急性单核细胞白血病（型）

急性单核细胞白血病（AMoL）简称急单，约占AML的10%，本型临床上除有一般急性白血病的症状外，浸润症状较为明显，如皮肤硬性结节、肿胀、脓疮性或剥脱性皮炎；牙龈增生、肿胀、出血及溃疡、坏死等较多见；器官浸润表现为肝脾、淋巴结肿大，肾损害也较其他类型多见。

【检验】

1.血象 血红蛋白和红细胞数呈不同程度的减少。白细胞数可升高，正常或减低，分类可以出现原单和幼单核细胞，血小板常减少。

2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞≥30%。根据骨髓中单核细胞分化程度不同又可分为两种亚型。M5a型（未分化型），骨髓中原单核细胞显著增生，大于或等于80%（NEC），幼单核细胞较少。白血病细胞类圆形或不规则形，胞核可有凹陷、折叠，染色质疏松，呈细网状，核仁明显，胞质呈蓝灰色，可有伪足突出，部分细胞胞质中可见细长的Auer小体；M5b型（部分分化型），骨髓中可见分化不一单核系的白血病细胞，原单核细胞小于80%（NEC），幼单核细胞较M5a明显增多，可大于20%。白血病细胞大小不一，形态不规则，可形如拖尾状；胞核有折叠，呈笔架形、马蹄形、肾形、S形等，染色质网状或条索状，胞质量丰富呈蓝灰色，可有粗细不一紫红色颗粒，常有明显伪足（彩图9）。

3.细胞化学染色 POX和SBB染色在原单核细胞呈阴性和弱阳性反应而幼单核细胞多数为阳性反应；PAS染色在原单核细胞约半数呈阴性反应，半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应，而幼单核细胞多数为阳性反应；非特异性酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制，其中α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）染色诊断价值较大。

4.免疫学检验 白血病细胞表面抗原表达CD11、CD13、CD14、CD15、CD33、CD34、 HLA-DR。而CD14是单核细胞系特异性表面标记，故CD14阳性有助于M5、M4与其他类型白血病的鉴别。

5.遗传学和分子生物学检验 t/del（11）（q23）约见于22%M5型，其中60%以上病例为M5a，其次为M5b和M4，染色体的缺失和易位均累及11q23带的HRX基因（MLL基因），以t（9；11）易位致MLL-AF9融合基因及t（11；19）易位致MLL-ENL融合基因最多见。亦有表现为Ph染色体。

【诊断】

①骨髓中原单核、幼单核细胞异常增生，原单核细胞≥80%（NEC）可诊断为M5a；原单核细胞＜80%，原单核＋幼单核细胞≥30%（NEC）可诊断为M5b；白血病细胞α-丁酸萘酚酯酶阳性有助于诊断单核细胞白血病。②免疫学检查有助于鉴别诊断。③符合急性白血病的临床表现。