旺炽性反应性骨膜炎(florid reactive periostitis)为好发于青少年手足骨与创伤有关的骨膜反应性纤维骨性病变,又称纤维骨性假瘤。
【临床特征】
(1)临床有手足部创伤或感染史。
(2)局部疼痛和肿胀。
【影像特征】
(1)X线表现为与骨膜相连的成骨性肿块,周围有明显的骨膜反应。
(2)局部骨皮质可以破坏或增厚。
【病理特征】
(1)骨膜下大量反应性增生骨样组织,周围有上皮样骨母细胞被覆。指骨可明显呈瘤样增粗,指骨骨皮质可破坏。
(2)骨小梁之间为增生活跃的成纤维细胞和骨母细胞,伴轻度不典型性和核分裂。
【临床特征】
1.骨旁骨肉瘤 极少发生于手足骨旁,几乎都位于长骨骨旁、肿瘤体积大,常环绕骨皮质呈衣领状生长,与皮质之间有低密度“线症”,缺乏骨膜反应。肿瘤性骨小梁周围缺乏骨母细胞被覆。
2.骨母细胞瘤 好发于椎骨和长骨干骺端,极少发生于手足骨骨膜,骨小梁之间为疏松的富于血管的结缔组织,肿瘤体积>2cm3。
【典型病例】
左手小指末节旺炽反应性骨膜炎(纤维骨性假瘤)(图13-9-1)
1.病史简介 患者男,21岁。半年前因昆虫叮咬后左手小指末节肿胀感染,曾做抗感染治疗。半年内反复肿痛逐渐形成肿块。摄片后临床诊断为成骨性肿瘤,做左手小指末节截指术。
图13-9-1 单纯性骨囊肿
A.X线示左手小指末节成骨性骨质破坏伴小指近节指骨骨膜反应;B.病变中有大量幼稚的骨样组织和编织骨小梁,骨小梁周围被覆上皮样骨母细胞,纤维间质中有上皮样骨母细胞增生和散在破骨细胞样巨细胞
2.病理诊断 左手小指末节旺炽反应性骨膜炎。
〖点评〗
(1)旺炽性反应性骨膜炎或纤维骨性假瘤是一种与创伤和感染有关的骨膜反应性良性纤维骨性病变,好发于手足骨。
(2)骨膜在受到创伤或炎症刺激后过度反应,大量反应性骨膜下新骨形成,骨小梁间成纤维细胞和骨母细胞增生,使临床和病理易误诊为骨母细胞瘤甚至骨肉瘤。
(3)临床有局部创伤或感染史,X线在病灶周围有明显骨膜反应,病变环绕指骨生长。镜下成纤维细胞和骨母细胞虽然增生非常活跃,但缺乏异型性和病理性核分裂像,新生骨小梁周围有良性骨母细胞被覆,以上特征可排除骨母细胞瘤和骨肉瘤的诊断。此外,在手足骨也很少有成骨性肿瘤发生。
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