双肾盂和重复输尿管

在泌尿系统的发育和成形过程中，肾实质分为上、下两部分（有时称上、下极），它们各有一套集合系统。在多数情况下，这两套集合系统汇入一个肾盂，并且仅与一条输尿管相连。但是，有时它们不汇合，而且各自连接一条输尿管，这是产生双肾盂（duplex　pelvis）和重复输尿管（duplicated　ureter）的基础。肾的上、下两部分通常不相等。上肾段相对较小，肾盏少或为单个，易于形成积水和感染，以及异位的输尿管囊肿（ureterocele）；下肾段一般较大，肾盏较多，肾盂较大，通常发挥主体引流作用（图3－4－23），但易发生膀胱输尿管反流（reflux）。在两肾段交界的表面有一浅沟。

图3－4－23　左侧双肾盂和重复输尿管MRU表现
A．冠状面二维MRU显示上极肾盂较小（虚箭），下极肾盂较大（箭），上极输尿管和下极输尿管无汇合。肾盏边缘整齐，无积水表现；B．斜冠状面二维MRU显示上极肾盂（虚箭）与一条输尿管连接，后者沿脊柱椎管（M）左侧下行；C．另一患者的冠状面二维MRU双侧肾盂成像，右侧肾盂和肾盏受肠腔内液体高信号干扰（箭），显示不清。注意勿将这种组织信号重叠误认为病变

重复输尿管有完全与不完全之分，二者均由中肾管的输尿管芽（ureteral　bud）胚胎发育异常所致。可以发生在一侧或两侧。若中肾管（Wolffian　duct）发生两个输尿管芽，而且并列发育和上移，则形成完全性重复输尿管；若单一输尿管芽和由其而来的一条输尿管在与集合系统融合之前过早地分为两支，则形成不完全性重复输尿管。前者的两条输尿管全段无汇合（图3－4－24），末端单独开口。一般来自下肾段的输尿管开口于膀胱内正常位置（上外侧），而上肾段的输尿管开口于其下内侧。这种肾盂位置相对高低与输尿管在膀胱内开口点相反的现象，称为Weigert－Meyer定律。两条输尿管可以平行或交叉下行，如果绕向后方的输尿管受压，容易形成积水与继发感染。上极输尿管易发生异位开口（ectopic　insertion　of　the　upper　pole　ureter），男性多开口于后尿道前列腺部、射精管、精囊和输精管，临床可有漏尿现象；而女性多开口于尿道、阴道或前庭，因为在随意括约肌远侧段，故患者常有尿失禁现象。不完全性重复输尿管一般呈“Y”形（图3－4－25），如在膀胱壁内合流则呈“V”形。汇合部位越低，尿路感染的概率越高。

图3－4－24　右侧双肾盂和重复输尿管MRU表现
A．冠状面二维MRU显示右侧上极肾盂和输尿管轻度扩张与积水（虚箭），下极肾盂和输尿管形态正常（箭）；B．同一患者，冠状面二维MRU显示左侧肾盂和输尿管形态正常，后者沿脊柱椎管（M）左侧下行；C．同一患者，经肾门轴面脂肪抑制二维FSE　T2WI显示双侧肾盂（箭）和右侧上极输尿管（虚箭）

图3－4－25　不完全性重复输尿管MRU表现
女性，64岁。A．冠状面二维MRU显示右侧上极输尿管（虚箭）螺旋状走行，并在行程中与下极输尿管（箭）汇合，二者形成单一输尿管后继续下行，图中输尿管外侧的两处片状高信号（箭头）分别为上、下极壶腹型肾盂结构；B、C．静脉注射碘对比剂后延迟期轴面CT图像，肾盂（虚）和输尿管（虚箭）内充盈对比剂，清晰可辨，肾门指向前方，提示右肾旋转不良

在中、外文献中，因肾盂和输尿管重复的形态多样，故有很多不同的命名。重复的集合系统（duplicated　collecting　system）指肾单位（renal　units）含有两套肾盂肾盏系统，后者可与单一或双重输尿管连接。如果与两条输尿管连接，这两条输尿管可在其行程的某一点汇合为一条（图3－4－25），或是分别开口于膀胱。除了双肾盂和重复输尿管外，相关的重复变异命名还有重复肾（duplex　kidney），重复系统（duplex　system），分叉系统（bifid　system，即两条输尿管在进入膀胱前融合），分叉肾盂（bifid　pelvis），分叉输尿管（bifid　ureter，即输尿管部分地重复）。

存在上述泌尿系统异常的患者通常无症状，往往在影像检查时被意外发现。但在以下4种情况下可产生症状：①输尿管异位开口，尤其在女性，可出现尿失禁；②尿液反流，易发生感染；③输尿管梗阻与积水，易在中段和上段输尿管发生阳性结石；④在老年人群，移行细胞癌发生率较高。既往诊断肾盂和输尿管重复畸形主要通过B超、静脉尿路造影（IVU）、排泄性膀胱尿道造影（voiding　cystourethrography）、CTU、核素扫描等影像学检查，但这些检查技术各有其不足。MRI和MRU检查不仅能清晰显示肾盂输尿管重复畸形及其合并畸形，还可显示肾实质及邻近结构的解剖形态，而且检查结果不受肾功能减低的影响，提高了对于泌尿系畸形的诊断能力，但价格昂贵使其不能普遍应用。一般认为，目前在评价重复畸形合并肾和输尿管积水以及多种畸形病例时，MRI和MRU检查优于CT、IVU和逆行尿路造影，但是在显示肾功能良好且无尿路积水的病例时，MRI和MRU检查不如IVU。

（闫媛媛　靳二虎）

参考文献

［1］Fernbach　SK，Zawin　JK，Lebowitz　RL．Complete　duplication　of　the　ureter　with　ureteropelvic　junction　obstruction　of　the　lower　pole　of　the　kidney：imaging　findings．AJR，1995，164（3）：701

［2］靳二虎．磁共振成像临床应用入门．北京：人民卫生出版社，2009：260－263

［3］何亚奇，张雪林，唐秉航，等．多层螺旋CT尿路造影在重复肾盂输尿管畸形诊断中的应用．实用放射学杂志，2008，24（6）：852