主动脉夹层系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。发病在2周以内者为急性主动脉夹层，无急性发病史或急性发病2周以上者，则属慢性主动脉夹层。主动脉夹层是个危险的主动脉急性疾病，是主动脉疾病死亡的主要原因。Meszaros等报道，在美国的年发病率为5／100万～30／100万人口，我国台湾省报道的年发病率是43／100万人口。
【病因】 任何因素导致主动脉壁中层的完整性和弹力纤维层的退化，都可能形成主动脉夹层。常见的病因有：动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马方综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣二瓣化畸形、Turner和Noonan综合征、巨细胞病毒引起的主动脉炎、妊娠、高龄、外伤以及梅毒等。在欧美国家主要原因是原发性高血压和动脉硬化，国内主动脉夹层的常见原因为动脉中层囊性坏死、马方综合征、高血压、主动脉缩窄和主动脉瓣二瓣化畸形。发病年龄和性别存在差异，男女比例为2∶1～3∶1，Standford A型和B型夹层发病平均年龄分别为（56±14）岁和（64±13）岁，内膜撕裂的高发时间为8：00～11：00和17：00～19：00。
【分型】
1．Standford分型
A型：所有累及升主动脉的夹层，可伴有（或不伴有）主动脉弓和胸降主动脉夹层。
B型：胸降主动脉夹层，可逆撕至主动脉弓，但不累及升主动脉。
2．De Bakey分型（图1－25）
Ⅰ型：内膜撕裂位于升主动脉而剥离血肿扩展至主动脉弓和胸降主动脉，甚至可达股动脉。
Ⅱ型：内膜撕裂同Ⅰ型而剥离血肿仅限于升主动脉和主动脉弓部。
Ⅲ型：内膜撕裂位于主动脉峡部，左锁骨下动脉远侧者。分为Ⅲa和Ⅲb两个亚型。Ⅲa型为内膜剥离只限降主动脉而止于膈上者；Ⅲb型则为内膜剥离越过膈肌裂孔而侵及腹主动脉者，也包括少数内膜破裂在主动脉峡部而逆行剥离至升主动脉者。
图1－25 主动脉夹层De Bakey分型 A．Ⅰ型、Ⅱ型；B．Ⅲa型、Ⅲb型
【临床诊断】
1．临床表现 90%的病人有突发的前胸、后背和（或）腹部剧烈疼痛，为刺痛、撕裂样痛或刀割样痛，难以忍受。病人烦躁不安，大汗淋漓。疼痛可沿动脉走行方向传导。累及冠状动脉者可出现心绞痛和心肌梗死，累及头臂动脉者出现脑供血不足、甚至昏迷，累及肋间动脉者出现截瘫，个别病人出现腹部脏器供血不足症状。急性主动脉瓣关闭不全，可导致急性左心衰竭。
2．体征 呈痛苦病容，重症者有休克表现，神情淡漠，四肢潮凉、苍白，少尿或无尿，但血压多可在正常范围。四肢动脉、双侧颈动脉搏动可不对称，血压有区别；伴有主动脉瓣关闭不全时，可闻及主动脉瓣区舒张期叹气样杂音以及相应体征，腹部亦可听到血管杂音。慢性期病人多有胸、背、腹部隐痛，病史中多有急性发作症状过程。实验室检查：血清平滑肌重链肌球蛋白的测定，诊断敏感性90．9%，特异性为98%；低血红蛋白、肾功能损害等。
3．胸部X线片 可见胸部大血管阴影增宽。
4．超声心动图 尤其是经食管超声检查可显示主动脉增宽，撕裂的内膜以及真假动脉两腔血流。
5．鉴别诊断 应注意与心肌梗死、急性心包炎、心力衰竭、脑血管意外、高血压危象、急性肺疾病、急性胸膜炎、上腔静脉阻塞综合征、肠系膜血管意外、急腹症及纵隔肿瘤相鉴别。
【治疗】
（一）处理原则
1．急性主动脉夹层一经诊断应立即进入监护室，监测生命体征（血压、心率、心律、中心静脉压和尿量）。
2．解除疼痛和降低血压，特别是减低心肌收缩力，控制内膜进行性剥离和扩大。
3．生命体征平稳，应行CT及MRI或主动脉造影，明确病变类型和范围，确定治疗方案。
4．如果出现威胁生命的并发症，如主动脉破裂的先兆或剥离侵及冠状动脉，出现急性左心衰竭、心脏压塞或出现远端器官灌注不良综合征，应立即急诊手术治疗。
（二）药物治疗
（1）镇静、止痛。
（2）降血压，维持收缩压在13．3～16kPa（100～120mmHg），平均动脉压8～10kPa（60～75mmHg）。
（三）介入治疗
血管腔内隔绝术（endovascular exclusion，EVE）采用覆膜支架封闭内膜撕裂口，扩张真腔，缩小假腔，使假腔血栓化（图1－26）。适用于急、慢性Standford B型夹层。但有些学者报道主动脉夹层急性期，内膜片非常脆弱，支架释放中易产生新的夹层。对不伴有危及生命并发症的病人，在内膜片相对稳定和纤维化后（2～4周）再行支架置入。
图1－26 胸主动脉瘤覆膜支架置入示意图
1．病人准备
（1）术前三大常规、生化检查。
（2）心肺功能检查。
（3）碘过敏试验。
（4）穿刺部位皮肤准备。
（5）术前禁食6h，插好尿管。真性动脉瘤病人术前3d口服肠溶阿司匹林50mg／d。
2．麻醉科准备
（1）术中桡动脉测压。
（2）气管插管全麻。
（3）肝素盐水：肝素12 500U用生理盐水稀释至1 000ml，用以术中冲洗导管及稀释造影剂。
（4）静脉降压药物：硝酸甘油或硝普钠。
（5）抗过敏药及抢救药：如地塞米松、肾上腺素等。
3．手术要点
（1）穿刺左肱动脉或桡动脉，插入带标记的5F猪尾导管至升主动脉造影，判断破口位置和真假腔。
（2）切开股动脉，送入TalentTM支架输送系统且确定在真腔，到达破口位置。
（3）将患者血压降至9．3～10．7kPa（70～80mmHg），释放支架，将支架近端固定于主动脉正常血管（锚定区），远端固定于夹层破口以远，推出输送系统。
（4）再次造影观察支架位置、形态和明确假腔内有无造影剂。
4．术后处理
（1）床边心电、血压监护24h。
（2）术后6h可进食，次日起可下床活动。
（3）术后观察双侧足背和左桡动脉搏动情况。
（4）术后3个月、6个月、1年复查CTA或彩超进行随访，观察支架内是否通畅，支架有无扭曲或移位。
（5）真性动脉瘤病人术后视情况确定是否需要口服小剂量阿司匹林。
（四）外科治疗
1．手术指征
（1）De BakeyⅠ型、Ⅱ型主动脉夹层均应手术治疗。
（2）De BakeyⅢ型急性主动脉夹层应采用积极的内科药物治疗。如出现主动脉破裂征象（大量胸腔积血、出血性休克）、主动脉破裂倾向（药物治疗不能控制高血压，疼痛不能缓解，主动脉内径短期内迅速增大）和重要脏器供血障碍者，应急诊手术。慢性期患者，如主动脉直径不断增大，或有局限隆起也应手术治疗。
2．术前准备注意要点
（1）无CT或MRI条件时，食管超声心动图、动脉造影为最重要的术前检查，要在术前明确夹层累及的范围、内膜破裂部位、真假性腔隙的大小、头臂动脉灌注情况，以决定体外循环建立的方法和手术矫正的方法。
（2）术前要进行神经系统的检查，病人神经系统的病变常提示头臂动脉有进行性梗阻，是急症手术的特征。
（3）应很好地控制收缩压在13．3～14．7kPa（100～110mmHg），心率以70／min左右为宜。急性期应酌情建立有创血压及血流动力学监测，随时注意病人病情变化。
（4）对症治疗：镇静止痛，镇咳，控制左心衰竭等。
（5）一般支持治疗：卧床，保持大便通畅，纠正水、电解质紊乱及调整好营养。
（6）Ⅱ型主动脉夹层手术有可能产生脊髓缺血，导致术后截瘫和脑部并发症，应特别向家属交代。
3．手术治疗 目前主动脉夹层的手术治疗仍以人工血管替换为主。
（1）De BakeyⅠ型、Ⅱ型主动脉夹层近心端处理：①内膜剥离未累及冠状动脉开口，无主动脉瓣关闭不全时，于冠状动脉开口上方切断升主动脉，取相应口径人工血管移植，如合并有非夹层引起的主动脉瓣关闭不全时，应先替换主动脉瓣；②内膜剥离累及冠状动脉开口达主动脉瓣环，引起轻、中度主动脉瓣关闭不全时，可行保留主动脉瓣的根部替换术（David手术）；③如内膜剥离累及冠状动脉开口及主动脉瓣环，并有无法修复的主动脉瓣关闭不全，则采用带瓣人工血管行主动脉根部替换术（Bentall术）。
（2）De BakeyⅠ型、Ⅱ型主动脉夹层远心端处理：①夹层未累及主动脉弓者，于远侧瘤颈部切断升主动脉，与人工血管行端端吻合；②夹层累及弓部及其远端，假腔较小，升弓部无继发破口者，于无名动脉开口近端切断主动脉，用内膜内侧、外膜外侧加垫片连续缝合法闭合假腔，再与人工血管端端吻合；③夹层只累及升弓部者行半弓或全弓置换术；④内膜破口在弓部以远、头臂动脉有夹层，或降主动脉扩张的病例，可采用全弓替换＋支架象鼻术。
（3）De BakeyⅢ型主动脉夹层：①胸主动脉人工血管替换术；②胸腹主动脉人工血管替换术；③主动脉旁路手术；④主动脉夹层内膜开窗术。
（五）术后并发症
1．出血 大出血是主动脉外科常见和最危险的并发症，在早年是手术死亡的最主要原因，出血的防治是主动脉手术，特别是主动脉夹层手术成功的关键。应注意以下几点：选择适宜的体外循环方法及脑保护方法，以便有良好的术野及充分的操作时间；手术操作轻柔精确，吻合口平顺，对位准确，避免夹层动脉壁撕裂、扭曲造成出血；出血时不应依赖人造止血材料压塞止血，应以缝合止血为主。
2．神经系统并发症 包括昏迷、苏醒延迟、定向力障碍、抽搐、偏瘫、双下肢肌力障碍等。神经系统保护措施不当和气栓为主要原因，应尽量采用选择性脑灌注技术，术中注意排气和清除血栓，远端吻合时采用开放吻合技术，防止阻断段以远血栓或斑块脱落，围术期注意控制血压，避免大范围波动。治疗主要是脱水，提高胶体渗透压，维持血压平稳，应用神经细胞营养药物，如条件允许，可行高压氧治疗。
3．急性肾衰竭 主要原因有围术期血压过低造成肾脏供血不足，术中肾脏缺血时间过长，体外循环时间过长，血红蛋白尿对肾脏的影响，术前长期高血压，以及夹层累及肾动脉造成肾功能不全。围术期保证肾有效灌注，缩短体外循环时间，术后应用利尿药、碱化尿液等。
4．急性呼吸衰竭 多为Ⅱ型急性呼吸衰竭，深低温停循环和体外循环时间过长是引起肺损伤的最常见原因；此外输入大量库血引起肺毛细血管微栓；左心引流不畅造成肺循环压力增高导致的肺水肿等也是术后引起急性呼吸衰竭的重要原因。
5．喉返神经损伤
6．乳糜胸
7．远期并发症
（1）吻合口假性动脉瘤形成：多由感染与局部血肿有关。
（2）吻合口狭窄：多发生在头臂血管吻合口，由吻合技术不当、血栓形成以及头臂血管夹层内血栓压迫造成。如症状明显，应考虑手术治疗。
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