视网膜血管病

第二节　视网膜血管病

一、视网膜动脉阻塞

视网膜动脉阻塞是严重损害视力的急性发作的眼病。从颈总动脉到视网膜内微动脉之间任何部位的阻塞都会引起相应区的视网膜缺血。视网膜动脉阻塞可有许多不同临床表现型，本节将作如下分类：视网膜动脉急性阻塞（视网膜中央动脉阻塞、视网膜分支动脉阻塞、睫状视网膜动脉阻塞、视网膜毛细血管前微动脉阻塞）和视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）。

（一）视网膜中央动脉阻塞（centralretinalarteryocclusion，CRAO）

1.病因。多数病例的致病因素包括：（1）动脉粥样硬化：常为筛板水平的视网膜中央动脉（centralretinalartery，CRA）粥样硬化栓塞所致。（2）视网膜中央动脉痉挛：见于血管舒缩不稳定的青年人，早期高血压患者，也可发生于有动脉硬化的老年人。（3）视网膜中央动脉周围炎：与全身性血管炎有关。（4）CRA外部压迫：如青光眼、视盘埋藏性玻璃疣、眼眶创伤、球后肿瘤或出血压迫等。（5）凝血病：如S蛋白或C蛋白缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏、黏性血小板综合征、妊娠、口服避孕药等。（6）栓子栓塞：20%～40%的CRAO眼视网膜动脉系统内可查见栓子。根据栓子的来源可分为心源性栓子（钙化栓子、赘生物、血栓、心脏黏液瘤脱落物），颈动脉或主动脉源性栓子（胆固醇栓子、纤维素性栓子及钙化栓子）和其他来源的栓子，如下鼻甲或球后注射泼尼松龙等药物偶可形成药物性栓子。

2.临床表现。患眼视力突发无痛性丧失。某些病例发病前有阵发性黑曚史。90%的CRAO眼初诊视力在指数至光感之间。患眼瞳孔散大，直接对光反射消失或极度迟缓，间接对光反射存在。眼底表现视网膜弥漫性混浊水肿，后极部尤为明显，混浊水肿呈苍白色或乳白色，中心凹呈樱桃红斑。视网膜动、静脉变细，严重阻塞病例，视网膜动脉和静脉均可见节段性血柱。数周后，视网膜水肿混浊消退，中心凹樱桃红斑也消失，遗留苍白色视盘和细窄的视网膜动脉。约有25%的急性CRAO眼有一支或多支睫状视网膜动脉供养部分或整个乳斑束，供血区视网膜呈一舌形桔红色区。约10%患眼睫状视网膜动脉保护了中心凹免于受累，2周后，80%的患眼视力提高到0.4以上。

3.眼底荧光素血管造影（fundusfluoresceinangiography，FFA）。阻塞后数小时至数日，表现为视网膜动脉充盈时间明显延迟或可见视网膜动脉充盈前锋。视网膜动脉管腔内荧光素流变细，可呈节段状或搏动性充盈。一些患眼黄斑周围小动脉荧光素充盈突然中断如树枝折断状，形成无灌注区。数周后，视网膜动脉血流恢复，FFA可无异常表现。

4.治疗。有粥样硬化和动脉性高血压的猕猴CRAO超过240分钟（4 h）则产生几乎全部视神经萎缩。因此，应尽早尽快予以抢救性治疗，包括降低眼压的措施，如眼球按摩、前房穿刺术、口服乙酰唑胺等，使栓子松动向末支移动；吸入95%氧及5%二氧化碳混合气体；球后注射（妥拉苏林）或全身应用血管扩张剂，如亚硝酸异戊酯或硝酸甘油含片；全身应用抗凝剂，如口服阿斯匹林等；如疑有巨细胞动脉炎，应给予全身皮质类固醇激素治疗，预防另一只眼受累。此外，应系统性查找全身病因，对因治疗。也有报道经动脉溶栓疗法，经眶上动脉注入纤维蛋白溶解剂，逆行进入眼动脉和CRA，药物在局部达到高浓度，约半数患者视力提高。

（二）视网膜分支动脉阻塞（branchretinalarteryocclusion，BRAO）

1.病因：同CRAO，以栓子栓塞及炎症为主要原因。栓子的来源同CRAO，有心源性栓子、颈动脉或主动脉源性栓子以及长骨骨折的脂肪栓子。最常见为黄色闪光的胆固醇栓子，这种栓子常来自颈动脉粥样硬化沉积斑块。钙栓子一般比胆固醇栓子大，多来源于心瓣膜，易引起更严重的阻塞。

2.临床表现：视力可有不同程度下降，视野某一区域有固定暗影。眼底镜下表现为阻塞支动脉变细，受累动脉供血区视网膜灰白水肿。沿阻塞的血管的后极部视网膜灰白水肿最明显。有时在阻塞的分支动脉内可见栓子。

3.治疗：应查找全身病因，对因治疗。其他治疗同CRAO。

（三）睫状视网膜动脉阻塞（cilioretinalarteryocclusion）

睫状视网膜动脉一般从视盘颞侧进入视网膜，独立于CRA，在眼底荧光素血管造影中睫状视网膜动脉可见约占32%。在检眼镜下，睫状视网膜动脉阻塞表现为沿睫状视网膜动脉走行区域性表层视网膜苍白。在临床上有三种类型：（1）孤立性睫状视网膜动脉阻塞；（2）伴CRVO的睫状视网膜动脉阻塞；（3）伴前部缺血性视神经病变的睫状视网膜动脉阻塞。

孤立性睫状视网膜动脉阻塞全身病因检查与CRAO病因检查相同。但对伴CRVO的病例，一般是局部病因，无需查找栓子的全身来源。对伴有前部缺血性视神经病变的病例，潜藏的巨细胞动脉炎作为一个可能性病因应当排查。

（四）视网膜毛细血管前微动脉阻塞—棉絮斑

棉絮斑为视网膜表层黄白色斑点状病灶，一般小于四分之一视盘面积，大多在5～7周内消退，但糖尿病病人则会持续较长时间。棉絮斑继发于视网膜微动脉的阻塞导致的视网膜神经纤维层缺血性梗死。多见于糖尿病性视网膜病变、高血压、肾病性视网膜病变、系统性红斑狼疮、白血病、AIDS等。眼底如发现棉絮斑，应查找系统性病因。约有95%的病例可发现有隐藏的严重全身性疾病。

（五）视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）

1.病因：主要由颈动脉粥样硬化或炎症造成的慢性阻塞、或大动脉炎（高安氏病）所致供血不足引起。一般动脉管腔阻塞达90%以上才出现临床表现。

2.临床表现：患者初期多有一过性黑矇，随后出现间歇性眼痛，严重者出现视力下降。眼底检查：视网膜动脉变细，静脉轻度迂曲。视网膜散在暗红色斑点状出血和微动脉瘤，多分布在周边视网膜。FFA检查显示脉络膜充盈迟缓，臂视网膜循环时间明显延长，视网膜循环时间延长。周边视网膜小静脉和毛细血管渗漏。如不及时治疗，则多数病例会出现虹膜新生血管，半数病例眼压升高。一旦出现虹膜新生血管，患眼会逐渐失明。颈部彩色超声多普勒检查可发现颈动脉管腔阻塞。

3.治疗：主要针对全身病因治疗，如颈动脉内膜切除术或颈动脉支架。眼局部可行全视网膜光凝。

二、视网膜静脉阻塞

视网膜静脉阻塞（retinalveinocclusion，RVO）是仅次于糖尿病性视网膜病变的第二位最常见的视网膜血管病，按阻塞发生部位可分为以下两种类型。

（一）视网膜中央静脉阻塞（centralretinalveinocclusion，CRVO）

1.病因：视神经经筛板区变得明显狭窄，神经纤维拥挤，对CRV产生压力。此外，筛板处CRA和CRV位置最靠近。因而阻塞多在筛板或紧邻其后部位的视网膜中央静脉（centralretinalvein，CRV）内，大多为血栓形成。促使血栓形成的因素有：① 血管壁的改变：高血压和CRA硬化造成对CRV的压迫为最常见危险因素，多见于50岁以上患者。其次为CRV炎症，管壁水肿、内膜受损、内皮细胞增殖等使管腔变窄，血流受阻。血管炎症主要见于45岁以下患者。② 血液流变学改变：一些全身性疾病特别是糖尿病，可以引起血液黏度增高、血小板数量增多和凝集性增高、血栓素B₂含量增高等。③ 血流动力学改变：心脏代偿功能不全、颈动脉狭窄或阻塞、大动脉炎等均可使视网膜灌注压过低或静脉回流受阻。此外眼局部因素如高眼压、视乳头玻璃疣等的压迫可使CRV内血液回流受阻。CRVO病因复杂，常为多因素共同致病。

2.临床表现：患者可处于各年龄段。多为单眼发病，视力不同程度下降。眼底表现特点为各象限的视网膜静脉迂张，视网膜内出血呈火焰状，沿视网膜静脉分布。视盘和视网膜水肿，黄斑区尤为明显，久之，多形成黄斑囊样水肿（cystoidmacularedema，CME）。根据临床表现和预后可分为非缺血型和缺血型。缺血型CRVO多伴有CME，发病3～4个月内易发生虹膜新生血管和新生血管性青光眼，视力预后不良。

3.治疗：目前尚无有效治疗药物，不宜用止血剂、抗凝剂及血管扩张剂。应查找全身病因，治疗系统性疾病。眼局部重点在预防和治疗并发症，对于黄斑水肿，存在血管炎时，可口服糖皮质激素；近年玻璃体腔内注射曲安奈德治疗黄斑水肿的研究取得明显疗效，但部分患者易复发。对于缺血型CRVO，应行全视网膜光凝，防治眼新生血管性并发症。

（二）视网膜分支静脉阻塞（branchretinalveinocclusion，BRVO）

1.病因：视网膜动静脉交叉处，增厚硬化的动脉壁对静脉的压迫为主要原因。其次为局部和全身炎症诱发。

2.临床表现：患眼视力不同程度下降。阻塞点多见于静脉第一至第三分支的动静脉交叉处，黄斑小分支静脉也可发生阻塞。颞上支阻塞最常见，鼻侧支阻塞较少。由于解剖学变异，也可有上或下半侧静脉阻塞。阻塞支静脉迂张，受阻静脉引流区视网膜浅层出血、视网膜水肿及棉絮斑。

根据FFA检查，BRVO也可分为：（1）非缺血型：阻塞区毛细血管扩张渗漏，在阻塞支静脉近端与远端之间侧支形成，半侧静脉阻塞眼的侧支位于视盘。无明显毛细血管无灌注区形成。（2）缺血型：有大片毛细血管无灌注区（.5个盘径），甚至累及黄斑区，视力预后差。该型BRVO发病半年以后易出现视网膜新生血管，进而引发玻璃体积血，甚至牵拉性/孔源性视网膜脱离。

3.治疗：首先应针对全身病进行病因治疗。如有血管炎症，可使用糖皮质激素治疗。黄斑水肿和视网膜新生血管出血是BRVO眼视力丧失的两个主要原因。视网膜出血吸收后，如FFA显示非缺血性水肿，则可采取格栅样光凝或微脉冲光凝。视网膜存在大面积无灌注区或新生血管时，应行全视网膜光凝，可预防或促使新生血管萎缩消退。发生大量非吸收性玻璃体积血和/或视网膜脱离时，宜行玻璃体切除术和眼内光凝。

三、视网膜静脉周围炎

视网膜静脉周围炎（retinalperiphlebitis），又名Eales病，是导致青年人视力丧失的重要视网膜血管病。

1.病因：病因不明。该病在西方国家少见，而在我国、印度及部分中东国家比较常见。由于有地域分布差异，过去认为与结核菌感染有关，部分患者结核菌素皮肤实验阳性。

2.临床表现：患者多为青年男性，双眼多先后发病。早期表现为视物模糊和眼前漂浮物。由于该病为特发性视网膜周边血管阻塞性病变，小动静脉均受累，无灌注区形成和新生血管形成，极易突发玻璃体积血，患眼表现为无痛性急剧视力下降，仅有光感或指数。出血可快速吸收，视力部分恢复，但玻璃体积血常反复发生，最终因牵拉性视网膜脱离而失明。眼底检查可见病变主要位于周边部，病变视网膜小静脉迂曲扩张，管周白鞘，伴视网膜浅层出血。出血可进入玻璃体，造成程度不等的出血性混浊。反复出血者，可见机化膜或条索，严重者有牵拉性视网膜脱离。FFA：受累小静脉管壁着色，毛细血管扩张，染料渗漏。周边有大片毛细血管无灌注区和新生血管膜。

3.治疗：首先应查找病因，伴有其他炎症疾病时应予治疗。药物可给予糖皮质激素口服或球后注射。新鲜出血时，对症治疗。在玻璃体积血基本吸收后，在FFA指导下，对病变区光凝治疗，消除无灌注区，促进新生血管消退，减少出血。对严重玻璃体积血，观察3个月无吸收好转，或发生牵拉性视网膜脱离，应行玻璃体切除术。

四、Coats病

Coats病又称视网膜毛细血管扩张症，病因尚不清楚。好发于健康男童，多在10岁前发病，多单眼受累。其他年龄段及成年发生Coats病亦非罕见。

1.临床表现：婴幼儿患者常因家长发现患眼斜视、白瞳症，学龄儿在视力检查时发现一眼低视力来诊。就诊时眼底改变多为晚期。病变早期多位于颞侧，病变大多位于视网膜血管第二分支后，呈显著扭曲、不规则囊样扩张或串珠状，病变视网膜点/片状出血，可伴新生血管膜。病变区视网膜深层和视网膜下黄白色脂性渗出，呈片状沉积视网膜下或围绕病变血管环形分布，其间有发亮的胆固醇结晶。累及黄斑时可见星状或环形硬性渗出。大量液性渗出造成渗出性视网膜脱离。严重者可继发虹膜睫状体炎、新生血管性青光眼、并发性白内障，终致眼球萎缩。FFA：病变区小动静脉及毛细血管异常扩张、扭曲，动脉瘤形成及片状毛细血管闭塞，可有异常渗漏的新生血管。

2.治疗：早期病变可行激光光凝或冷冻治疗；已发生渗出性视网膜脱离者行玻璃体切除、视网膜复位及眼内激光光凝可挽救部分患眼。

五、糖尿病性视网膜病变

糖尿病性视网膜病变（diabeticretinopathy，DR）最常见的视网膜血管病，是50岁以上人群主要致盲眼病之一。早期无自觉症状，病变发展到黄斑后始出现不同程度的视力减退。视网膜微血管病变是DR的基本病理过程。

1.临床分期或分级：按DR发展阶段和严重程度，临床分为非增殖性（nonproliferative diabetic retinopathy，NPDR）（单纯型或背景型）和增殖性（prolife rativediabeticretinopathy，PDR）。我国1984年全国眼底病学术会议制定了DR的分期标准。但该分期标准存在未能包括黄斑病变的缺陷，2002年16个国家有关学者在悉尼召开的国际眼科学术会议上拟定了新的临床分级标准。该标准以散瞳眼底镜检查所见为基础，便于推广、利于普查和不同层次和科室的医师之间的交流。

2.治疗：应严格控制血糖，治疗高血压，定期眼底检查，根据DR所处阶段采取适当治疗。对于重度NPDR和PDR，采取全视网膜光凝（panretinalphotocoagu lation，PRP）治疗，以防止或抑制新生血管形成，促使已形成的新生血管消退，阻止病变继续恶化。如有黄斑水肿，可行黄斑格栅样光凝（gridpatternphotoc oagulation）。对已发生玻璃体积血长时间不吸收、牵拉性视网膜脱离，特别是黄斑受累时，应行玻璃体切除术，术中同时行PRP。

六、高血压性视网膜病变

视网膜小动脉对系统性高血压的基本反应是收缩，随着病情加重和时间发展，进一步出现渗出、棉絮斑、视网膜水肿与浅层出血、动脉硬化性改变（动脉变窄、铜丝或银丝状变及动静脉交叉压迫征）、渗出性视网膜脱离及脉络膜病变（仅见于急进性高血压）。有高血压性视网膜病变者易发生BRVO、RAO、视网膜大动脉瘤及前部缺血性视神经病变。高血压性视网膜病变的分级详见第二十章。

七、早产儿视网膜病变

早产儿视网膜病变（retinopathyof prematurity，ROP）是指在孕36周以下、低出生体重、长时间吸氧的早产儿，其未血管化的视网膜发生纤维新血管膜增生、收缩，并进一步引起牵拉性视网膜脱离和失明。ROP的病程与分期详见第二十章。