血管扩张性骨肉瘤

血管扩张性骨肉瘤（talangiectatic osteosarcoma）约占所有骨肉瘤1%，好发于10－20岁青少年，男多于女，亦好发于长骨干骺端，穿刺常抽得血液。血管扩张性骨肉瘤与标准骨肉瘤在性别和年龄方面无差别，甚至发病部位也相似，但本病可能更好发于骨干。此类骨肉瘤的特点是富含血管和出血区域，出血区域内可见窦腔、出血和出血反应所致的多核巨细胞。这些特点导致该类型骨肉瘤比较特殊的放射学表现。

一、病 理

（一）大体分型

由于肿瘤由充满血液和凝血块的大空腔及海绵状组织组成，因而肿瘤相当柔软和易于出血。肿瘤组织由间隔和壁层组成。骨皮质和骨膜广泛破坏，并侵蚀软组织。个别情况下骨膜可呈现相对的完整无损。所以有时直视下可能误认为动脉瘤性骨囊肿。

（二）组织学分型

肿瘤内部可见肉瘤细胞和为数众多的与破骨细胞相似的多核巨细胞，提示出血后的反应。有时易与动脉瘤性骨囊肿相混淆。大量充满红细胞的腔隙被纤维间隔分隔，细胞的异型性相当明显，同时伴有破骨巨细胞或异常多核巨细胞，当肿瘤骨样基质或肿瘤性骨较少见或难找到时，易误诊为动脉瘤性骨囊肿或恶性巨细胞瘤。血管扩张型骨肉瘤的病程特别具有侵袭性，进展迅速，同时组织学的恶性程度相当高（Ⅳ级）。

二、影像学检查

X线片上，早期表现为骨质疏松或筛孔样破坏，之后累及皮质、松质和髓腔，出现大片状溶骨性骨破坏区，边界不清，表现为骨质溶解，罕有骨膜反应，侵袭现象显著，病变进展迅速，可突破皮质形成骨膜三角和软组织肿块。无瘤骨和硬化是此型肿瘤的特点。少数为膨胀性骨破坏，边界清楚，可有薄层硬化边，应与动脉瘤性骨囊肿鉴别。后者病程进展缓慢，骨壳多完整，碱性磷酸酶不高，无软组织肿块、骨膜三角等恶性征象。

三、治疗和预后

血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与标准骨肉瘤相同。该型若早期行术前和术后化疗，患者预后将大大改善。