先天性房室间隔缺损

【概念和解剖】 先天性房室间隔缺损是指胎儿期由于心内膜垫发育异常，导致房室瓣上方的原发孔缺损或房室瓣下方的膜周室间隔缺损，以及房室瓣环不同程度分裂的一组复杂畸形。根据心内膜垫缺损的不同程度，临床上分为部分型房室隔缺损（partial atrioventricular spetal defect）或原发孔缺损（ostium primum defect）和完全型房室隔缺损（complete atrioventricular canal defect，CACD）。

【病理生理及临床表现】 部分型房室隔缺损的病理生理变化与单纯房间隔缺损相似。

完全型房室隔缺损的病理生理变化取决于心内分流及房室瓣反流的程度。因存在房室间交通，病变早期大量的左向右分流，房室瓣反流多为轻至中度，反流部位大多位于左侧前、后瓣间的缝隙，反流直接进入右房，所以往往导致巨大的右房，而左房小。患儿通常在出生后即表现出明显症状，如患儿生长发育落后，活动耐力差，外周灌注差，喂养困难，多汗，有气急、反复呼吸道感染。可在1岁内出现充血性心力衰竭和器质性肺血管病变。最终导致右向左分流即艾森门格综合征。

多数患儿存在不同程度的发育迟缓，营养不良，贫血；静息状态下可见轻微发绀，哭闹时明显加重。典型杂音为胸骨左缘第2、3肋间Ⅱ～Ⅲ级柔和的收缩期杂音。心尖部多可听诊到典型的二尖瓣反流所产生的收缩期杂音。合并肺高压者，肺动脉听诊区第二心音亢进或分裂。合并心力衰竭可有肺部湿啰音，颈静脉充盈和肝大。合并肺动脉高压可出现明显发绀和杵状指（趾）。50%以上的患儿可合并唐氏综合征。

【术前准备及危重症处理】

1．需及早进行下列检查：心电图、X线胸片、超声心动图、右心导管检查、心室造影以尽早明确诊断，鉴于本病的血流动力学改变进行性恶化，一旦确诊，立即考虑手术以免错过良好的手术时机。

2．完善术前常规检查，如血常规、尿常规、生化检查、凝血检查和肝炎、梅毒、艾滋病学检查。

3．合并呼吸道感染者应积极使用抗生素治疗，抗生素应用要做到合理、正确、及时。感染难以控制者，可考虑急诊手术。

4．有充血性心力衰竭者，要积极强心、利尿，控制出入量等治疗以改善心脏功能。

5．重度肺高压者，术前可吸氧和NO，应用血管扩张药如PGE1、硝酸甘油等。减少刺激，适当镇静。有利于降低肺阻力，为手术治疗创造有利条件。

6．病情严重及术前营养不良者，应注意术前营养支持治疗。

7．对于新生儿合并心力衰竭，全身状态差、严重发育障碍，应立即实施手术。

8．手术应在婴儿期完成，目前原则上主张一期矫治术。但生后3个月内的婴儿，房室瓣成形困难且术后易出现反流。因此，主张对新生儿和婴儿先行肺动脉环缩术（pulmonary artery banding，PAB），以控制肺高压的发展，缓解心力衰竭和肺部感染的发生，3～6个月或以后再行矫治术。

9．手术禁忌证是不可逆的肺血管病变。

【手术方法】

CACD的手术目的：①关闭房间交通；②关闭室间交通；③避免损伤房室结和传导束；④重建两组关闭良好、无狭窄的房室瓣。修补房室隔缺损，除注意避免损伤传导束外，妥善修复二尖瓣关闭不全是手术治疗的关键。手术可分为3种方法。①双片法：手术关键是合理确定左右房室瓣的分界面。②单片法：手术中修剪单片的“腰”部，即房室瓣水平是手术成功的关键。单片法最适用于共同房室瓣有自然裂隙者。③改良单片法：适用于室间隔缺损较小者。

【术后处理】

1．术后早期要特别注意左心功能和容量的监测和维护，以避免瓣叶张力过大或房室瓣环扩大，继而房室瓣反流。监测左房压并控制在10mmHg以内。控制收缩压＜90mmHg。维持心率＞120／min，必要时可应用临时起搏器。早期在循环稳定的前提下，严格控制容量。

2．心功能差的患儿，同时要用各种正性肌力药和血管活性药物，常规的正性肌力药如多巴胺、多巴酚丁胺，磷酸二酯酶抑制药（氨力农、米力农）在降低肺循环及体循环的同时可明显提高心排血量故应用效果更佳。而且，需要应用血管扩张药，以减轻心脏后负荷，同时降低肺动脉压力。

3．术后有房室传导阻滞者应安置心内膜临时起搏器维持心律，并应用促进房室传导的药物及心肌保护药物，待其恢复。

4．早期应减少如疼痛、内环境改变等刺激并合理镇静，以防止诱发肺高压危象。

5．如患者术前肺部没有感染，瓣膜成型满意，术后6～8h可以考虑拔出气管插管。

6．如患者术前肺基础差，心脏大或瓣膜仍然有中量以上反流者，应用呼吸机辅助时间相对较长。需合理调整呼吸机参数，保证氧供及适当高通气状态，一般维持pH7．5～7．6、PaCO228～35mmHg以降低肺血管阻力。必要时给以NO吸入，待患儿心肺功能得到良好改善后再脱机。

7．若有持续的低心排血量，X线胸片提示肺血流量多则要及时复查超声心动图，以测定左室射血分数、左心室流出道速度和压差，及时发现房室瓣反流和房室间隔残余分流。如果发现上述情况并对血流动力学造成妨碍，应尽早再次手术修补。

8注意术后营养支持治疗及各器官功能调整，维持水、电解质平衡（如血钾、钠、钙和血糖等在正常范围）。

（张雅娟）