。
诊断标准：尚无统一标准，可参阅下列表现。
（1）中年男性；
（2）急性进行性肾功能不全；
（3）伴有系统性血管炎的临床表现；
（4）p－ANCA阳性（＋）；
（5）肾脏病理符合局灶性坏死性肾小球肾炎/新月体肾炎，无CIC沉积。
17.过敏性紫癜的临床特征及诊断依据？
过敏性紫癜（HSP）是一种好发于儿童及青少年的急性坏死性血管炎，主要累及皮肤、肾脏、胃肠道和关节，表现为紫癜性皮疹，腹部绞痛、紫癜性肾炎和关节炎。本病的病理特点是白细胞破碎性血管炎，主要累及小动脉，小静脉和毛细血管。病理显示血管壁坏死，中性粒细胞侵犯整个血管壁，并在损害周围出现白细胞核碎片。微生物、食物、药物等可能成为过敏原，含有IgA的抗原抗体复合物反应可能是主要发病机制。
5%儿童发病前有上呼吸道感染，半数首先表现为皮疹及发热，另外一半则先表现为腹痛、关节疼痛、随后才出现皮疹。皮疹可以是可触及性紫癜，荨麻疹样丘疹，斑块或出血性疱疹，严重者可有坏死。常见于下肢伸侧，可累及臀部、上肢及面部，躯干很少累及。关节肿痛，以大关节为主，见于60%～85%病人，胃肠道症状见于85%患者，可出现腹绞痛、黑粪、肠梗阻，严重者可有胃肠道出血及肠套叠，10%～50%有肾脏损害，症状较轻，5%可发展成为慢性肾衰竭。
本病诊断依据1990年ACR标准
（1）可触及紫癜；
（2）发病年龄≤20岁；
（3）急性腹痛；
（4）活检显示小动脉及小静脉壁中性粒细胞浸润。
符合2条以上者可诊断。
过敏性紫癜（HSP）应与过敏性血管炎（HV）区别，以往曾认为前者是后者的一种亚型，但1990年ACR将两者定义为分别独立的疾病。主要鉴别在于：
（1）HV发病年龄一般＞20岁，而HSP发病年龄较小，一般＜20岁；
（2）服药史：HV病前常有服药史，而HSP则无；
（3）HV内脏受累较少，HSP常累及关节、胃肠道及肾脏等；
（4）病理所见：HV可有中性粒细胞及单核细胞浸润，HSP则以中性粒细胞浸润为主。
18.什么是冷球蛋白血症和冷球蛋白血症血管炎？如何诊断？
血液中含有冷球蛋白（Cryoglobulin）称之为冷球蛋白血症（Cryoglobulinemia）。冷球蛋白是一种免疫球蛋白，具有在低温下沉淀，加热后再溶解的特点。
冷球蛋白根据其所含有的免疫球蛋白是由单一成分或两种以上成分混合而成可分为两种类型：
（1）单克隆冷球蛋白（1型）：冷球蛋白只含一种成分，最常见为IgM、IgG，其次为IgA，较少见的是Ig的轻链。此型多见于多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症（25%～40%），原发性的约占25%。
（2）多克隆冷球蛋白（2型）：或称为混合性冷球蛋白血症，含两种或两种以上的免疫球蛋白。有人将两种以上多克隆免疫球蛋白另外分出（3型），但无更多的临床价值。混合型以IgM、IgG型多见，60%～70%患者见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症及其他淋巴增殖病，自身免疫病约30%，原发性约10%。
冷球蛋白血症根据是否伴有原发疾病分为两类：
（1）原发性冷球蛋白血症：不伴有其他疾病。
（2）继发性冷球蛋白血症：可见于感染，如EB病毒感染、巨细胞病毒感染、乙型或丙型肝炎病毒感染、细菌感染、寄生虫病等，其中自身免疫病（SLE、RA、PAN、SSc、PM、SS、贝赫切特综合征等）、淋巴增殖性疾病（如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病等）比较多见。增生性肾小球肾炎及肝硬化也可出现冷球蛋白血症。
原发性冷球蛋白血症可能由于感染（如病毒）等因素与冷球蛋白形成CIC沉积在毛细血管，从而激活补体引起血管炎症，称为“冷球蛋白血症性血管炎”，其临床表现除可有自身症状外，常有系统受累，以肾损害为主的表现为肾小球肾炎、肾病综合征或肾功能不全，皮肤表现可有可触性紫癜、溃疡、雷诺现象等。也可有肝脏损害，但一般仅为转氨酶及碱性磷酸酶升高。神经损害以周围神经病变为主，中枢神经受累较少。
冷球蛋白血症性血管炎的诊断：
（1）血液中检出冷球蛋白；
（2）排除可引起冷球蛋白血症的其他疾病；
（3）有皮肤、肾脏及其他系统性损害。
19.以皮肤为主要损害的血管炎有哪些？如何诊断？
以皮肤为主要表现的血管炎有以下几种：
（1）过敏性血管炎（hypersensitivity vasculitis，HV）：本病是由外源性抗原刺激机体产生抗体形成CIC沉积于血管壁并激活补体引起的血管炎症。外源性抗原包括病原体、药物、异体血清等。如青霉素、磺胺、阿司匹林等药，杀虫剂、石油制剂等化学物质及蛇毒血清等体外蛋白。病理表现为皮肤微动脉、静脉和毛细血管有中性粒细胞浸润、核碎裂等变化，本病亦称为“皮肤白细胞破碎性血管炎（CLV）”。青壮年好发，女性多发。本病以皮肤损害为主，可有发热，肌肉、关节痛。皮肤损害多分布在下肢，以小腿及足背多见。皮损呈多样性，急性期可成批出现。紫癜性瘀斑最常见且具特征性，常高于皮面，压之不褪色。可有风团样红斑及斑丘疹，严重时可有水疱、血疱。可有大小不等结节或局部溃疡、坏死。皮疹可伴有瘙痒及疼痛。持续2～4周后消失，可留有色素沉着或萎缩瘢痕，慢性者可反复发作，迁延数月或数年。
本病诊断可根据：
①发病年龄＞16岁。
②病前有服用药物史。
③可触性紫癜：高于皮面的紫癜性皮疹，压之不褪色。
④斑丘疹。
⑤皮肤活检显示血管周围或血管外有中性粒细胞浸润。
符合3条或3条以上可诊断。
（2）低补体性荨麻疹性血管炎：本病是一种原因不明的免疫复合物病，其病理改变是在受损的血管壁有CIC及补体沉积，中性多核粒细胞浸润，白细胞破碎坏死。属Ⅲ型变态反应。常见于青年，以女性居多。临床表现以皮肤出现荨麻疹为特点，荨麻疹分布在躯干及四肢，大小不等，凸于皮肤表面，色淡红，持续1～3d可消退，重者可有水疱或多形性红斑样皮损。出疹时可有发热或肝、脾及淋巴结稍大，也可有一过性关节、肌肉痛，系统性损害可无或有轻度肾脏损害及腹痛、咳嗽等症状。
本病诊断在于青年女性皮肤出现荨麻疹伴有或不伴有腹痛、轻微蛋白尿等症状，血清补体降低，排除过敏性血管炎。荨麻疹消退较快，不伴系统性损害，不发作期血沉、补体及CIC均正常。
（3）结节红斑：结节红斑（erythema nodosum）是由真皮血管和脂膜炎症引起的皮肤红斑结节。主要发生在胫前，偶尔累及上臂或其他部位。
①病因。较复杂，包括感染（如链球菌、结核菌、真菌和衣原体）、药物（如磺胺、碘剂、溴剂、口服避孕药等）、某些疾病的表现（如结节病、麻风、淋巴瘤、结缔组织病、血浆蛋白异常等）。其发病可能通过免疫复合物介导和细胞介导的免疫异常导致血管壁损伤引起血管炎及浅层脂膜炎。
②临床特征。
急性单纯型。发疹前可有发热、寒战、肌肉或关节痛、乏力、咽痛等全身症状。皮损表现：下肢小腿伸面好发，成批出现1.0～4.0cm鲜红结节、高出皮面呈水肿性，中度硬，可一次出现数个～数十个，散在分布，有成簇倾向，但不融合，有明显疼痛及压痛，结节逐渐呈褐色，消失后有色素沉着。病程呈自限性，一般为2～3周，偶有复发。青少年此型多见。
慢性复发型。结节位于臀、腿伸面，面部或躯干甚至眼球、结膜或黏膜上，以不规则形式出现，有时可伴有多形性红斑或坏死性血管炎损害。常有全身性症状。发生在中、青年为多，常复发。
③应与以下皮肤红斑相鉴别。
Bazin硬结红斑。因结核杆菌血源播散引起持久性复发性皮肤结节与斑块，好发于小腿中下部屈侧，胫前少见。持续3～4个月，可破溃形成萎缩瘢痕。PPD强阳性，抗TB治疗有效。
Whitfield硬红斑。好发于中年女性小腿的一种广泛性、复发性结节和斑块，伴疼痛及压痛，结节不破溃，一般在几年内消退，病理表现为血管炎。
④治疗。去除慢性病灶及治疗原发病；无感染、用药史及原发病者可予以阿司匹林口服，重症可予以糖皮质激素。
（4）Sweet病：本病又称为急性发热性嗜中性皮病。病因不清，但发病前1～2周常有上呼吸道感染的病史。其病理改变为真皮的毛细血管扩张，血管周围中性粒细胞浸润伴核碎裂。其临床表现为皮肤出现结节或斑块，可发生在面、颈、四肢及躯干部位，呈圆形、椭圆形或不规则形，高出皮面，有压痛；可于1～2个月后自行消退，可短期遗留色素沉着；在急性期可有发热，关节痛及肾损害；同时可伴有白细胞及中性粒细胞增高、血沉增快。治疗可予以糖皮质激素及雷公藤总苷口服。
20.应如何考虑系统性血管炎的治疗？
系统性血管炎按受损血管不同分为若干独立的疾病，但其共性是以血管壁的炎症为主要病理改变。其病因虽还不十分清楚，但目前认为多数血管炎的病因可能主要是感染原对血管直接损害和免疫异常介导的炎症反应。因此，在治疗上有其共同性。
（1）去除病因：对可能作为抗原的病原体及其他致病原进行消除，停用可疑药物等，治疗原发病。
（2）糖皮质激素：根据病情选用不同药物及剂量。常用剂量30～60mg/d，根据病情，维持量在5～15mg/d，以ESR及CRP为监测指标，制定减量方案，维持时间1年至数年。重症可选用甲泼尼龙冲击治疗（0.5～1.0g/d，连续3次），然后予以泼尼松1mg/（kg·d），连续4周后，逐渐减量。
（3）免疫抑制药：可选用甲氨蝶呤、环磷酰胺及雷公藤总苷等，可与糖皮质激素联用，如伴有严重肾脏损害可选用环磷酰胺冲击，每次0.5～1.0g/m2。每3～4周1次，连用6～12个月。病情稳定后可每2～3个月1次，持续1.5～2年。如耐药可选用二线免疫抑制药如氟来米特、霉酚酸酯等。
（4）扩血管药物及改善循环药物：钙拮抗药或α受体阻滞药如硝苯地平每次10mg，3/d；盐酸妥拉唑啉每次25mg，3/d；硫甲丙脯酸每次25mg，3/d；中药如丹参、川芎等。
（5）抗凝血药：阿司匹林80mg/d，口服；双嘧达莫每次25mg/d，3/d。
（6）降压药物：可选用钙拮抗药及转换酶抑制药等。
（7）非甾体抗炎药：用于肌肉、关节疼痛者。
（8）其他药物：青霉胺、秋水仙碱及静脉注射免疫球蛋白（IVIG），可用于重症结节性多动脉炎、ANCA相关性血管炎。
（9）血浆置换：药物治疗无效者，如CSS，冷球蛋白血症等可以选择血浆置换。血浆置换量及间隔时间视病情而定。
（10）其他：如经皮血管成形术（如合并冠状动脉或肾动脉狭窄闭塞者）、脾切除术（冷球蛋白血症药物治疗无效者）、放射治疗（WG局限于上呼吸道）及交感神经切除术（持续缺血导致肢体坏死）、血液透析（肾衰竭）。
（11）对症治疗：视脏器损害引发症状对症处理。
21.贝赫切特综合征是一种什么疾病？
贝赫切特综合征（Bechet’s disease，BD）是一种复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的多系统损害的全身性疾病。其病理基础为血管炎。本病的临床表现复杂，实验室检查无特异性诊断指标。中国、日本等亚洲国家发病率为10～25/10万。女性较多，任何年龄均可患病，发病年龄高峰在16～40岁。根据主要临床表现，本病曾称为眼、口、生殖器综合征。
22.贝赫切特综合征的病因和发病机制如何？
病因不明，目前认为属于自身免疫性疾病。与下列因素可能有关：
（1）感染：尤其是EB病毒及单纯疱疹性病毒为本病的致病抗原。链球菌及结核杆菌的感染可能也与发病有关。
（2）遗传：本病HLA－B5（51）出现频率较高，有家族史者HLA－B5阳性率高达92%，HLA－B5与某些临床症状的发生有一定相关性。
（3）环境：有研究认为本病的发生与职业因素或生活环境可能有关。
发病机制主要与自身免疫异常、白细胞功能亢进、中性粒细胞趋化性增强及抗内皮细胞抗体激活微血管内皮细胞有关，从而产生了一系列免疫反应导致血管损伤。
23.贝赫切特综合征有哪些临床表现？
本病可累及全身各系统，但临床表现很少同时出现，随病程延长，临床表现越来越多。早期以口腔、生殖器、皮肤、眼、关节为主症，晚期（重症）可累及大血管、神经系统及消化系统。
（1）口腔溃疡：为首发症状。溃疡可发生在口腔任何部位，单发或成批出现。初起为圆形红斑，发展成针尖大小疱疹，最后形成溃疡。溃疡为米粒至黄豆大小，圆形或不规则形，边缘清楚、深浅不一、底部有黄色覆盖物，周围有边缘清晰的红晕伴疼痛。1～2周可消退，不留瘢痕，重症溃疡较大，较深者偶可遗有瘢痕。
（2）生殖器溃疡：75%可出现，可在外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎处发生，性状同口腔溃疡。常疼痛较剧，愈合较慢。
（3）眼炎：约50%，常见为葡萄膜炎，其他如角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、视网膜炎及视神经炎等均可发生，可致失明。
（4）关节炎：约占60%，可累及四肢大小关节，多数伴滑膜炎，可反复发作但不出现畸形。
（5）皮肤病变：占98%，皮肤小血管炎表现为针刺变态反应，即针刺后1～2d针刺局部出现红色斑点状伴疱疹（约占60%）。其他尚可出现结节红斑、毛囊样皮疹、疱疹、丘疹、痤疮及多形性红斑等多种皮损。
（6）胃肠道损害：占10%～50%，可累及全消化道。可出现胃肠黏膜糜烂、溃疡、出血、穿孔。常见于回盲部又称之为“肠贝赫切特综合征”。
（7）心血管损害：全身大、小血管均可受累，大血管受累时称为“血管贝赫切特综合征”，可出现动脉瘤、动脉闭塞、静脉闭塞及曲张、无脉症、血栓性静脉炎及静脉血栓。心脏受累较少见。
（8）神经系统损害：又称为神经贝赫切特综合征，占5%～ 50%。中枢神经较外周神经受损多见，可累及脑干、脑膜及脊髓等部位，引起相应临床症状。
（9）其他：肺、肾可受累但较少，睾丸、鼻旁窦亦可受累。
24.贝赫切特综合征的诊断标准是什么？
根据1989年制定的国际标准如下。
（1）反复口腔溃疡：有医师观察到或听患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作3次。
（2）反复生殖器溃疡：有医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，尤其是男性。
（3）眼病变：前和（或）后葡萄膜炎、裂隙灯显微镜检查时玻璃体内可见有细胞及视网膜血管炎。
（4）皮肤病变：结节红斑样病变，假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未服用过糖皮质激素者）。
（5）针刺试验阳性：以无菌20号或更小针头，斜行刺入皮内，经24～48h由医师看结果判定。
凡有口腔溃疡并伴有其余4项中2项以上者，可诊断此病。
其他与本病相关并有利于诊断的症状：关节痛（关节炎）、皮下栓塞性静脉炎、深静脉血栓、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎及家族史。
25.贝赫切特综合征的实验室及影像学检查有哪些异常？
本病实验室检查无特异性
（1）活动期：ESR及CRP增快、升高，免疫球蛋白轻度升高，血清CIC可增高。
（2）血小板凝集功能增强，凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅴ及凝血因子Ⅰ可增高。
（3）针刺反应阳性。
影像学检查用于有血管及中枢神经系统出现病变者。
（1）脑CT及MRI检查：发现中枢神经贝赫切特综合征。
（2）动脉造影：发现血管贝赫切特综合征。
（3）胃或肠内镜检查：发现肠贝赫切特综合征。
26.贝赫切特综合征应如何治疗？
（1）一般治疗：如有感染（如病毒、一般细菌、结核杆菌）应积极治疗，非甾体抗炎药可减轻溃疡及关节疼痛。
（2）局部治疗：局部溃疡可外用含糖皮质激素的糊膏或溃疡膜，冰硼散、锡类散外用可促进溃疡愈合及止痛。眼角膜炎可应用0.5%地塞米松滴眼，眼葡萄膜炎需散瞳防止炎症后粘连。重症眼炎需球结膜下注射地塞米松。
（3）全身治疗：适用于重症患者或有重度眼炎、神经、胃肠及大动脉受累者。
①糖皮质激素：泼尼松30～60mg/d，症状缓解后剂量递减，急性中枢神经损害者，可予以甲泼尼龙冲击疗法。
②免疫抑制药：可选用雷公藤、甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤等，可与泼尼松合用。环孢素A（CSA）对眼葡萄膜炎、视神经炎效果较好，可予5mg/（kg·d），2/d，口服，疗程3～6个月。
③秋水仙碱：对眼炎、口腔溃疡、关节炎、静脉炎有效，0.5～1.0mg/d，疗程3～6个月。
④血浆置换：对部分重症病例可能有效。
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