斑状角膜营养不良

斑状角膜营养不良是角膜基质层营养不良,视力严重受损,预后差。双眼对称,进展缓慢。

1.主要临床表现　本病发病较早,常于5-9岁时发病。视力进行性减退,常有畏光、异物感等症状。裂隙灯显微镜检查:可见角膜上皮糜烂、全角膜斑状混浊,后弹力层呈灰色并出现滴状赘疣。

2.组织病理改变　光镜下见角膜各层均有氨基葡聚糖(即酸性粘多糖)沉积。

3.共聚焦显微镜下改变　角膜上皮细胞层间及上皮下可见点片状不均匀、高反光沉积物,部分患者可见炎细胞浸润,基质浅层及深层可见大小不一、斑片状不规则高反光沉积物,严重者可遮挡后部结构(图6-8至图6-12)。

图6-7　格子样角膜营养不良(病例2)
A.角膜中央前弹力层及浅基质可见不规则分枝状、半透明细条和点片状病灶,交织成网状,局部瘢痕形成;B.角膜基质内可见粗大、不均匀条索状高反光沉积物

图6-8　斑状角膜营养不良(病例1)
A.角膜中央上皮下及基质大小不一、斑片状混浊病灶;B.上皮层间及上皮下可见多量点状高反光沉积物

图6-9　斑状角膜营养不良(病例2)
A.角膜上皮糜烂,基质斑片状混浊,混浊间角膜呈磨砂玻璃状混浊,累及周边角膜;B.角膜上皮层间可见片状不均匀、高反光沉积物

图6-10　斑状角膜营养不良(病例3)
A.角膜中央基质大小不同、斑点状混浊,病灶间角膜混浊;B.角膜上皮层间可见片状不均匀、高反光沉积物

图6-11　斑状角膜营养不良(病例4)
A.角膜上皮糜烂,角膜中央大部分混浊,尚未累及周边角膜;B.角膜基质内可见片状不规则高反光沉积物,遮挡深层角膜基质影像

图6-12　斑状角膜营养不良(病例5)
A.角膜基质点状、斑状混浊,累及全角膜;B.角膜深基质内可见大小不一,片状、点状不规则高反光沉积物