不完全型心内膜垫缺损（不完全型房室间隔缺损）

不完全型心内膜垫缺损是指被称作心内膜垫（房室间隔）的心脏中心部分的缺损所导致的疾病。为I孔房间隔和三尖瓣隔瓣以下室间隔部分的缺损。不完全型为心房水平的分流，完全型为心房和心室水平的分流。常伴二尖瓣叶裂（cleft mitral valve）。

血流动力学

由于是存在心房水平的左向右分流，血流动力学和房间隔缺损相似。虽然可表现为右心室容量负荷过重，但在二尖瓣关闭不全较严重时同时伴有的左心室容量负荷过重可与右心室容量负荷过重相抵消。

诊断

1.室间隔处呈勺状（scooping）：胸骨旁、心尖、剑突下四腔切面

2.I孔房间隔缺损（紧邻房室瓣上方）：胸骨旁、心尖部、剑突下四腔切面

3.室间隔矛盾运动：M型超声心动图

4.二尖瓣叶裂：胸骨旁左心室短轴切面

诊断注意事项

1.是否存在室间隔缺损

2.有无房室瓣反流及程度：多普勒法

3.乳头肌间的距离

图2-3-1　不完全型心内膜垫缺损的切面超声心动图

心尖部四腔心切面：与左、右心房室沟位置比较，房室瓣在室间隔的附着位置向心尖方向下移，此即为切面超声心动图的勺状征。正常时相对于二尖瓣、三尖瓣附着点位置较低的表现消失

图2-3-2　不完全型心内膜垫缺损的切面超声心动图

剑突下（肋弓下）四腔心切面
与图1相同，勺状征更明显

图2-3-3　不完全型心内膜垫缺损的切面超声心动图

剑突下（肋弓下）四腔心切面：在图2-3-2切面稍向头侧倾斜探头，可显示左心室到主动脉的流出道。在延长的流出道内可看到附着位置异常的二尖瓣，表现为“鹅颈征（goose neck sign）”（箭头）

图2-3-4　不完全型心内膜垫缺损的切面超声心动图

胸骨旁左心室短轴切面：二尖瓣前叶分为两部分，沿箭头所示方向平行运动，即为二尖瓣叶裂表现。右心室扩大为容量负荷过重表现。由于室间隔缩短，即使右心室压不高，室间隔也可呈直线。相反，本例中左心室呈圆形、室间隔向右心室侧膨出则是右心室压低的表现

图2-3-5　不完全型心内膜垫缺损的切面超声心动图

胸骨旁左心室长轴切面：可见二尖瓣的多重回声和左心室流出道延长。二尖瓣的多重回声是由于附着点异常所致

图2-3-6　不完全型心内膜垫缺损的切面超声心动图

M型超声心动图：可见室间隔的矛盾运动。收缩期二尖瓣可见多重回声，舒张期难以显示整个二尖瓣

图2-3-7　从三尖瓣关闭不全估测右心室压

有三尖瓣关闭不全时可以根据反流的最大速度来估测右心室压。本例最大反流速度2.6m/s，右心室压＝4×2.62+10＝37mmHg（右心室压估测方法参考p31）