牙源性角化囊肿

【病例】

女，36岁，右下颌膨隆1年。

图6-9

【影像所见】

图6-9A　曲面体层摄影示右侧下颌角及升支区多房囊性膨胀性病变(箭)，内见骨性分隔(箭头)。

图6-9B　横断面CT示囊内可见不完整骨性分隔及棘状突起(箭头)，邻近骨皮质膨胀变薄，部分骨质缺如，内部呈均匀低密度。

图6-9C　CT二维曲面重建图示病变沿颌骨升支扩展，周围骨皮质可见中断(箭头)，有硬化缘(箭)，右下第三磨牙缺失。

图6-9D　矢状面T1WI示病变为均匀等信号，边缘呈分叶状(箭)。

图6-9E　矢状面T2WI示病变上部为均匀高信号(箭)，下部为等信号(箭头);

图6-9F　增强矢状面T1WI囊壁轻度线样强化(箭)，囊内容物无强化(包括T2WI显示的等信号区)，提示为囊内上皮团块。

【病理诊断】

牙源性角化囊肿。

【临床与病理特点】

牙源性角化囊肿(odontogenic keratocyst)可见于各年龄组，20～30岁的青年人居多。好发于下颌磨牙和下颌角区，常以下颌肿胀、膨隆就诊，晚期可伴有局部疼痛，扪之有囊性感。多数人认为其来源于牙板残余或原始牙滤泡。组织学上，囊壁由薄层，质脆的不全角化或正常角化复层鳞状上皮组成，纤维囊壁内见有牙源性上皮岛和微小囊肿，有时基底层细胞可向深部呈蕾状或芽状生长，囊腔内常含大量浓稠、干酪样角化物。牙源性角化囊肿具有局部侵袭性，较非角化囊肿有明显的复发倾向，易沿颌骨长轴的髓腔方向生长。角化囊肿常造成周围骨质破坏，形成较明显骨质缺损，反映了角化上皮生长活跃的特性。

【影像检查方法选择】

多层螺旋CT二维曲面或三维重建为首选检查方法。

【诊断要点】

1.下颌比上颌多见，下颌者约半数发生在磨牙区并向升支和体部扩展。上颌者多见于磨牙和前牙区。

2.病变可多发，且常为上、下颌同时受累，有时呈四个象限的H形分布。

3.可为单房光滑型、单房分叶型和多房型，有较高的含牙率。

4.角化囊肿的牙根吸收多呈斜面状，部分可呈截断状吸收，亦可造成邻牙脱落。

5.MRI示囊壁通常较薄且厚度均一，囊肿依囊内容物含角化物的量的不同及有无囊内感染可有多种表现，增强扫描无强化。

【鉴别诊断】

单房角化囊肿需与面裂囊肿、根尖囊肿及含牙囊肿鉴别;多房角化囊肿需与成釉细胞瘤、骨巨细胞瘤及动脉瘤样骨囊肿等鉴别。

1.面裂囊肿、根尖囊肿及含牙囊肿此类囊肿均属非角化囊肿，通常为单房、囊壁光滑锐利，周围可见硬化缘。面裂囊肿有典型的好发部位;根尖囊肿常包绕病原牙的牙根;含牙囊肿所含牙齿的牙冠朝向囊腔中央，囊壁包绕牙颈，分别为其特征性表现。

2.成釉细胞瘤好发于下颌角、磨牙及升支区。常为多房型，单房型少见。常为囊-实混合性，囊壁厚，有时可见壁结节及乳头状突起。周围骨质常有明显的破坏、中断现象，病变常侵及邻近重要结构(下颌管、鼻腔、上颌窦等)。

3.骨巨细胞瘤发生于上颌骨者少见，下颌骨多于上颌骨，以下颌正中联合和前磨牙区多见，而磨牙和升支区罕见。好发于成人，15岁以下罕见。呈多房膨胀性生长，其内可见纤维或骨性分隔，病变周围无硬化缘，少数恶性骨巨细胞瘤呈单房溶骨性改变，可穿破骨皮质而形成软组织肿物。

4.动脉瘤样骨囊肿发生于颌骨者罕见，多发生于青少年，约90%发生于下颌骨磨牙及升支区，病变以多房为主，少数可为单房。CT显示膨胀性骨质破坏，其内可见骨性分隔，囊内密度不均。MRI显示囊内因出血而致信号复杂多样，不同分房内信号不一，出现液-液平面是其特征性表现。

【评述】

牙源性角化囊肿因其侵袭性行为和高复发率而被认为是一独立的病理类型，因此，对怀疑该病者应做详细、全面的影像学检查，力争做出定性诊断，有利于手术计划的制定。