红白血病（型）

红白血病（EL）是红细胞及白细胞两系同时恶性增生性疾病。本病可发生于任何年龄组，儿童罕见。临床特征与其他型急性白血病相似，发病较急，病程短促，贫血常为首发症状并呈进行性加重；其次为发热及出血，但出血程度较轻，多为鼻出血、齿龈出血，内脏出血少见；脾肿大较常见，肝及淋巴结肿大不明显，胸骨可有压痛；偶有皮肤浸润及溶血性贫血。

【检验】

1.血象 血红蛋白和红细胞数大多有中度到重度减少。血片中可见嗜碱点彩、靶形及异形红细胞，并可见到各阶段的幼红细胞，以中、晚幼红细胞为多，且形态异常。白细胞数一般偏低，少数病例正常或升高，可见到原粒及早幼粒细胞，随着病程的发展，幼稚粒细胞逐渐增多，部分病例后期发展为急性髓细胞白血病，其血象也随之而改变，此时幼红细胞逐渐减少。血小板减少明显。

2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃。红系和粒系（或单核系）细胞同时呈恶性增生。大部分病例以中晚幼红细胞为主，原红、早幼红细胞次之，但有的病例原红、早幼红细胞多于中幼红、晚幼红细胞，幼红细胞往往大于50%。本病幼红细胞的形态学特点是类巨幼样改变（胞体巨大，核染色质细致、胞质丰富、常有突起）和副幼红细胞改变（核形不规整、核凹陷、扭曲、双核、多核、核碎裂和巨型核等）明显。此外尚有幼红细胞核质发育不平衡和同一阶段细胞大小不均等特点。白细胞系统明显增生，原粒（或原单核＋幼单核）细胞占优势，大于30%（NEC），部分原始和幼稚细胞中可见Auer小体。粒系细胞也有巨幼样和形态异常的改变。巨核细胞显著减少。

3.细胞化学染色 幼红细胞PAS常呈强阳性反应，积分值明显增高，且多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布；成熟中性粒细胞内PAS积分比正常人明显为低；而淋巴细胞PAS反应增强。

4.免疫学检验 表面抗原表达主要是血型糖蛋白A、CD13、CD33、CD34。

5.遗传学检验 染色体有5q-/-5、7q-/-7、-3、dup（1）、＋8异常。

【诊断】

①骨髓中红细胞系≥50%，且常有形态学的异常，原粒细胞（或原单＋幼单核细胞）≥30%（NEC）或血片中原粒（或原幼单）细胞＞5%，骨髓中原粒（或原幼单核）细胞≥20%（NEC）；②红系PAS阳性及血型糖蛋白A表达有助于诊断；③符合急性白血病的临床表现。