鼻腔黑色素瘤

【病例】

男，68岁，鼻中隔黑色素瘤术后1年，鼻涕带血1个月，右中鼻道透明白色新生物。

图3-44

图3-44

【影像所见】

图3-44A　冠状面CT显示右侧筛窦、中鼻道和额窦肿块，右侧眼眶内壁、颅前窝底(白箭)破坏。

图3-44B　横断面T1WI显示右侧额窦肿块(★)呈等信号(与脑实质比)并侵犯右侧眼眶。

图3-44C　横断面T2WI显示肿块(★)呈等信号，信号不均匀。

图3-44D　横断面增强T1WI显示肿块(★)不均匀强化。

【病理诊断】

黑色素瘤术后复发。

【临床与病理特点】

1.鼻腔黑色素瘤(melanoma)是一种罕见疾病，其发病率在全身恶性黑色素瘤中占1%以下，好发于50岁以上。

2.常见症状为单侧渐进性鼻塞、涕血、头痛等。

3.肿瘤是由神经嵴移行至外胚层上皮的黑色素细胞癌变所致。

4.肿瘤外观呈蓝黑色，表面尚光滑，若受炎症、外伤等影响亦可呈暗褐色、灰黑色、灰白色等，肿瘤界限较分明，触之易出血。

5.典型色素性恶黑瘤细胞浆内可有黑色素颗粒，电镜下可见其细胞质内含有典型的黑色素小体。

6.恶性度高，复发率高，易经淋巴、血液途径转移到颈淋巴结及肺、脑等，预后不良。

【影像检查方法选择】

1.CT主要用于显示鼻内镜手术入路和骨质破坏。

2.MRI可显示特征性的短T1短T2信号，显示病变范围及周围结构受累最佳。

【诊断要点】

1.发病部位发生于鼻腔，以鼻中隔前下部最常见，其次是鼻腔外侧壁、中、下鼻甲。

2.CT表现肿块呈等密度，肿瘤较小时无骨质破坏，肿瘤较大时可有骨质破坏并可侵犯周围结构。

3.MR表现典型黑色素瘤在T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，不典型黑色素瘤或黑色素瘤术后复发呈等T1等T2信号或略长T1略长T2信号;增强后强化。

【鉴别诊断】

1.典型黑色素瘤MRI表现有特征，诊断较容易。

2.不典型黑色素瘤需活检行病理组织学检查与其他肿瘤鉴别。

【评述】

该瘤发生在鼻腔鼻窦，较少表现为特征性短T1短T2信号，需活检确诊。