急性巨核细胞白血病（型）

急性巨核细胞白血病（AMeL）是一种少见类型白血病，表现为巨核系细胞恶性增生。该细胞需电镜或单克隆抗体证实。1984年，FAB协作组将此型定为M7型。本病多见于中年以上男性。临床表现与其他类型急性白血病相似，常以贫血和发热起病，多数病例肝、脾及淋巴结不肿大或轻微肿大。

【检验】

1.血象 常见全血细胞减少，血红蛋白减低。白细胞总数大多减低，少数正常或增高。血小板减少，少数病例正常。在血片中可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞，易见到畸形和巨型血小板。

2.骨髓象 骨髓增生明显活跃或增生活跃。粒系及红系细胞增生均减低，巨核细胞系异常增生，以原始及幼稚巨核细胞为主，其中原始巨核细胞大于30%，可见到巨型原始巨核细胞及小巨核细胞，胞体圆形或椭圆形，边缘不整齐，呈云雾状或毛刺状，胞质蓝色不透明，着色不均，周围可有伪足样突起，核染色质较粗，偶见蓝染小核仁；幼稚巨核细胞也增多，体积较原始巨核细胞略大，胞质易脱落成大小不一的碎片；巨核细胞分裂象多见；成熟巨核细胞少见。根据骨髓中巨核细胞分化程度又分为两种亚型。未分化型，骨髓中原巨核细胞大于30%，此类细胞大小不一，小细胞染色质致密，胞质量少，大细胞核圆形，可见1～3个核仁，胞质有突起。分化型，骨髓及外周血中以单圆核和多圆核等病态巨核细胞为主。

3.细胞化学染色 白血病细胞5’-核苷酸酶、ACP和PAS为阳性，后者呈大小、粗细不等的阳性颗粒。酯酶染色ANAE阳性，并可被NaF抑制。

4.免疫学检查 原始细胞表达CD41、CD42、CD61。

5.超微结构检验 细胞多数处于前原巨核细胞阶段，表面常有胞质性突起。PPO反应阳性，其反应产物见于粗面内质网和核周隙处。

6.遗传学检验 染色体有inv（3）或del（3）、＋8、＋21异常。

【诊断】

①外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞≥30%（NEC）；原巨核有电镜PPO检查或单克隆抗体（CD41，CD61，CD42）证实；②骨髓细胞少，往往干抽，活检发现原始和巨核细胞增多，网状纤维增加；③符合急性白血病的临床表现。