临床资料 女，46岁。突然咯血，持续2小时，出血量约150ml，急诊入院。
影像学报告描述 CT平扫矢状位MPR（图3-4-1A），右上叶尖后段、前段近肺门处、右中叶多发斑片状GGO（无尾箭头），右上叶前段纡曲血管影（箭）。轴位CT平扫（图3-4-1B,C），右上叶前段前部胸膜下两个结节状影与纡曲增粗的前段动脉及静脉相连（箭）。增强扫描MIP图（图3-4-1D），清楚显示胸膜下结节状影以及引流静脉（箭）。DSA（右肺动脉上行支前段动脉选择性造影）（图3-4-1E）显示两个结节状异常血管及其相连的增粗肺动脉分支（箭）。DSA毛细血管期（图3-4-1F），右上肺静脉过早显影（箭），并见内侧病变的引流静脉显示。
影像诊断与最后诊断 均为：右上叶前段多发动静脉瘘，经导管栓塞治疗后咯血停止。
临床与影像学要点 肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fi stula,PAVF）为肺动脉分支与肺静脉之间的直接交通，也称肺动静脉畸形，绝大多数为先天性疾病，少数可由外伤、手术、感染等继发。供血动脉及引流静脉均可为单支与多支，甚至可有胸壁血管参与供血，5%病例为体动脉分支供血。10%～20%为多支动脉供血，称复杂型PAVF。畸形血管可为肉眼难以分辨到较大的动脉瘤状。病理学上按病变形态分为囊状型与弥漫型。50%～70%的PAVF合并皮肤及黏膜、内脏器官动静脉瘘时称为Rendu-Osler-Weber病，即遗传性出血性毛细血管扩张症。临床上以咯血最常见，或因大量分流所致的杵状指、发绀、呼吸困难、脑缺血（红细胞增多所致栓塞）、脑脓肿等就诊。部分患者分流量较小，为影像学检查时偶然发现。
影像学具有特征性表现，CT平扫三维重组、CTA及DSA均可诊断本病。①部位与数目、形态。以肺下叶较多见，常见于肺内带，1/3病例为多发病变。血管巢一般为圆形或椭圆形，边缘清楚，有时可见分叶，大小从不足1～5cm。②X线胸片显示为肺单发或多发边缘清楚的结节，有时可见供血动脉与引流静脉。③CT上血管巢为均匀软组织密度，呈结节状或匍形状，逐层观察可分辨供血动脉与引流静脉，后者较相应的肺静脉分支粗大，平扫CT最大密度投影（MIP）即可清楚显示血管巢及其血管。合并出血时可见肺内斑片状GGO或实变。④多期增强扫描血管巢及其供血动脉迅速强化，强化程度与肺动脉相同，引流静脉及左心房过早显影。CTA及MRA能更好地显示血管巢、供血动脉及引流静脉的全貌，动态MRA还可观察血流动力学异常。⑤DSA不但能精确观察血管巢，还能显示引流静脉过早显影，并在造影导引下行栓塞治疗。
鉴别诊断 ①肺实性结节性病变：无静脉增粗及过早显影。②肺隔离症：供血动脉常直接来自主动脉或其分支，无静脉过早显影。③转移瘤：也可见供养动脉征，但无粗大引流静脉及造影检查无静脉过早显影。
小结 PAVF具有特征性影像学表现，包括边缘光整的血管巢及与之相连的异常血管、引流静脉显影过早。值得注意的是，有血管相连的肺内结节状病变均应行增强扫描或DSA检查，以防误行PAVF病变穿刺而导致致命性大出血。
（耿左军 袁 涛）
图3-4-1A
图3-4-1B
图3-4-1C
图3-4-1D
图3-4-1E
图3-4-1F
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