一、病因
支气管扩张是支气管慢性异常扩张的疾病，主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔扩张和变形，是支气管疾病中最易并发咯血的疾病。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和（或）反复咯血。
1．支气管-肺组织感染和阻塞 为支气管扩张的主要发病因素。婴幼儿百日咳、麻疹、肺炎、支气管肺炎等是最常见的原因。病变常累及两肺下部支气管，因左下叶支气管细长，又受心脏血管的压迫而影响引流，易发生感染，更易发病。肺结核纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄和阻塞，均可引起支气管扩张，其好发部位为上叶尖后段或下叶背段。肿瘤、异物引起支气管腔阻塞亦是支气管扩张的重要原因。
2．支气管先天发育缺陷和遗传因素 与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管黏液腺分泌大量黏稠黏液，潴留于支气管内引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。
3．全身疾病伴发 吸入腐蚀性气体、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征等。
二、临床表现
1．支气管、肺组织感染史 多数患者在童年时有麻疹、百日咳或支气管炎迁延不愈的病史，以后常有下呼吸道反复感染。
2．典型症状 慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血。黄色脓痰，分3层：上层为泡沫，下悬脓性黏液，中为浑浊黏液，底层为坏死组织沉淀物。反复感染加重最常见的致病菌为铜绿假单胞菌。因病变部位支气管壁毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，而反复咯血。咯血程度不等，可为小量痰血至大量咯血。
3．干性支气管扩张 其主要症状是反复咯血。病变多位于引流好的上叶支气管，而不易发生感染。
4．全身症状若反复继发感染，支气管引流不畅，痰不易咳出，甚至炎症扩展到病变周围肺组织时，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，则体温下降，症状改善。
5．体征 下胸部、背部有固定而持久、局限性粗湿啰音；肺结核引起的支气管扩张湿啰音多见于肩胛区。可闻及哮鸣音，部分病人可有杵状指（趾）。
三、辅助检查
1．典型X线表现 为多个不规则的蜂窝状透亮阴影，或沿支气管分布的卷发状阴影。
2．支气管造影 支气管造影可明确病变部位、形态和范围，以及病变的严重程度，对确定外科手术指征和切除范围提供了重要参考依据。
3．胸部CT检查 呈柱状扩张或成串的囊样改变。高分辨CT（HRCT）可取代支气管造影，为最有意义的检查。
四、诊断及鉴别诊断
1．诊断 根据典型的病史、体征，结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染疾病诊断。
2．鉴别诊断
（1）慢性支气管炎：咳嗽、咳痰多为白色泡沫痰或黏液痰，很少或仅在急性发作时才咳脓性痰，亦很少咯血。体检两肺底有散在细的干、湿啰音。
（2）肺脓肿：起病急，有畏寒、高热、咳大量臭脓痰等临床症状。X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空洞液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消散。
（3）肺结核：常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿啰音多位于锁骨上下和肩胛间区，X线胸片和痰结核菌检查可明确诊断。
（4）先天性肺囊肿：X线检查可见多个圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可帮助诊断。
（5）弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽病史，活动时呼吸困难，X线胸片及肺CT见有弥漫分布的边界不大清楚的小结节影。类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性，确诊需病理证实。
五、治疗和预防
1．保持呼吸道引流通畅 给予祛痰药、支气管舒张药、体位引流，必要时纤支镜吸痰、肺灌洗和局部滴入抗生素。
2．控制感染 控制感染是急性感染期的主要治疗措施。视情况选用抗生素。
3．手术治疗 能否手术的决定性因素是病变范围。反复呼吸道急性感染或大咯血者，药物治疗效果不好，若其病变范围比较局限，在一叶或一侧肺组织，且肺功能损害不重者可考虑手术治疗，可根据病变范围做肺段或肺叶切除术。若病变较广泛累及两侧肺，又伴肺功能严重损害的患者，则不宜做手术治疗。
4．咯血的处理 ①小量咯血：对症为主，对年老体衰、肺功能不全病人慎用强镇咳药，以免引起窒息。②中等量或大量咯血：垂体后叶素或酚妥拉明静点，垂体后叶素禁用于高血压、冠心病和孕妇。咯血量大者，可酌情输血。大咯血不止者，可纤维支气管镜下止血。经内科治疗不能控制者，可行支气管动脉造影，进行栓塞治疗。反复大咯血经上述治疗措施无效，可考虑肺段或肺叶切除。
5．预防 主要是预防支气管-肺组织感染和阻塞，尤其是婴幼儿百日咳、麻疹、肺炎、支气管肺炎等。
历年考点串讲
支气管扩张近10年以来共考过5题，临床表现相关题目4题，诊断及鉴别诊断相关题目1题。从试题出现的频率来说，支气管扩张非每年的必考考点，如有也是题量小，约1题/年。其中，临床表现、诊断及鉴别诊断是重点，应熟练掌握。病因和发病机制、治疗、并发症应熟悉。
常考的细节如下。
1．支气管扩张症最有意义的体征是固定的局限性湿
音。
2．干性支气管扩张症的主要症状是反复咯血。
3．慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血最多见于支气管扩张。
4．支气管扩张病情严重时，最常见的典型体征是：固定而持久的湿
音。
5．典型病例：女性，22岁，2年来反复痰中带血，间有大口咯血。体格检查无异常体征，X线胸片示左下肺纹理增粗、紊乱，最可能的诊断是支气管扩张症。
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