眼眶淋巴增生性病变

【病例】

男，56岁，右眼球突出6个月。

图1-36

【影像所见】

图1-36A　横断面增强后CT，显示右侧眼眶、泪腺窝和眼睑弥漫性不规则肿块，轻度均匀强化。

图1-36B、C　为横断面T1WI和T2WI，显示右侧眼眶、泪腺窝和眼睑(箭)弥漫性不规则肿块，呈等信号，肿块与外直肌和内直肌分界不清，右侧海绵窦可见不规则软组织影(箭头)。

图1-36D　横断面脂肪抑制后增强T1WI，显示右侧眼眶、泪腺窝(箭)和眼睑(大箭头)肿块轻度强化，视神经被包绕但未强化(黑箭头)，右侧海绵窦软组织影轻度强化(小箭头)。

【病理诊断】

非霍奇金淋巴瘤。

【临床与病理特点】

眼眶淋巴增生性病变(lymphoproliferative disease)可发生于任何年龄，发病高峰为50～70岁，女性略多;单侧或双侧发病。可分为反应性淋巴细胞增生(假性淋巴瘤)、不典型淋巴细胞增生(交界性病变)和淋巴瘤(lymphoma);淋巴瘤包括非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma)、T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤等。非霍奇金淋巴瘤较常见。30%～50%是全身淋巴瘤累及眼部。

【影像检查方法选择】

MRI显示病变形态和范围较好，T2WI与脑白质信号相等有助于与特发性眶炎症等鉴别。

【诊断要点】

1. 发生于单侧或双侧眼睑、结膜、泪腺和眼眶的形态不规则的肿块; 常发生于眼睑，呈楔形，可向后蔓延至眼眶并包绕眼球生长。

2. 眼外肌肌腹和肌腱可增粗，泪腺可增大。

3. 眶下神经、额神经等可同时受累，表现为神经增粗。

4. 弥漫性病变可广泛累及眶隔前软组织、肌锥内间隙和肌锥外间隙、眼外肌、泪腺以及视神经等，部分可累及海绵窦、翼腭窝等邻近结构。

5. 少数眼眶淋巴瘤可同时伴有颅内淋巴瘤，表现为脑膜明显增厚或脑膜肿块。

6. CT 呈等密度; 在T1WI 和T2WI 上一般与脑白质信号相等。

7. 增强后一般为轻度强化，强化较均匀。

【鉴别诊断】

1. 特发性眶炎症在T2WI 上呈低信号。

2. Graves 眼病主要是眼外肌的肌腹增粗，而肌腱一般不增粗，泪腺不增大。

3. 结节病泪腺增大，眼外肌呈肿块样增粗; 视神经增粗并强化，可蔓延至颅内视路; 常累及全身多个器官。

4. 淋巴管瘤长T1 长T2 信号，亚急性出血期在T1 WI 呈高信号，典型的可见液-液平。

5. 横纹肌肉瘤常见于儿童; 呈长T1长T2信号影，增强后明显强化，强化可不均匀。

【评述】

患者在40 岁以上、眼眶内形态不规则的肿块及在T2WI 上与脑白质信号相等可提示淋巴增生性病变; 与不典型炎性假瘤的鉴别较难，需要活检获得组织学结果来鉴别。