肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种以常染色体显性遗传为特征的遗传性疾病，普通人群的发病率约为1/500，特征为室间隔或左心室肥厚，但这不是由于高血压或主动脉瓣狭窄引起的慢性压力负荷过重所致，过去常常被命名为肥厚梗阻型心肌病。肥厚型心肌病患者的左心室收缩功能良好，但心肌肥厚僵硬，使心室舒张功能受损，舒张压升高。目前已发现的肥厚型心肌病致病基因有10个，均为肌原纤维粗、细肌丝蛋白的编码，因编码的蛋白均为肌小节的组成成分，包括β肌质球蛋白重链（β-MHC）、肌钙蛋白T和心肌结合蛋白C。这些突变的缬氨酸在肌小节中结合，被认为可引起收缩功能受损，这可引起肌细胞张力增加导致心肌代偿性肥厚和纤维原细胞增生。心室肥厚可发生于心室的任何部位，最常见的是室间隔非对称性肥厚（约占90%），少见的有心室对称性肥厚、心尖肥厚和左心室中段肥厚。肥厚型心肌病患者除了特征性的心肌肥厚之外，因其心内膜下心肌的代偿性重构与心肌细胞的增粗，致使心肌的收缩功能并不减低，故往往应用普通影像学手段检测肥厚型心肌病患者的左心室收缩功能，发现其仍然能保持较为正常的左心室EF。目前在临床上并无很有效的手段检出肥厚型心肌病患者左心室局部心肌的功能异常，这就需要采用一种更为精准的影像学手段以了解肥厚型心肌病患者左心室局部心肌的功能状态。
据文献记载二维斑点成像技术测量梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病的径向、环向及纵向应变，并计算左心室短轴观乳头肌水平室间隔、左心室后壁到达径向峰值应变的时间差值（SPWPSD）。肥厚型心肌病组与正常组相比EF值虽无明显差异，但径向、环向及纵向应变均显著降低，SPWPSD加大；梗阻性较非梗阻性上述异常更加明显。说明肥厚型心肌病早期即可出现心肌变形能力下降及收缩不同步，左心室流出道梗阻更加剧了上述变化。朱天刚等报道运用速度向量技术测量肥厚型心肌病心内膜及心外膜峰值应变均小于正常人，但仍保持心内膜峰值应变大于心外膜的特点；正常组峰值应变的达峰时间心外膜早于心内膜，提示心外膜舒张在先，心内膜舒张在后。肥厚型心肌病心内膜峰值应变达峰时间等于或早于心外膜，心肌舒张顺序与正常组明显不同。Carasso等人利用速度向量技术比较30名肥厚型心肌病患者与20名正常人，发现肥厚型心肌病存在心尖扭转消失、解旋时间延长及舒张期应变率降低等舒张功能异常的表现。
（黄国倩）
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