第七节 心脏黏液瘤
【概述】
心脏肿瘤是一种少见的疾病，分为原发性与继发性两类。心脏黏液瘤是最常见的原发性良性心脏肿瘤。占心脏肿瘤的30%～40%，占心脏良性肿瘤的40%～50%。心脏黏液瘤病人年龄大多数在30～50岁之间，男女发病率比值为1∶1．27。心脏各房室均可发生黏液瘤，但以位于左心房者最多，其次为右心房，心室黏液瘤较少见。少数病人可有多发性心脏黏液瘤，并有再发倾向及家族史。
【临床表现】
1．症状体征
（1）临床表现取决于瘤体的位置、大小、生长速度、瘤蒂的长短以及是否脱落、坏死、出血等。全身表现常有发热、消瘦、贫血、食欲减退、关节痛、荨麻疹、乏力等。左房黏液瘤酷似二尖瓣狭窄的临床表现，有心悸、气促、呼吸困难，病情严重时出现难以控制的充血性心力衰竭或肺水肿。右房黏液瘤则可表现为发作性症状，出现体循环淤血和右心衰竭的表现。少数病人出现栓塞表现，如偏瘫、失语、昏迷，急性腹痛（肠系膜动脉栓塞），肢体疼痛、缺血（肢体动脉栓塞）。部分病人栓塞为首发症状，通过手术取栓病理检查才明确诊断。
（2）心尖部闻及舒张期或收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强。黏液瘤病人其心脏杂音的一个重要特点是随体位改变，杂音的响度和性质发生改变。
2．辅助检查
（1）可有贫血、血沉增快、白细胞增多、血小板较少以及C－反应蛋白增高等。
（2）心电图 通常无特异性，大多为窦性心律，有些病例与二尖瓣狭窄相似。
（3）X射线胸片检查 左心房、右心室增大、肺淤血等与二尖瓣狭窄病变相类似。
（4）超声心动图 明确肿瘤部位、瘤体大小与心室壁的关系、瘤体的活动情况、是否脱落垂入房室瓣口及有无累及房室瓣及其功能。
（5）心导管、心血管造影、CT扫描及磁共振（MRI）检查 一般不作为常规检查。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 根据病史、依据心脏听诊，体位性心脏杂音改变，特别是超声心动图可作出诊断。
2．鉴别诊断 需与二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、急性风湿热等相鉴别。超声心动图可明确。
【治疗】
心脏黏液瘤明确诊断后应尽早手术，恢复心脏功能，避免肿瘤发生恶变及堵塞房室瓣口发生猝死或肿瘤碎屑脱落并发栓塞。
1．手术适应证 对于黏液瘤确诊病人应尽早手术，对于肿瘤部分堵塞房室瓣口引起急性肺水肿或心力衰竭病人经短时间治疗病情无好转应行急症手术治疗。黏液瘤碎片脱落引起脑血管或周围血管栓塞，发生偏瘫或肢体栓塞时，应积极治疗待病人意识清醒、病情稳定后及早手术治疗。
2．手术治疗 黏液瘤摘除术：常用应用体外循环，经右心房－房间隔切口，必要时采用左右房联合切口，将瘤体连同蒂部周围房间隔组织（1cm直径）切除，直接或补片修补房间隔。注意避免捅破肿瘤组织，仔细探查各个心腔，反复冲洗心腔，以防遗漏多发性黏液瘤或残余肿瘤碎屑。
黏液瘤手术治疗效果好，但少数病人有复发的可能，应定期复查超声心动图。
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