【摘要】：施奈德角膜营养不良,又称中央结晶状角膜营养不良,是一种对视力影响较轻的角膜基质营养不良。较少见,以胆固醇和磷脂异常沉积,渐进性角膜混浊为特征。
施奈德角膜营养不良,又称中央结晶状角膜营养不良,是一种对视力影响较轻的角膜基质营养不良。较少见,以胆固醇和磷脂异常沉积,渐进性角膜混浊为特征。常染色体显性遗传。
1.主要临床表现 常在10-30岁年龄发病,双眼对称,部分病例常伴有高胆固醇血症和(或)高甘油三酯血症。裂隙灯显微镜检查:角膜周边致密的脂质环,类似老年环改变,角膜基质混浊;角膜中央区浅层基质结晶样混浊,形成致密的环形图案。
2.组织病理改变 角膜上皮增厚,上皮基底膜被纤维组织替代,电镜见上皮基底膜变性,浅基质有特殊的斜方形或小梭形空泡。
3.共聚焦显微镜下改变 角膜上皮下及浅基质层可见多量不规则排列的松针样、点状高反光沉积物;松针样结构一般长度较短,排列杂乱,无分隔应与真菌菌丝鉴别(图6-13)。
图6-13 施奈德角膜营养不良
A.角膜基质弥漫混浊,下方环状致密混浊;B.角膜浅基质层可见多量不规则排列的松针样、点状高反光沉积物;C.角膜浅基质可见多量不规则珊瑚状高反光沉积物;D.角膜浅基质层可见多量不规则排列的松针样高反光沉积物
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