中央脑桥髓鞘溶解（

【病史摘要】

男，32岁，慢性肾功能不全（尿毒症期）。

【影像所见】

图4－4A、B，横轴面T1WI及T2WI显示脑桥中央片状稍长T1长T2信号，边界模糊。图4－4C，DWI示病灶呈等信号。图4－4D，矢状面T2WI示脑桥略肿胀，有轻度占位效应。

【诊断和分析】

本病例诊断为中央脑桥髓鞘溶解。

诊断要点：①主要表现为融合性对称性脱髓鞘改变，脑桥中央受累，周边部分正常，10%累及基底节区、丘脑、大脑脚、小脑、桥臂、内外囊及外侧膝状体等；②CT可见脑桥中央呈低密度改变；③MRI T1WI主要表现为：急性期呈正常或稍低信号，亚急性期（1～4个月）呈高信号；T2WI及T2Flair主要表现：急性期为融合性高信号，亚急性期为高信号；DWI可为等或稍高信号；④急性期增强扫描可见强化；⑤治疗后复查MRI可见病变缩小。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需与缺血性脑梗死、其他脱髓鞘疾病、脑干胶质瘤相鉴别。

1．缺血性梗死 通常累及脑桥中央及外周脑桥纤维，常常是非对称性改变。

2．其他脱髓鞘疾病 如多发性硬化，通常为多发病灶，胼胝体易受累，结合临床易鉴别。

3．脑干胶质瘤 常有明显占位效应，基底动脉可受包绕。

图4－4　中央脑桥髓鞘溶解MRI检查

【检查方法及选择】

影像学检查方法以MRI为首选，可清楚显示病变的形状及范围，以T2WI更佳。

【临床病理和随访】

本例为临床证实病例。中央脑桥髓鞘溶解大体病理为双侧对称性、灰褐色蜕变的软组织，镜下可见髓鞘破坏而神经元、轴突及血管相对较完整，胶质细胞可发生肿胀及核固缩，少突胶质细胞减少，星形细胞增多。本病少见，主要继发于血渗透压的改变，但髓鞘溶解机制不明。有追随报道发现此病恢复后MRI可以转为正常，但部分病例病灶继续增大，1年后MRI复查病灶仍存在。

【评述】

本病常于纠正血渗透压后2～4天出现症状，结合病史及脑桥中央融合性对称性改变应考虑本病的可能。