任务十七 结缔组织疾病患儿护理
学习目标
掌握：风湿热、儿童类风湿病、过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床表现、护理评估、护理诊断、护理措施及健康指导。
熟悉：风湿热的病因及风湿热、儿童类风湿病、过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的辅助检查特点及治疗要点。
了解：风湿热、儿童类风湿病、过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的护理目标。
结缔组织（connective tissue）疾病是以全身结缔组织发生非化脓性炎性病变为主的一组疾病，常多系统同时或陆续受累，病因尚不清楚，但多认为由感染原作用于有遗传背景的个体，发生异常的自身免疫反应引起。儿童常见的结缔组织疾病有风湿热、儿童类风湿病、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征等。
案例引导
患儿，女，9岁，因发热伴关节痛2周入院。4周前曾患化脓性扁桃体炎。体格检查：体温38．1℃，脉搏120次/分，患儿有不自主挤眉弄眼行为，下肢有环形红斑和皮下结节，心尖区第一心音低钝，心律不齐，左膝关节和踝关节肿、痛、活动受限。辅助检查：血清抗链球菌溶血素O升高，血沉增快。心电图检查：P－R间期延长，T波低平。该患儿最可能的临床诊断是什么？首选的护理诊断是什么？护理措施有哪些？如何对患儿及家长进行健康教育？
一、风湿热患儿的护理
风湿热（rheumatic fever，RF）是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织疾病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床表现主要为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑，心脏炎是最严重的表现，如治疗不彻底或反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。本病好发年龄为5～15岁，一年四季均可发病，但冬、春季节，潮湿、寒冷地区发病率高，其中女孩舞蹈病发病率较高，男孩关节炎较多见。
【病因及发病机制】
本病病因尚不完全清楚，多认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应（变态反应和自身免疫反应）相关。其基本病变为炎症和具特征性的“风湿小体”（Aschoff小体）。主要累及心脏、关节和皮肤等结缔组织，而产生相应的临床表现。
【临床表现】
发病年龄以5～15岁多见，发病前1～4周常有上呼吸道链球菌感染史，一般呈急性起病并伴有发热，体温在38～40℃之间，热型不定，1～2周转为低热，伴精神不振、倦怠、食欲减退、面色苍白、多汗、关节痛及腹痛等。发热和关节炎是最常见主诉，临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑。
1．心脏炎
心脏炎是风湿热唯一的持续性器官损害，也是本病最严重的表现。心肌、心内膜、心包均可有不同程度受累，以心肌炎及心内膜炎最常见，也可发生全心炎。
（1）心肌炎 患儿常诉心悸、气短、心前区不适。严重病例可出现心力衰竭、呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸等。心脏有不同程度的扩大，安静时心动过速，与体温升高不成比例，心尖部第一心音低钝，有时呈奔马律，心脏传导组织可受累，出现房室传导阻滞。心电图示P－R间期延长，ST段下移及T波改变，可有心律失常。
（2）心内膜炎 主要累及二尖瓣，其次为主动脉瓣，造成关闭不全或狭窄，出现心脏杂音。
（3）心包炎 表现为心前区疼痛、心动过速及呼吸困难，可有心包摩擦音或心音遥远。
2．关节炎
关节炎以游走性、多发性为特点，以膝关节、踝关节、肘关节、腕关节受损为主，偶见小关节同时受累。局部有红、肿、热、痛、功能受限，治愈后不留畸形。
3．舞蹈病
舞蹈病以女孩多见，由锥体外系受累所致，表现为面部及四肢肌肉抽动，有不自主、无目的快速舞蹈样动作，以四肢动作最多，不能持物、解纽扣，进食、书写困难，严重者影响日常生活。因面部肌肉抽动出现伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈等奇异面容和语言障碍。兴奋和注意力集中时加剧，入睡后消失。可伴有其他风湿热表现，也可单独出现。舞蹈病病程一般为1～3个月。
4．皮下结节
皮下结节位于肘关节、腕关节、膝关节、踝关节等关节伸面、骨隆起处或肌腱附着处皮下，直径为0．1～1cm（为粟米或豌豆大小），为活动无压痛的硬节，经2～4周后自然消失，皮下关节是风湿活动性指标之一。
5．环形红斑
环形红斑较少见，是风湿热的特征性体征，具有诊断意义，常位于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形边界清楚的淡红或暗红色斑，环内肤色正常，呈一过性或迁延数周。
【辅助检查】
（1）检测链球菌感染证据 抗链球菌溶血素O（ASO）、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶含量升高。
（2）检测风湿热活动性指标 血沉增快、C反应蛋白（CRP）阳性、黏蛋白增加、周围血白细胞总数和中性粒细胞数增多，以上检查项目为风湿活动性的重要指标，但对诊断本病无特异性。
（3）心电图检查 P－R间期延长、ST段和T波改变。
【治疗原则】
（1）一般治疗 卧床休息，休息时间取决于心脏受损程度及心功能情况。
（2）清除链球菌感染 应用青霉素不少于2周。
（3）抗风湿热治疗 糖皮质激素控制症状迅速、作用强，故有心脏炎的患儿应首选，总疗程为8～12周；无心脏炎者选用阿司匹林，疗程为4～8周；对舞蹈病两者均无效。
（4）其他治疗 充血性心力衰竭者，除应用大剂量糖皮质激素外，慎用洋地黄，采用低盐饮食，吸氧并给予利尿剂和血管扩张药。舞蹈病患者主要采取对症治疗，给予苯巴比妥或地西泮等镇静剂。
【护理评估】
（1）健康史 询问发病前1～5周有无咽峡炎、扁桃体炎、猩红热等溶血性链球菌感染史，有无发热、关节痛伴皮疹，既往有无风湿热病史等。
（2）身体状况 测量生命体征，关注心率加快与体温升高是否成比例，心脏听诊有无心音减弱、心律失常、心脏杂音；检查四肢关节有无红、肿、热、痛、活动受限，躯干和关节伸侧有无皮疹；观察有无不自主动作等。
（3）心理社会状况 评估患儿有无因担心预后而焦虑、因激素副作用及舞蹈病被嘲笑而自卑，评估家长有无焦虑及对本病预后、护理、复发预防、药物副作用等知识的认知程度。
（4）辅助检查 遵医嘱及时检查ASO、血沉、CRP、血常规，做心电图检查等。
【护理诊断】
（1）心输出量减少与心脏受损有关。
（2）疼痛 与关节受累有关。
（3）体温过高 与感染有关。
（4）潜在并发症 药物的副作用，与使用阿司匹林、泼尼松、洋地黄治疗有关。
（5）焦虑 与疾病的威胁有关。
【护理目标】
（1）患儿保持充足的心输出量，表现为生命体征在正常范围内。
（2）患儿关节疼痛减轻至消失，并能进行自由活动。
（3）患儿体温下降并恢复正常。
（4）患儿不发生并发症或发生时能被及时发现并得到及时处理。
（5）患儿情绪稳定、精神愉快，积极配合治疗。
【护理措施】
1．心输出量减少的护理
（1）观察病情：注意心率、心律及心音，有无烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭表现。详细记录，及时处理。
（2）绝对卧床休息：无心脏炎者休息2周，有心脏炎时轻者休息4周，重者休息6～12周，心脏炎伴心力衰竭者卧床休息至少8周，或待心功能恢复后再卧床休息3～4周，急性症状消失和血沉接近正常时方可逐渐下床活动，一般恢复正常活动量所需时间是：无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者2～3个月，严重心脏炎伴心力衰竭者6个月。
（3）加强饮食护理：给予患儿易消化、高蛋白、高维生素饮食，有心力衰竭者适当限制水、盐摄入，少量多餐，详细记录出入液量，并保持大便通畅。
（4）遵医嘱应用抗风湿药物。
（5）做好一切生活护理。
2．减轻关节疼痛
关节痛时，可嘱患儿保持舒适的体位，避免痛肢受压，移动肢体时动作应轻柔。做好皮肤护理。
3．降低体温
注意观察患儿体温变化，发热者每4h测体温一次，超高热者，每1～2h测体温一次，体温超过38．5℃时采取物理降温，降温措施后30min复测体温。
4．正确用药并观察其副作用
抗风湿治疗疗程较长，重症病例应用泼尼松，总疗程为8～12周，轻症病例应用阿司匹林，总疗程为4～8周。服药期间应注意药物副作用，阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃的刺激，加用维生素K可防止出血，阿司匹林引起多汗时应及时更衣防止受凉。泼尼松可引起满月脸、肥胖、消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、抑制免疫、骨质疏松等。应密切观察病情，避免交叉感染及骨折。心力衰竭患儿须用洋地黄治疗，心肌炎者对洋地黄敏感且易出现中毒，剂量应为一般剂量的1/3～1/2，注意有无恶心呕吐、心律不齐、心动过缓等副作用，并应注意补钾。
5．心理护理
关心爱护患儿，耐心解释各项检查、治疗、护理措施的意义，争取患儿合作。及时解除患儿的各种不适感，如发热、出汗、疼痛等，增强患儿战胜疾病的信心。指导家长学会观察病情，对患有舞蹈病的患儿应做好安全防护，防止患儿跌伤。指导家长做好患儿日常生活安排，以利于静养。指导家长学会预防风湿热复发的各种措施，预防复发首选药物为长效青霉素120万U肌内注射，每月一次，预防治疗至少持续5年。防止受凉、过劳，定期至门诊复查，及时控制各种链球菌感染，改善居住条件，避免寒冷、潮湿等。只要能坚持治疗和预防，就能改善疾病的预后。
【健康教育】
（1）对患儿及家长进行健康宣教，讲解本病知识、预后及护理要点，强调休息对心脏炎患儿的重要性，强调用长效青霉素预防的重要性。冬、春呼吸道疾病流行季节，避免去公共场所，避免受寒感冒，并及时控制感染，预防风湿热复发。如需行拔牙及扁桃体摘除术，手术前后要应用抗生素预防发生感染性心内膜炎。
（2）进行出院指导，指导家长合理安排患儿生活、饮食、活动及上学，按医嘱正确用药，并坚持定期复查。
案例引导
患儿，女，10岁，因反复发热、关节肿痛3个月入院，呈间歇性低热，反复膝关节、踝关节、肘关节、腕关节肿胀疼痛，活动受限，呈对称性，后发展到指关节，伴晨僵。体格检查：体温37．9℃。血常规检查：轻度贫血，白细胞增加，血沉增快，类风湿因子阳性。诊断为儿童类风湿病（多关节型）。该患儿的主要护理问题是什么？如何护理该患儿？如何对患儿及家长进行健康教育？
二、儿童类风湿病患儿的护理
儿童类风湿病（juvenile rheumatoid disease，JRD）是一种以慢性关节滑膜炎为特征的全身结缔组织病，主要表现为发热及关节肿痛，常伴皮疹，肝、脾和淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小，全身症状越重，年长儿常以关节受累为主。JRD的发病率在小儿结缔组织疾病中占第二位，男、女发病人数比为3∶1。
【病因及发病机制】
本病病因不清，可能与感染因素、免疫因素、遗传因素等有关。
（1）感染因素 由于病毒、支原体或其他病原体持续感染引起机体一系列免疫应答和免疫调节失衡，导致了组织损伤。
（2）免疫因素 已证实JRD为自身免疫性疾病，在部分患儿血清中有抗变性IgG的特异性抗体即类风湿因子（RF）和抗核抗体（ANA）等自身抗体出现。
（3）遗传因素及其他因素 研究证明JRD与遗传因素有关，有单卵双胎和同胞兄妹共同患病者。其他因素，如寒冷、潮湿、疲劳、精神因素等，尤其是前两者更显重要。其病理变化可累及全身各部位的结缔组织，但以关节滑膜炎最为明显。
【临床表现】
本病有两个发病高峰，以2～3岁和8～10岁小儿多见。临床表现多样，根据关节症状与全身症状分为三型。
（1）全身型 本型又称Still病，约占JRD的20%，2～4岁幼儿多见，以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状。发热呈弛张热，高达40℃以上，发热可持续数周（2周以上）或数月，能自行缓解但易复发。伴一过性多形性淡红色皮疹，常随体温升降而时隐时现。多数患儿有一过性关节炎、关节痛，常发热时加剧，热退后减轻或缓解。约25%患儿最终转变为慢性关节炎，导致关节畸形。多数有肝、脾、淋巴结肿大。胸膜、心包或心肌可受累。
（2）多关节型 学龄期儿童多见，女孩多见。其特点是慢性对称性多发性关节炎，受累关节不少于5个，以指（趾）小关节受累明显，常先从膝关节、踝关节、肘关节、腕关节等大关节开始，表现为关节僵硬、肿痛、活动受限，随病情进展渐累及小关节，出现梭状指，晨僵是本病特点。关节炎可由一侧发展到对侧，先呈游走性，然后固定对称。反复发作者随关节破坏导致关节发生变形、强直、功能障碍。全身症状较轻，可有低热、乏力、贫血等。此型约1/4抗核抗体呈阳性。
（3）少关节型 常侵犯四个以内的关节，多为非对称性，以大关节为主，多无严重的关节活动障碍，全身症状轻，少数患儿伴虹膜睫状体炎致视力障碍甚至失明。
【辅助检查】
（1）血液检查 在活动期可有轻、中度贫血，多数患儿白细胞总数增高，以中性粒细胞数增高为主，血沉加快，C反应蛋白含量增高。
（2）免疫学检查 部分病例类风湿因子和抗核抗体可为阳性。
（3）X线检查 早期可见关节附近软组织肿胀，晚期出现关节面骨质破坏，关节腔变窄，关节融合等。
【治疗原则】
总的治疗原则为：控制炎症和临床症状，恢复和维持关节功能，防止关节畸形，尽可能促进患儿健康生长发育。
（1）一般治疗 除急性发热外，不主张过多的卧床休息，应参加适当的运动。采用医疗体育、理疗、热敷、红外线照射、按摩等减轻关节强直和软组织挛缩。
（2）药物治疗 主要是抗炎治疗。①非甾体类抗炎药，如萘普生、布洛芬、消炎痛、双氯芬酸钠（扶他林）、尼美舒利等，有抗炎、止痛、消肿、改善晨僵和解热作用。②缓解病情抗风湿药，又称慢作用抗风湿药，如羟氯喹、青霉胺等。③糖皮质激素用于心肌和眼部病变者或局部用药治疗（如滴眼、关节内注射），口服常用泼尼松。④上述药物无效或有严重反应者，或伴有严重并发症者，给予免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
（3）其他治疗 已有关节强直畸形功能障碍者，可行矫形治疗。
【护理评估】
（1）健康史 应注意询问患儿病前有无呼吸道、消化道感染史，有无长期不规律发热，有无皮疹及皮疹与发热的关系，有无关节肿痛等症状。家族中有无同类疾病患者。
（2）身体状况 评估患儿生命体征尤其是体温，观察有无皮疹，皮疹部位、形状、大小、颜色，压之是否退色，肝、脾、淋巴结是否肿大，脊柱及四肢关节有无肿胀、疼痛、变形、功能障碍。
（3）心理社会状况 评估家长对该病预后、护理知识、药物副作用的认知程度，有无焦虑及原因。对年长儿要评估有无因担心预后和长期休学而产生焦虑。
（4）辅助检查 遵医嘱采集标本进行ASO、血沉、CRP、血常规、类风湿因子及抗核抗体等有关免疫学检查，协助患儿进行X线检查等。
【护理诊断】
（1）体温过高 与非化脓性炎症损害有关。
（2）疼痛 与关节肿胀、炎症有关。
（3）躯体移动障碍 与关节疼痛、畸形有关。
（4）焦虑 与病情反复及疾病对健康的威胁有关。
（5）潜在并发症 药物副作用。
【护理目标】
（1）患儿体温逐渐下降至正常。
（2）患儿关节疼痛减轻。
（3）患儿无并发症发生或发生时得到及时控制。
【护理措施】
（1）降低体温 密切监测患儿体温变化，注意热型，高热时采用物理降温（有皮疹者忌用酒精擦浴）或药物降温（遵医嘱使用抗炎药物进行病因治疗），及时擦干汗液，保持皮肤清洁，出汗多时及时更换内衣，防止受凉，注意观察有无脱水体征。
（2）减轻关节疼痛，维护关节正常功能 急性期患儿应卧床休息，注意观察关节炎症状，如有无晨僵、疼痛、肿胀、发热、运动障碍及畸形。利用夹板、沙袋将患肢固定于功能位或者用支架保护患肢防止受压以减轻关节疼痛。教给患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或做局部热敷止痛。经常变换体位，适当做关节活动，防止关节挛缩。急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做关节的被动运动和按摩，并融入治疗性游戏，如游泳、骑车、抛球、踢球等，以恢复患儿关节功能，防止畸形。如运动后关节疼痛、肿胀加重可暂时停止运动。关节畸形及功能障碍患儿应注意预防外伤，并考虑手术矫形治疗。
（3）心理护理 多与患儿及家长沟通，以便了解患儿病情及心理感受，及时给予患儿及家属精神安慰。指导家长不要过度保护患儿，多让患儿接触社会，并且多尝试一些新的活动。做好出院指导，介绍本病的治疗进展和有关康复信息，使他们了解到本病虽病程长但预后较好，使他们树立战胜疾病的信心并自觉坚持长期治疗。
（4）药物副作用的观察 非甾体类抗炎药常见副作用是胃肠道反应，如胃痛、厌食，此外还影响凝血功能，对肝、肾和中枢神经系统也有副作用，故长期用药者应每2～3个月检查血常规及肝、肾功能。
【健康教育】
向患儿和家长宣传本病有关知识，指导患儿及家长学会关节康复运动的具体方法，告知适当运动对关节功能恢复的重要性，做好出院指导，按医嘱正确用药，并定期复查，注意药物疗效及副作用。
案例引导
患儿，男，8岁，因双下肢皮疹3d入院。伴腹痛、右踝关节肿痛。2周前有上呼吸道感染史。体格检查：体温37℃，臀部及双下肢可见大小不等的紫癜，对称分布，分批出现，呈暗红色或暗紫色，高出皮肤，压之不退色，伸侧多见，右踝关节肿胀疼痛，活动受限。辅助检查：血液检查显示嗜酸性粒细胞增多，血小板计数正常，出血和凝血时间正常，尿常规正常，大便潜血试验阳性，毛细血管脆性试验阳性。该患儿临床诊断是什么？首要的护理问题是什么？如何制订护理措施及进行健康教育？
三、过敏性紫癜患儿的护理
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又称舒－亨综合征（Schonlein－Henoch syndrome），是以小血管变态反应性炎症为主要病变的结缔组织病。主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿等。
【病因及发病机制】
本病病因尚不清楚，目前认为本病与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。致敏原可为病原体（细菌、病毒或寄生虫）、药物（抗生素、磺胺等）、食物（鱼、虾、蟹、蛋、奶）或花粉等。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管，引起皮肤、胃、肠、关节的广泛性毛细血管炎，导致水肿和出血。
【临床表现】
本病多见于学龄期儿童及青年，男孩多于女孩，四季均可发病，但春、秋季多见。病前1～3周常有上呼吸道感染史。主要是皮肤、关节、消化道和肾脏受累，出现相应临床表现。
（1）皮肤紫癜 常为首发症状，皮肤紫癜反复出现为本病特征，皮疹多见于下肢及臀部，伸侧较多，呈对称性分批出现，躯干和面部少见。初起为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不退色，此后颜色加深呈暗紫色，最后呈棕褐色而消退。可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。少数重症皮肤紫癜可融合成大疱甚至出血性坏死。
（2）消化道症状 约2/3患儿可出现消化道症状，常在皮疹未出现前，突发腹痛、恶心、呕吐及便血，伴腹部压痛。偶可发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。
（3）关节症状 约1/3患儿出现关节肿胀、疼痛和活动受限，为单个或多个大关节的损害，多累及膝关节、踝关节、肘关节、腕关节等，关节腔有积液，多在数日内消失而不遗留关节畸形。
（4）肾损害 30%～60%患儿有肾损害表现。多发生在起病1个月内，症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎。少数患儿呈肾病综合征表现。一般患儿肾损害较轻，大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，可死于慢性肾功能衰竭。
（5）其他 偶有颅内出血、鼻出血、牙龈出血、心肌炎等。
【辅助检查】
本病无特异性化验检查，常做以下检查。
（1）血常规检查 白细胞数正常或增高，嗜酸性粒细胞数可增高。血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验正常，约半数患儿的毛细血管脆性试验呈阳性。
（2）尿常规检查 肾脏受损者可有血尿、蛋白尿和管型尿。
（3）大便常规检查 潜血试验呈阳性，提示消化道出血。
（4）其他 血清IgA浓度常升高，IgG、IgM浓度升高或正常，过敏原试验往往呈阳性。
【治疗原则】
本病尚无特效疗法，主要采取支持治疗和对症治疗。
（1）一般治疗 急性期应卧床休息，积极寻找和去除致病因素。避免引起过敏的蛋白质饮食，有消化道出血者给予流质软食或暂禁食。
（2）病因治疗 感染引起者应控制感染。
（3）对症治疗 ①用抗组胺药、钙剂、大剂量维生素C减轻过敏反应；②腹痛时应用解痉剂；③消化道出血时禁食，静脉滴注西咪替丁，必要时输血；④止血抗凝，如采用卡巴克络、双嘧达莫等。
（4）肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗 急性发作症状严重有消化道出血者可应用肾上腺皮质激素，并发肾炎且经激素治疗无效者可加用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
（5）中药治疗 采用贞芪扶正冲剂、复方丹参制剂等可补肾益气、活血化瘀。
【护理评估】
（1）健康史 病因不清时，注意询问患儿病前1～3周有无上呼吸道感染史，有无接触以下致敏原或遇到以下情况：①药物，如阿司匹林、抗生素等；②食物，如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等；③其他，如接触花粉、动物皮毛，昆虫叮咬，疫苗接种等。
（2）身体状况 重点评估患儿有无皮肤紫癜及具体部位，有无腹痛、血便和腹部压痛，有无尿液异常，膝关节、踝关节、肘关节、腕关节等大关节有无肿胀、疼痛、活动受限。
（3）心理社会状况 评估患儿及家长有无因皮肤紫癜反复出现、消化道出血等严重症状出现焦虑和恐惧。
（4）辅助检查 遵医嘱及时采集各种标本进行化验检查。
【护理诊断】
（1）皮肤完整性受损 与变态反应、血管炎有关。
（2）疼痛 与关节和肠道变态反应性炎症有关。
（3）潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎。
【护理目标】
（1）患儿皮肤损害减少，不发生感染及破溃。
（2）患儿腹痛与关节痛缓解或消失。
（3）患儿并发症得到及时发现与处理。
【护理措施】
（1）恢复皮肤的正常形态和功能 观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，每日详细记录皮疹变化情况。应保持皮肤清洁，防止擦伤及抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。避免接触各种可能的致敏原。遵医嘱使用止血药、脱敏药等。
（2）减轻或消除关节肿痛和腹痛 有关节肿痛者，应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选舒适体位，做好日常生活护理。使用肾上腺皮质激素，对缓解关节痛和腹痛效果较好。
（3）密切观察病情及有无并发症发生 患儿腹痛时应卧床休息，护士尽量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血加重。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白（鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等的动物蛋白）、无渣的流质饮食，出血量多者禁食，经静脉供给营养。静脉滴注肾上腺皮质激素，输血等。注意观察尿色、尿量，及时送检尿标本，出现血尿、蛋白尿及管型尿提示发生紫癜性肾炎，应按肾炎护理。
【健康教育】
过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿及家属带来焦虑和痛苦，应根据具体情况尽量予以解释，树立他们战胜疾病的信心，并应做好出院指导，使家长学会继续观察病情，嘱出院后必须定期来院复查尿常规等，及早发现肾脏并发症并及时治疗。合理调配饮食，尽量避免接触可能的致敏原，预防本病复发。
四、皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的护理
案例引导
患儿，男，2岁，因发热9d入院。曾用头孢曲松钠治疗7d无效。体格检查：体温39．8℃，精神萎靡，双侧颈部淋巴结肿大，双侧结膜充血，口唇潮红皲裂，口腔黏膜弥漫充血，呈草莓舌，心率130次/分，心律齐，心音有力，未闻及杂音。手足呈硬性水肿，掌跖红斑。血白细胞总数增高，血沉增快，CRP增高，心电图示窦性心动过速，心脏彩超示冠状动脉无扩张。拟诊为皮肤黏膜淋巴结综合征。该患儿首要的护理问题是什么？应采取哪些护理措施？如何进行健康教育？
皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki disease，KD），是一种以全身中、小动脉炎为主要病理改变的结缔组织疾病。主要表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见，男孩多于女孩。我国近年来该病发病率明显增高。
【病因及发病机制】
本病病因不清，可能与多种病原体感染有关，包括EB病毒、逆转录病毒、链球菌、丙酸杆菌、支原体、立克次体感染等，但均未得到证实。目前认为皮肤黏膜淋巴结综合征是多种感染原作用于易患宿主引起的一种免疫介导的全身中、小血管为主的血管炎，病变可累及动脉、静脉和毛细血管，可侵犯全身多个系统，使临床表现多种多样，最严重的是冠状动脉病变，形成血栓和冠状动脉瘤，心肌梗死和冠状动脉瘤破裂常为致死主要原因。
【临床表现】
本病病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。
1．主要表现
（1）发热 体温为38～40℃，呈稽留热或弛张热，持续1～2周，抗生素治疗无效。
（2）皮肤表现 皮疹常在第1周出现，与发热同时或在发热后出现，呈向心性、多形性，常为斑丘疹、多形性红斑或猩红热样皮疹，无水疱和结痂。肛周皮肤发红、脱皮。
（3）手足症状 手足急性期呈硬性水肿、掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲床和皮肤交界处膜状脱皮，此为本病特征，常在发热1～2周后出现。
（4）黏膜表现 双眼结膜充血，无脓性分泌物；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头充血、突起呈草莓舌，口腔及咽部黏膜弥漫性充血发红而无溃疡及伪膜形成。
（5）颈部淋巴结肿大 颈部单侧或双侧淋巴结肿大，质硬有触痛，表面不红、无化脓，热退后消散。
2．心脏表现
心脏表现少见，但很重要。于病后1～6周可出现心肌炎、心包炎和心内膜炎等，表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死，心肌梗死和冠状动脉瘤破裂常为致死主要原因。
3．其他伴随症状
此外，可出现间质性肺炎、无菌性脑膜炎、腹泻、呕吐、腹痛、关节肿胀或疼痛等。
【辅助检查】
（1）血液检查 白细胞总数增高、中性粒细胞数增高、血沉增快、C反应蛋白含量增高。
（2）免疫学检测 血清IgG、IgM、IgA、IgE等含量增高。
（3）心血管检查 心电图检查：心肌炎者有ST－T改变，心包炎者有ST段抬高及低电压，心肌梗死者有ST段明显抬高、T波倒置和异常Q波。超声心动图可显示冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。必要时行冠状动脉造影。
【治疗原则】
（1）应用阿司匹林 阿司匹林为首选药物，应早用。其主要是对抗血管炎和对抗血小板凝集，应用6～8周或至临床症状消失，同时配合双嘧达莫（潘生丁）。
（2）应用丙种球蛋白 应早用，在发病10d内用大剂量丙种球蛋白静脉滴注，可迅速退热和有效预防冠状动脉瘤，其作用机制可能是提供特异性抗体，阻断血管内皮免疫炎症反应，
（3）对症、支持疗法 病情严重如并发心肌炎或持续高热者可配合应用肾上腺皮质激素，有心肌损害者可用ATP、辅酶A等，并卧床休息，高热者配合物理降温，感染者应用抗生素等。
【护理评估】
（1）健康史 本病病因不清，要注意询问病前有无感染史，有无环境污染及化学物品过敏史。
（2）身体状况 询问有无发热，热程、热型，有无皮疹，皮疹特点，皮疹与发热的关系，唇及口腔黏膜有无异常，颈部淋巴结有无肿大，有无面色苍白、乏力等表现，手足有无硬性水肿、膜状脱皮，肛周皮肤有无发红、脱皮等。
（3）心理社会状况 本病多见于婴幼儿，注意评估患儿是否因发热不适而产生焦虑，家长因缺乏本病知识及担心预后有无焦虑及恐惧心理。
（4）辅助检查 遵医嘱及时留取各种标本送检，协助家长对患儿进行心电图及超声心动图检查等。
【护理诊断】
（1）体温过高 与感染、免疫反应等因素有关。
（2）皮肤完整性受损 与血管炎有关。
（3）口腔黏膜改变 与血管炎有关。
（4）潜在并发症 心脏损害。
【护理目标】
（1）患儿体温恢复正常。
（2）患儿皮肤不发生感染、破溃。
（3）患儿能保持口腔清洁，口腔黏膜炎症得到改善。
（4）患儿心脏损害能得到及时发现和有效处理。
【护理措施】
（1）降低体温 急性期患儿应绝对卧床休息，以降低代谢，减少能量消耗。保持室内空气清新，温度、湿度适宜。监测体温变化、观察热型及伴随症状，以便及时采取必要的治疗护理措施。发热患儿一般每4h测体温一次，高热、超高热者每1～2h测体温一次，体温超过38．5℃者给予物理降温和药物降温。因高热时热量和水分消耗增多，为保证足够的液体摄入，应给予患儿高蛋白、高热量、高维生素、易消化、清淡的流质或半流质饮食，鼓励患儿多饮水或遵医嘱静脉输液。遵医嘱进行病因治疗，注意观察药物的疗效和副作用，注意阿司匹林的出血倾向和丙种球蛋白的过敏反应，一旦发生及时进行处理。
（2）口腔黏膜护理 观察口腔黏膜病损情况，应鼓励患儿多饮温开水，保持口腔清洁，可使用生理盐水清洁口腔2次/天，口唇皲裂者涂2．5%～5%金霉素鱼肝油或润唇膏。给予少渣、无刺激、易消化、温凉的高蛋白、高维生素流质或半流质饮食，以减少对口腔黏膜的刺激。
（3）皮肤护理 部分患儿全身散在红色斑丘疹，在一周内可自行消退。部分患儿指（趾）端有红肿，红肿消退后开始见膜样脱皮，在出现脱皮时，反复告诫患儿及其家长不要人为撕脱而损伤皮肤的完整性，应让受损皮肤自行脱落或用消毒剪刀剪除，防止出血和继发感染。
（4）其他脏器损害的观察与护理 本病患儿约30%可有心脏损害，如心肌炎、心包炎、心肌梗死及冠状动脉瘤等。要密切监测心率、心律，每4h测心率一次，发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快疑有心脏损害者，应做彩超检查，以明确病情。
【健康教育】
向家长进行健康宣教，告知家长本病的预后绝大多数良好，80%患儿均会完全康复，使家长消除焦虑情绪。发热及有心脏损害者，让患儿卧床休息，配合治疗。出院后遵照医嘱坚持服药，并注意观察药物的副作用，特别强调按期来院复查的重要性。
任务小结
结缔组织疾病是以全身结缔组织发生非化脓性炎性病变为主的一组疾病，常多系统同时或陆续受累，病因尚不清楚。小儿风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织疾病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑，心脏炎是最严重表现。治疗要点：①抗风湿热治疗：有心脏炎者应首选肾上腺皮质激素，无心脏炎者选用阿司匹林。②清除链球菌感染：用青霉素不少于2周。护理措施特别强调绝对卧床休息：无心脏炎者休息2周，有心脏炎时轻者休息4周，重者休息6～12周。儿童类风湿病是一种以慢性关节滑膜炎为特征的全身结缔组织疾病，主要表现为发热及关节肿痛，常伴皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。治疗以抗炎治疗为主，常用非甾体类抗炎药，有抗炎、止痛、消肿、改善晨僵和解热作用。护理重点是减轻关节疼痛，维护关节正常功能，观察药物副作用。过敏性紫癜是以小血管变态反应性炎症为主要病变的结缔组织疾病，主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿等。护理要点为给予无动物蛋白（如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等）、无渣的流质饮食，消化道出血量多者禁食。皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身中、小动脉炎为主要病理改变的结缔组织疾病，主要表现为急性发热、皮肤黏膜病损和颈部淋巴结肿大，最严重的是冠状动脉病变，形成血栓和冠状动脉瘤，心肌梗死和冠状动脉瘤破裂常为致死主要原因。治疗要点：主要应用阿司匹林和大剂量丙种球蛋白静脉滴注。护理要点：注意发热患儿的护理，加强口腔黏膜和皮肤护理，出现手足皮肤脱皮时，嘱患儿及其家长不要人为撕脱，观察有无心脏受累表现，并及时检查、及时治疗。
能力检测
一、名词解释
1．风湿热 2．舒－亨综合征 3．川崎病
二、选择题
（一）A1型题
1．下列哪项不是小儿风湿热的主要临床表现？（ ）
A．心脏炎 B．舞蹈病 C．关节酸痛 D．皮下结节 E．环形红斑
2．小儿风湿热最易受累的心瓣膜是（ ）。
A．二尖瓣 B．三尖瓣 C．主动脉瓣 D．肺动脉瓣 E．各瓣膜同时受累
3．风湿热的初发与再发与下列哪种细菌有关？（ ）
A．大肠埃希菌 B．金黄色葡萄球菌
C．A组乙型溶血性链球菌 D．肺炎链球菌
E．表皮葡萄球菌
4．关于小儿风湿热休息治疗，下列哪项不正确？（ ）
A．急性期无心脏炎者，卧床休息2周
B．有心脏炎者，轻者卧床休息4周，重者卧床休息6～12周
C．血沉正常后可下床活动
D．血沉正常后可进行一切活动
E．伴心力衰竭者休息6个月
5．护理风湿热心脏炎伴心力衰竭的患儿应嘱其卧床休息至（ ）。
A．急性症状消失，血沉正常 B．心电图正常
C．急性症状消失，ASO正常 D．急性症状消失，C反应蛋白正常
E．心电图和ASO正常
6．关于风湿热舞蹈病以下哪项不正确？（ ）
A．为椎体外系受累所致 B．脑脊液检查异常
C．不协调、不自主运动 D．入睡后症状消失
E．注意力集中时症状加重
7．小儿风湿热与类风湿病的主要区别是（ ）。
A．关节炎 B．发热 C．血沉增快
D．心肌炎 E．X线平片见关节面骨质破坏
8．风湿热关节炎特点应除外（ ）。
A．主要累及小关节 B．多发性 C．游走性
D．关节局部红、肿、热、痛 E．无畸形
9．风湿性心脏炎包括（ ）。
A．心肌炎 B．心内膜炎 C．心包炎
D．心肌炎、心内膜炎 E．心肌炎、心内膜炎、心包炎
10．不符合全身型儿童类风湿病关节炎表现的是（ ）。
A．多见于幼儿 B．皮疹反复出现 C．可有多关节受累
D．发热多为稽留热 E．肝、脾、淋巴结肿大
11．下列与溶血性链球菌感染有关的疾病是（ ）。
A．类风湿病关节炎 B．风湿热 C．心包炎
D．支气管哮喘 E．心肌病
12．过敏性紫癜临床表现以下哪项最具有特征性？（ ）
A．起病前1～3周有上呼吸道感染史
B．病程中反复、成批出现皮肤紫癜
C．突发腹痛、恶心、呕吐或便血 D．尿常规异常
E．多累及膝关节、踝关节、肘关节、腕关节
13．过敏性紫癜的皮肤紫癜好发于下列哪个部位？（ ）
A．双上肢 B．双下肢 C．面部 D．腹部 E．胸部
14．关于过敏性紫癜患儿腹痛时的护理措施下列哪项不妥？（ ）
A．腹部热敷 B．注意观察大便性状
C．留取大便标本及时送检 D．消化道出血严重者禁食
E．给予无动物蛋白的流质饮食
15．皮肤黏膜淋巴结综合征的特征性表现是（ ）。
A．皮疹 B．发热 C．杨梅舌
D．指（趾）端膜状脱皮 E．颈部淋巴结肿大
16．皮肤黏膜淋巴结综合征患儿突然死亡的原因是（ ）。
A．心包炎 B．心肌炎 C．脑炎
D．心肌梗死或冠状动脉瘤破裂 E．肝炎
17．护理皮肤黏膜淋巴结综合征患儿时以下哪项不妥？（ ）
A．给予清淡、营养丰富流质或半流质饮食 B．监测体温
C．勤剪指甲，防止抓伤 D．口唇干裂时涂护唇膏
E．有指（趾）端脱皮时应及时撕脱
18．下列关于过敏性紫癜患儿的护理措施正确的是（ ）。
A．注意皮疹情况 B．注意有无血尿、蛋白尿
C．肠道出血多时应暂禁食 D．注意心理护理
E．以上都正确
（二）A2型题
1．某患儿因双下肢间断出现皮疹1个月，以过敏性紫癜收住院，其饮食护理应强调（ ）。
A．多饮水 B．暂时禁食
C．多吃富含维生素的食物 D．少食多餐
E．避免吃虾、蟹等海鲜
2．1个月前因患皮肤黏膜淋巴结综合征治疗好转出院的患儿，突然出现心跳、呼吸骤停，经抢救无效死亡，其最可能的原因是（ ）
A．肺炎 B．脑炎 C．肾炎 D．心肌梗死 E．心肌炎
（三）A3/A4型题
（1～3题共用题干）
患儿，男，7岁，因过敏性紫癜收住院，现出现阵发性腹痛、果酱样血便。体格检查：腹部有压痛，右上腹可触及一腊肠样包快。
1．该患儿目前最可能的血便原因为（ ）。
A．肠息肉 B．肠套叠 C．消化道溃疡
D．白血病 E．血小板减少
2．对该患儿应首先采取的护理措施是（ ）。
A．暂禁食、禁水 B．安静休息 C．取右侧卧位
D．限制水入量 E．观察病情变化
3．以下给予的护理措施哪项不妥？（ ）
A．监测生命体征 B．给予静脉输液
C．按医嘱给予止血药 D．必要时吸氧
E．插肛管进行胃肠减压
（4～8题共用题干）
患儿，女，2岁，因发热伴皮疹6d，以皮肤黏膜淋巴结综合征收住院。体格检查：体温39℃，全身皮肤可见红色斑丘疹，双侧颈部淋巴结肿大，轻压痛，口唇潮红、皲裂，有草莓舌，口腔黏膜充血，指（趾）端硬性肿胀、疼痛。
4．根据以上资料，该患儿最可能的临床诊断是（ ）。
A．过敏性紫癜 B．皮肤黏膜淋巴结综合征 C．风湿热
D．猩红热 E．儿童类风湿病
5．该患儿目前最主要的护理问题是（ ）。
A．口腔黏膜改变 B．体温过高 C．有感染危险
D．皮肤完整性受损 E．躯体移动障碍
6．对该患儿的护理，以下哪项措施不妥？（ ）
A．卧床休息 B．鼓励多饮水
C．将冰袋放置于头顶、足底 D．测体温，1～2h一次
E．每日口腔护理2次
7．该患儿可能出现最严重的表现是（ ）。
A．心肌炎 B．心内膜炎 C．心包炎 D．心肌梗死 E．心律失常
8．若患儿病情好转，出院时健康指导应强调（ ）。
A．介绍本病病因 B．遵医嘱继续服药、定期随诊
C．说明本病的治疗反应 D．强调休息的重要性
E．讲解预防复发的重要性
三、简答题
1．简述小儿风湿热的主要临床表现。
2．如何正确指导风湿热患儿休息？
3．简述过敏性紫癜的主要临床表现及饮食护理原则。
4．简述皮肤黏膜淋巴结综合征的主要临床表现。
5．简述儿童类风湿病的主要临床表现。
选择题参考答案：
（一）1．C 2．A 3．C 4．D 5．A 6．B 7．E 8．A 9．E 10．D 11．B 12．B 13．B 14．A 15．D 16．D 17．E 18．E
（二）1．E 2．D
（三）1．B 2．A 3．E 4．B 5．B 6．C 7．D 8．B
（陈 青）
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