胆囊及肝外胆管恶性肿瘤

第四节　胆囊及肝外胆管恶性肿瘤

一、胆囊癌

（一）临床表现与病理

胆囊癌（carcinoma of gallbladder）是胆道系统最常见的恶性肿瘤，在消化道恶性肿瘤发病中占第5位，好发于55岁以上老年女性，其病因未明，可能与以下因素有关：①胆囊结石、慢性胆囊炎，长期刺激损伤胆囊黏膜及胆汁内较高浓度的致癌物质引起胆囊黏膜上皮细胞化生、异型增生和突变。②胆囊腺瘤和胆囊腺肌增生症，近年来很多资料已公认胆囊腺瘤是胆囊癌的癌前病变，有10%～30%的胆囊腺瘤可以演变成癌，特别多见于直径大于12 mm的腺瘤。③胆囊息肉，有报道90%～98%的胆囊癌，常见息肉混在其癌灶中，说明胆囊息肉与胆囊癌可能有一定关系。

胆囊癌起病隐袭，早期大多无症状。主要临床表现为中上腹或右上腹疼痛，间歇性或持续性、钝痛或绞痛，进行性加重。腹痛可放射至右肩、背、胸等处，有时很难与胆石病相区别。消瘦、黄疸也较常见并可有食欲不振、软弱、恶心和呕吐等。有时表现为急性或慢性胆囊炎。右上腹扪及块物者约占半数。后期有进行性体重减轻、右上腹持续性疼痛，甚至出现黄疸、发热和腹水。半数病人右上腹可扪及肿块。

病理：胆囊癌胆囊壁增厚变硬，切面灰白色，形状不规则，镜下类似于结肠腺癌的管状腺体，可有杯状细胞（图3-4），胆囊黏液腺癌。除经典的腺癌外，还有印戒细胞癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌、未分化癌、胆囊癌肉瘤（肿瘤显示有恶性腺样成分及肉瘤样成分可伴有骨样基质形成）。

图3-4　胆囊癌：腺体呈管状，内见杯状细胞

（二）影像学表现

X线：检查方法包括口服胆囊造影和静脉胆道造影的价值有限。B 超及 CT 的应用是目前胆囊癌常用的检查方法。一般而言，CT在胆囊癌的中度尤其是了解胆囊癌的扩散范围方面，优于B超。近几年 MRI逐渐普及 ，也显示出优势。胆囊癌的转移途径主要有直接侵犯、淋巴结转移、血行转移、胆管内转移及腹腔内种植等 ，其中以直接侵犯及淋巴结转移最为常见。

USG：分为小结节型、蕈伞形、厚壁型、混合型、实块型。小结节型表现为突入胆囊腔内的乳头状等回声肿块，宽基底，表面不光滑；蕈伞形表现为宽基底，边缘不整的突入的肿块，呈弱回声或中等回声；厚壁型表现为胆囊壁局限或弥漫性不均匀增厚，表面欠光滑；混合型多见，表现为蕈伞形和厚壁型的声像图；实块型表现为胆囊增大，胆囊腔被肿瘤所闭塞，呈弱回声或粗而不均的实性肿块。肿瘤易累及肝脏，出现胆囊周围的异常回声。

CT：胆囊癌分为 3型：厚壁型、腔内型、肿块型。①厚壁型：CT表现为胆囊壁增厚，大部分是不规则的，少数可表现为均匀性增厚，非常类似于慢性胆囊炎；②腔内型：主要表现为胆囊内自囊壁向腔内突起的软组织密度结节或肿块，表面光整或略呈分叶，增强后病灶于动脉期、门脉期及延迟期均有中度或明显强化，病灶与正常胆囊壁分界清楚；③肿块型：其特征表现为胆囊腔缩小或闭塞，增强扫描强化明显且强化持续时间长；胆囊窝内正常形态密度的胆囊消失，代之以境界不清、与肝实质密度相近的等密度或混合密度肿块。螺旋 CT增强扫描可显示病灶与肝实质强化不一致，可以隐约分辨腔内被肿瘤组织填充的胆囊轮廓（图3-5），部分病灶内含有高密度结石影，伴有肝内多发转移，这是此型胆囊癌的可靠征象。

图3-5　胆囊癌：胆囊壁不均匀增厚，静脉期明显强化

胆囊癌的多层螺旋CT多期增强扫描在胆囊癌的分级中有重要作用。根据胆囊癌的 CT表现，病变累及范围和有无转移，外科手术切除胆囊癌判定标准分为 4级：Ⅰ级：病变只累及胆囊壁内层 （黏膜层 ）并向腔内生长，无远处转移征象。Ⅱ级：病变侵及胆囊壁外层 （穿破浆膜层 ），胆囊窝脂肪间隙受累，无邻近器官的侵犯和转移征象。Ⅲ级：病变在Ⅱ级基础上侵犯肝脏实质，无其他器官的侵犯和远处转移征象。Ⅳ级：胆囊癌侵犯邻2个以上器官和 （或 ）合并有转移征象，包括淋巴结及其他脏器转移，腹腔内种植，门静脉、腔静脉癌栓。据报道该分级方法与传统分型之间有着密切联系，即结节型和壁厚型多为Ⅰ、Ⅱ级，肿块型多为Ⅲ、Ⅳ级。螺旋CT扫描时间快，可以进行多时相薄层扫描，能清楚地显示病灶的最佳强化特点，对胆囊癌的诊断和鉴别诊断、肿瘤分期及预后的评估有重要价值，为临床手术提供依据。

MRI：与CT表现相似，表现为胆囊壁增厚，胆囊内实质性肿块（图3-6）。T₂WI肿块周围的肝实质可形成不规则高信号带，提示肿瘤侵犯肝脏。MRI 可显示胆囊内或肿块内无信号的结石并能发现 CT不能发现的等密度结石。在估价肿瘤侵犯邻近器官及转移方面MRI 优于 CT。

图3-6　胆囊癌：肿块凸向胆囊腔内

（三）鉴别诊断

1. 慢性胆囊炎：胆囊癌的早期厚壁型易误诊为胆囊炎，胆囊癌强化特点，动脉期为明显高密度，门脉期呈等密度或高密度，延迟期消退不明显。与慢性胆囊炎的动脉期、门脉期均呈等密度，囊壁呈均匀增厚，可合并胆囊结石。

2. 胆囊内息肉、腺肌病：腔内型胆囊癌，癌结节的基底部较宽，与胆囊壁呈钝角相交，胆囊壁局部不规则增厚，黏膜、浆膜面局限性僵硬或凹陷，增强扫描具有胆囊癌的强化特点。息肉、腺瘤的结节直径多较小，边缘光整。结节与囊壁有一定分界，有游离感，甚至有蒂与囊壁相连，局部囊壁柔软，强化程度低于癌结节。

二、胆管癌

这里的胆管癌（cholangiocarcinoma）是指左、右肝管以下的肝外胆管癌。按发生部位分为：①上段胆管癌，包括左、右肝管及汇合部、肝总管的肿瘤，肿瘤位于肝门，也称肝门部癌；②中段胆管癌，指肝总管胆囊管汇合部以下至胆总管中段的肿瘤；③下段癌，指胆总管下段、胰腺段和十二指肠壁内段的肿瘤。

（一）临床表现与病理

好发于50～70岁老年人，男多于女。早期症状为上腹痛，进行性黄疸，消瘦，晚期出现脂肪泻、陶土样大便等胆道梗阻表现。查体可触及肿大的肝和胆囊。对于肝门区胆管癌，依据胆管受累程度，可将其分为4型[Henri Bismuth]。Ⅰ型：肿瘤位于肝总管近端，未侵犯左右肝管汇合部。Ⅱ型肿瘤侵犯肝总管和左右肝管汇合部。Ⅲ型：分两个亚型，Ⅲa：肿瘤侵犯肝总管，左右肝管汇合部和右肝管；Ⅲb型：肿瘤侵犯肝总管，左右肝管汇合部和左肝管。Ⅳ型：肿瘤同时侵犯肝总管和左右肝管。此种分型对于梗阻性黄疸的介入治疗，特别是内支架的选用具有重要的指导作用。

（二）影像学表现

USG：浸润型表现为扩张的胆管远端突然中断或狭窄闭塞，阻塞端为肿瘤部位，表现为致密的强回声点；结节型和乳头型可发现扩张的胆管远端有边缘不整的软组织肿块，突入胆管内或阻塞于胆管，肿块呈强回声，无声影，与胆管壁分界不清，胆管壁强回声线残缺不全。脂肪餐后扫描，肿块大小、位置、形态不变。

X线：PTC和ERCP均可直接显示胆管癌的部位和范围。浸润型可见胆管狭窄，狭窄呈突然性，境界清楚，边缘不规整。如为结节型和乳头型，则胆管内显示表面不光整的充盈缺损，胆管阻塞，上部胆管扩张，肝内胆管明显扩张，出现所谓“软藤征”。

CT：胆管癌的CT表现取决于肿瘤的生长方式。①外生型：表现为肝门区或胆总管软组织肿块，平扫呈低密度，增强呈轻、中度延迟强化；②浸润型：表现为胆管管壁增厚，管腔不同程度狭窄，强化CT扫描显示增厚的胆管呈环状，在病变与正常胆管过度区 ，呈非对称性管壁增厚（图3-7），三维重建可显示病变的全程；③管内型：肿瘤位于管腔内呈息肉状或广基底状，或匍匐性生长，病灶限于黏膜内，仅在晚期才侵润至管壁全层或形成腔外肿块。肿瘤组织易碎 ，有时可阻塞胆管；各型均可合并不同程度的肝内和近段胆管扩张；亦可合并周围侵犯或肝门等处淋巴结转移。

图3-7　胆管癌：胆总管后壁软组织块影，管腔狭窄，增强后明显强化

MRI：外生型表现为孤立肿块伴管壁的增厚，呈长T1，等或稍长T2信号；浸润型沿着壁浸润性生长，管壁不规则增厚；腔内型表现为管腔内的充盈缺损，较易发现。增强检查表现为缓慢持续强化。

MRCP表现：肝内胆管不同程度扩张；肝门区胆管中断；管腔狭窄，管壁不规则；胆管内充盈缺损。

（三）鉴别诊断

胆管癌如为肿块形成型需同发生于肝外胆管邻近的肝癌、胰腺癌，十二指肠肿瘤转移癌相鉴别；如为管壁侵润型需同硬化性胆管炎、慢性化脓性胆管炎相鉴别;如为腔内生长型，需同胆道负性结石和胆道寄生虫相鉴别。

1. 肝门区肝细胞癌：肝癌CT增强时肿块强化是“速升速降”，很少有肝萎缩，而胆管癌延迟扫描时肿块呈延迟强化，其周围呈水样低密度胆管扩张。

2. 肝门淋巴结转移：淋巴结转移多来自胃肠道、胆囊、胰腺等肿瘤，压迫肝总管或胆管分叉部引起高位梗阻，增强时淋巴结强化不明显或无强化，密切结合临床病史诊断并不困难。

3. 硬化性胆管炎：CT表现为胆管不扩张，肝内胆管轻度扩张，管壁僵直失去正常的自然弧度，呈枯树枝状等，增强延迟扫描时通常不形成肿块。