【概念】
指枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进入颅腔，寰椎与齿突上移，突入枕骨大孔内，使脑干等神经结构受压。常分为原发性与继发性。前者常见，常合并寰枢椎畸形、寰枕融合，寰椎前、后弓或侧块发育不良，齿突发育异常，Klippel-Feil综合征等。后者因严重维生素D缺乏病（佝偻病）、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等因素而造成颅底凹陷，临床较少见。
【临床表现】
先天性颅底凹陷易累及小脑、脑干及前庭功能。表现四肢运动及感觉障碍、共济失调，可出现眩晕、眼震及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经受损的症状与体征，脊髓功能障碍以及椎基底动脉供血不足。
【影像技术】
1.颅颈侧位X线片及开口位片能显示该部骨性畸形。
2.X线侧位片可以作为测量的标志，借以判断该部的畸形类型和严重程度。
3.MRI及CT三维重建显示骨性畸形、神经畸形及受压状况。
【诊断要点】
1.Chamberlain’s线 自硬腭后缘与枕骨大孔后缘内点连线，即在正常条件下，齿突尖部不应高出Chamberlain线3mm，如高出3mm则提示颅底凹陷（图2-1-1、图2-1-2）。
图2-1-1 常用枕颈部测量方法
Chamberlain’s线（腭枕线）、McGregor’s线（基底线）
图2-1-2 寰枢椎脱位致颅底凹陷
CT横断平扫（A）及矢状MPR重建示：寰枢椎脱位，齿突上移、齿突尖部高出Chamberlain线3mm，占据寰椎椎管；MRI矢状T1WI像（C）、T2WI像（D）示：脊髓因齿突脱位而受压，信号正常
2.McGregor’s线 自硬腭后缘与枕骨鳞部外板最低点之间连线即是，齿突尖不应高出McGregor线4.5mm，如高出6mm提示颅底凹陷。
3.颈髓角（Cervical-medullary angle，CMA） 指上颈椎腹侧与延髓腹侧两直线夹角。正常为145°～170°，＜135°提示脊髓明显受压（图2-1-3）。
图2-1-3 颅底凹陷
MRI矢状T1WI像（A）、MRI矢状T2WI像（B）示：齿突进入枕骨大孔，颈髓角＜135°，脊髓明显受压
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