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-小柳-原田综合征各期有哪些眼部特点

时间:2022-07-08 百科知识 版权反馈
【摘要】:脉络膜炎症早期表现为多灶性灰白病损,边界模糊,荧光素造影显示为多发浆液性视网膜脱离。裂隙灯照瞳孔区呈现鲜红色反射,同时中赤道部出现多发、圆形、边界清楚斑点,主要分布于下方,称之为Dalen-Fuchs结节。晚霞状眼底及Dalen-Fuchs结节也是重要诊断依据。前葡萄膜炎对局部糖皮质激素治疗反应良好,不需周身应用激素。在此期内常发生其他并发症,后囊下白内障及继发性青光眼最为常见,后者可为开角型或闭角型。

(1)前驱期:前驱期仅持续数日,其症状主要表现为头痛、恶心、眩晕、发热、脑膜刺激症状及眼眶疼痛。畏光、流泪只持续1~2天。偶伴有神经系统体征,包括脑神经麻痹及视神经炎。脑脊液中淋巴细胞增加。

(2)葡萄膜炎期:前驱期之后,随即出现葡萄膜期,视力急性减退,双眼同时受累病人占70%,单眼首发病例30%,另一只眼常于1~3天相继发作,仅有个别病例迟至10天受累。眼部表现为双眼后葡萄膜炎,其体征为后极部脉络膜增厚,伴有视盘水肿、充血及视盘周围视网膜水肿。脉络膜炎症早期表现为多灶性灰白病损,边界模糊,荧光素造影显示为多发浆液性视网膜脱离。炎症继续进展而出现下方渗出性视网膜脱离,此为具有重要诊断意义的体征。

炎症蔓延,累及前节,出现中等大的羊脂状角膜后沉着物,伴有房水闪光及浮游体。虹膜表面可有结节。偶见个别病例,急性闭角型青光眼为VKH首发体征,我们曾见2例转诊病人,前房极浅,眼压高达50mmHg(6.67kPa),但伴有角膜后沉着物及房水闪光,经糖皮质激素及睫状肌麻痹药治疗后,眼压迅速下降,急性闭角型青光眼机制为炎性细胞浸润睫状体后,致其水肿而使晶体虹膜隔前移动而发生瞳孔阻滞、闭塞前房角所致。

(3)恢复期:葡萄膜炎期后数周,转入恢复期,其主要表现为脉络膜及视网膜色素上皮出现广泛脱色素,聚集成斑块状,布满后极,形成晚霞状眼底。裂隙灯照瞳孔区呈现鲜红色反射,同时中赤道部出现多发、圆形、边界清楚斑点,主要分布于下方,称之为DalenFuchs结节。晚霞状眼底及DalenFuchs结节也是重要诊断依据。

(4)慢性复发期:VKH复发主要表现为肉芽肿性前葡萄膜炎,而后节炎症复发极为罕见。前葡萄膜炎对局部糖皮质激素治疗反应良好,不需周身应用激素。另一常见表现为虹膜萎缩,并出现圆形、白色结节,位于瞳孔缘的Koeppe结节小而半透明。在此期内常发生其他并发症,后囊下白内障继发性青光眼最为常见,后者可为开角型或闭角型。另一主要并发症为视网膜下新生血管膜,表现为白色隆起病损,可发生于黄斑、视盘上或视盘周围,常严重影响视力。偶见动静脉吻合。

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