一、医 嘱
肝豆状核变性医嘱（以6岁，20kg为例）
二、用药说明
（一）西医对症处理
1．低铜饮食 避免或限制富含铜元素的食物，如动物肝脏、水生贝壳类动物、坚果、巧克力等，注意控制饮用水的铜摄入量。每日铜摄入量低于1．5mg。
2．驱铜治疗
（1）青霉胺 ①初始治疗：每日20～30mg／kg，25kg以下的患儿按25kg计算，最小剂量每日0．5g，分2～4次，餐前0．5h服用，同时补充维生素B6每日12．5～25mg。根据24 h尿铜定量调整药物的剂量（24h尿铜的排泄量应在20～30μg／kg以上）。②维持治疗：临床症状稳定好转，肝功能基本恢复正常，角膜K－F环消失，24h尿铜（服用青霉胺时）降至10～12．5μg／kg以下时，青霉胺减量至维持量每日0．5g。
（2）锌制剂：单药治疗适用于本病驱铜治疗后的维持治疗或症状前患儿的预防治疗，一般不作为初始治疗。葡萄糖酸锌（每片35mg含元素锌5mg）、硫酸锌（每片100mg含元素锌22．5mg）。一般推荐剂量，儿童元素锌22．5～25mg／次，每日3～4次，餐前0．5h或餐后2h服用。应使24h尿铜的排泄量保持在100～ 150μg或以下。
（3）青霉胺和锌盐联合治疗：使用于本病初始治疗。青霉胺与锌盐均为空腹且间隔至少1h。青霉胺标准剂量同前，分2次空腹口服（9 Am，9Pm）；锌盐标准剂量同前，每日3次，空腹服用（餐前0．5～1h），应使24h尿铜的排泄量在20～30μg／kg以上。当临床症状稳定好转，肝功能基本恢复正常，角膜K－F环消失，24h尿铜（单用锌盐时）降至150μg以下时，可单用锌盐维持治疗。
（4）对青霉胺不能耐受者可选用曲恩汀，剂量与青霉胺相同，或四硫钼酸铵3mg／kg，分6次。
3．对症治疗 对严重肝病患儿应给予支持治疗。对严重锥体外系症状者，可加用左旋多巴或安坦。
（二）中医辨证用药
1．湿热阻络 治则清热利湿，通利经脉，方药选用甘露消毒丹合加味二妙散加减：茵陈20g，滑石10g，黄芩10g，黄柏10g，连翘10g，苍术10g，萆薢10g，防己10g，薏苡仁10g，木瓜10g。
2．内风挟痰 治则柔肝潜阳，化痰通络，方药选用天麻钩藤饮合二陈汤加减：天麻5g，钩藤10g，菊花10g，白芍10g，枸杞子10g，半夏10g，苍术10g，天竺黄10g，陈皮5g。
3．阴亏络空 治则补益肝肾，健骨强筋，方药选用壮骨丸加减：怀牛膝10g，当归10g，白芍10g，熟地黄10g，鸡血藤10g，桑寄生10g，枸杞子10g，山茱萸10g，女贞子10g。
（万力生 徐传毅）
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