【临床表现】
壶腹周围癌(vater ampulla carcinoma,VPC)发病年龄多在40-70岁,男性居多。与胰头癌的临床表现极为相似,主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝大、胆囊肿大等。
1.黄疸 与腹痛同时或先后出现,属阻塞性黄疸,皮肤黏膜黄染较明显,可呈暗绿色,多伴有皮肤瘙痒。黄疸多数为持续性,少数为波动性,黄疸进行性加重为晚期表现。
2.腹痛 中上腹痛见于3/4的病例而且常是首发症状,早期部分病人产生剑突下钝痛。腹痛可放射至背部,常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重。
3.间歇性寒战、发热 常由于肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发、突止,短暂性高热伴畏寒、白细胞升高。出现中毒性休克时临床上易误诊为胆管炎、胆石症,用抗生素治疗无效。
4.胃肠道症状 缺乏胆汁、胰液,引起消化吸收功能紊乱,表现为食欲缺乏、乏力、腹泻或脂肪泻,灰白大便和消瘦等。
6.其他 常见胆囊肿大、淤疸性肝肿大,少数病人出现出血倾向、胆汁性肝硬化,脾大和腹水等。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.胃肠钡剂及十二指肠低张造影
(1)可见十二指肠外上方有胆囊压迹及其第一、二段交界处有增粗的胆总管压迹,十二指肠乳头增大,黏膜呈不规则紊乱或充盈缺损。
(2)癌块位于胰头部表现典型者少见,呈十二指肠圈扩大,十二指肠内侧壁受压变形、“僵硬”或部分性梗阻呈现“∑”形。
2.CT、MRI
(1)可显示肿瘤的位置与轮廓,影像上壶腹癌与胆总管癌表现相似。
(2)胆总管、胰管均可扩张或只限于胆管扩张,取决于壶腹癌的生长方式。
(3)胰头癌时则胰头增大,有肿块,胰管扩张,环影突然中断变形。出现双环影表示胰头、胆总管均有侵犯(图6-44,图6-45)。
图6-44 壶腹癌
图6-45 壶腹癌
3.B超
(1)由于该部位常有十二指肠及胃内积气及食物掩盖,观察到局部癌块的可能性较低。
(2)胆总管和(或)肝内胆管扩张,胆囊增大能提供一定诊断线索(图6-46)。
4.鉴别诊断 主要根据影像学:①胆管癌之胆管呈偏心性狭窄。②肝癌时的特征性声像图及AFP升高与本病进行区别。③有时易与胰头部的胰腺癌相混淆,但胰腺癌的腹痛重于本病,且B超、CT等检查见胰腺内肿块。
图6-46 壶腹癌
超声示:胆管扩张,末端可见低回声肿块,边界不规则,肝内胆管及胰管明显扩张
【病理学表现】
1.大体检查 原发于壶腹部的肿瘤和十二指肠肿瘤有时难以区别,仔细的大体检查对区分两者非常重要。壶腹部癌可以为乳头状,也可以为浸润型。乳头状型者需要与腺瘤鉴别。腺瘤的基底部蒂更清楚,无肠壁浸润。
2.组织病理学 壶腹癌可以是各种类型的腺癌(图6-47),分化程度也可以不同。浸润性生长是其共同特点。
图6-47 壶腹部腺癌
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