难治性肾病综合征有哪些病理特点

单纯性肾病综合征的病理主要是微小病变为主，但难治性肾病综合征的病理则是多样的。难治性肾病综合征最常见病理类型为系膜增殖性肾炎（39%），局灶节段性硬化性肾炎次高（29%）。从局灶节段性硬化性肾炎的字面上显示此病理为局灶节段性的，容易给人产生疾病不广泛的错觉。局灶节段性肾小球硬化是通过肾脏穿刺获得肾组织后进行电子显微镜技术分析检查的结果，对难治性肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化是要重视的，故对其进行比较详细的讨论。局灶节段性肾小球硬化的诊断与分型如下。

（1）局灶节段性肾小球硬化（focal segmental Glomerulosclerosis，FSGS）是指一些（局灶性）而不是全部肾小球硬化，肾小球血管丛的某些或某个襻（节段）硬化，而不是像老化那样出现整个肾小球的“球状”硬化。局灶性病变时病变的肾小球＜50%，硬化病变的实质是肾小球毛细血管襻塌陷，基质增加。

（2）局灶节段性肾小球硬化可以是特发性的，也可以是许多疾病终末期肾病的共同形态学表现。国际肾脏病理学会总结和分析了以往的局灶节段性肾小球硬化病理资料，2004年公布了新的病理分型：①非特殊型，硬化部位可以是肾小球的血管极或门部，常合并其他部位的硬化，如血管襻周边部硬化乃至球性硬化。受累肾小球常有系膜细胞和系膜基质增生。②门部，硬化部位主要位于肾小球的血管极附近，可以合并少数其他类型的硬化，但血管极部位硬化应超过受累肾小球的50%，而且常有玻璃样变性，并与玻璃样变性的肾小球入球小动脉相连。③细胞型，病变肾小球以局灶性系膜细胞和内皮细胞增生同时有足突细胞增生、肿胀和空泡变性为特点。④顶部，病变肾小球特异性病变出现于尿极。⑤塌陷型，病变肾小球以毛细血管塌陷和足细胞增生肥大为特点。

（3）局灶节段性肾小球硬化确诊避免进行肾组织取样检查，早期局灶节段性肾小球硬化容易漏诊，因为早期局灶节段性肾小球硬化仅见于近髓肾单位，穿刺取肾脏组织不易取到病变组织。按照概率计算，所取的肾脏组织如果含10个肾小球，则有35%的漏检率；含20个肾小球则漏检率减至12%。

（4）肾小球疾病的病理类型之间还存在转型，微小病变型、系膜增殖性型和局灶节段性肾小球硬化之间存在转型。

因此，当难治性肾病综合征肾组织取样检查显示为局灶节段性肾小球硬化时，提示病情已经发展，要积极治疗和预防疾病反复，以阻止肾脏病理类型加重。