获得性胆脂瘤

【病例】

男，38岁，左耳流脓7年余，听力下降4年，近来眩晕。

图2-43

【影像所见】

图2-43A　横断面HRCT显示左侧鼓室、乳突窦内软组织密度影，呈膨胀性生长(白箭)，部分周围骨质和听小骨破坏(黑箭)，边缘呈硬化改变。

图2-43B　冠状面HRCT显示左侧鼓室内软组织密度影(白箭)，鼓室盾板破坏、变钝(黑箭);砧骨体及部分砧骨长脚破坏(黑箭头)。

【病理诊断】

左侧鼓膜松弛部胆脂瘤并听小骨破坏。

【临床与病理特点】

1.鼓膜松弛部是鼓膜的上1/3部分，鼓膜紧张部是指张力高的鼓膜下2/3部分。

2.获得性胆脂瘤(acquired cholesteatoma)又称为继发性胆脂瘤(secondary cholesteatoma)，是鼓膜穿孔或退缩导致中耳内层状的鳞状上皮细胞堆积而形成的;鼓膜松弛部退缩呈袋状和穿孔易形成松弛部胆脂瘤，鼓膜紧张部穿孔或凹陷易形成紧张部胆脂瘤。

3.大体病理表现为“珍珠瘤”，由软的、蜡样的白色物质构成;镜下主要表现为层状的鳞状上皮细胞伴进行性角化物脱落，内富含胆固醇结晶。

4.主要临床表现为慢性耳漏和传导性耳聋;如外半规管缺损，可出现眩晕;还可出现面神经受累、静脉窦血栓形成和颅内蔓延扩散而产生的症状。

【影像检查方法选择】

HRCT是首选的影像学检查方法;冠状面CT显示Prussak间隙肿块、鼓膜上隐窝和鼓室盾板最佳;考虑有脑膨出、颅中窝感染或胆脂瘤向颅内延伸时，应采用增强MR扫描;MRV显示静脉窦血栓形成最佳。

【诊断要点】

1.获得性胆脂瘤分为鼓膜松弛部获得性胆脂瘤(acquired pars flaccida cholesteatoma)和鼓膜紧张部获得性胆脂瘤(acquired pars tensa cholesteatoma)，前者是获得性胆脂瘤的最常见类型，约占80%，后者约占20%。

2.鼓膜松弛部胆脂瘤的CT表现:Prussak间隙内的软组织肿块，位于鼓膜上隐窝外壁的内侧、锤骨头和砧骨体的外侧以及锤骨外韧带的上方，可向后外延伸到乳突窦入口并进入乳突窦内，窦入口可扩大或鼓膜上隐窝外侧壁变形;70%患者的听小骨受侵，其中砧骨长脚最易受侵，砧骨体及锤骨头也可受侵;听小骨向内侧移位，伴鼓室盾板或中耳外侧壁骨质侵蚀。

3.鼓膜紧张部胆脂瘤的CT表现:后鼓室的侵蚀性肿块，可累及鼓室窦、面隐窝、乳突窦入口和(或)乳突窦;听小骨受侵常见，砧骨长脚、镫骨结构和锤骨柄最易受累;听小骨外移。

4.鼓室盖、半规管及面神经管鼓室段等受侵的CT表现为相应结构的骨质破坏或缺损。

5.MRI表现:中耳内肿块T1WI和T2WI上呈等或高信号;增强后T1WI显示低信号肿块的周边强化而其余部分无强化;如果颅内和内耳等受累，增强T1WI可显示硬脑膜增厚强化、内耳强化、静脉窦强化等表现。

【鉴别诊断】

1.先天性胆脂瘤　鼓膜完整;无外耳道流脓病史;肿块位于后鼓室。

2.鼓膜松弛部胆脂瘤　Prussak间隙内肿块伴鼓室盾板破坏;听小骨受压向内侧移位。

3.鼓膜紧张部胆脂瘤　后鼓室的肿块，常有鼓室窦及面神经隐窝受累;听小骨受压外移。

4.中耳胆固醇肉芽肿　T1WI表现为高信号肿块。

5.鼓室球瘤增强后肿　块明显强化。

【评述】

1.鼓膜松弛部穿孔或退缩呈袋状、CT表现为Prussak间隙内的软组织肿块伴鼓室盾板破坏和听小骨向内侧移位可提示鼓膜松弛部胆脂瘤的诊断。

2.鼓膜紧张部穿孔或退缩呈袋状、CT表现为后鼓室的肿块伴鼓室窦及面神经隐窝受累和听小骨受压外移可提示鼓膜紧张部胆脂瘤诊断。