二、非霍奇金淋巴瘤
【概述】
临床发展迅速，具有高度异质性，结外型多见，可为首发，组织学类型恶性程度较高，易发生远处扩散，淋巴结受累较广泛。
1．症状及体征 原发部位广泛，早期无任何症状，患儿一般情况良好，少数有发热、消瘦、盗汗等全身症状。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HL为少。多数患儿以无痛性肿物或肿物刺激、压迫症状而就诊。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。原发灶常见头颈部、纵隔及腹腔。临床有呼吸吞咽困难、鼻塞、鼻出血、咳嗽、胸腔积液、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、腰痛、血尿、黄疸等。NHL较HL更有结外侵犯倾向，结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。中枢神经系统病变以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及以胸椎及腰椎最常见，皮肤表现较HL为常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。
2．临床类型
（1）分型 根据病理免疫组化分T细胞型、B细胞型、非T非B细胞型。
（2）分期
1）Ⅰ期 单个肿瘤（淋巴结外）或单个淋巴结病变，无纵隔或腹部肿块存在。
2）Ⅱ期 单个肿瘤（淋巴结外）伴邻近淋巴结病变；横膈同侧2个或2个以上淋巴结病变；横膈同侧两个或单个肿瘤（淋巴结外）伴或不伴邻近淋巴结病变。回盲部可切除的原发胃肠道肿瘤伴或不伴肠系膜淋巴结病变。
3）Ⅲ期 横膈两侧存在两个肿瘤（淋巴结外）；横膈两侧有2个或2个以上淋巴结病变；所有原发于胸腔内的肿瘤（纵隔、胸膜、胸腺等）及所有原发于腹腔内不能全切除的肿瘤；所有脊柱旁或硬膜下肿瘤。
4）Ⅳ期 上述任何一期肿瘤伴中枢神经系统及骨髓、睾丸受累者。
3．实验室检查
（1）血液和骨髓 白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。NHL血源播散较早，约20%原淋巴细胞型在晚期并发白血病，此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。约5%组织细胞性淋巴瘤，晚期也可发生急性组织细胞性或单核细胞性白血病。
（2）血清铜、锌测定 血清铜明显增高，血清锌低于正常，铜/锌比值达到2．75，可作为小儿活动或复发的指标。
（3）胸腹水检查或淋巴结活检 可找到相应瘤细胞以确诊。
（4）其他 可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。原免疫细胞或弥漫性原淋巴细胞型常有多克隆球蛋白增多，少数弥漫性小淋巴细胞型可出现单克隆IgG或IgM，以后者为多见。
【防治】
1．治疗 HNL对放疗也敏感但复发率高。故主要治疗方式是化疗。
（1）Ⅰ及Ⅱ期以CHOP方案为主。长春新碱（O），1．5mg/m2，静脉注射，每周1次，共6周；泼尼松（P），40～60mg/m2，第1～5天，共28d；环磷酰胺（C），600～800mg/m2，静脉注射，第1天；阿霉素（H）20～30mg/m2，静脉注射，第1天；每21d重复一疗程。
（2）Ⅲ、Ⅳ淋巴母细胞型NHL基本按急淋方案，B细胞型NHL以COMP方案为主。
（3）骨髓移植：早期复发者以超大剂量化疗后再行骨髓移植，部分可获长期无瘤生存。
2．预防
（1）严防病毒侵袭 可通过接种疫苗（如肝炎疫苗等）、促进睡眠、经常运动等举措，增强体质，提高机体的免疫力与抗病能力。
（2）强化体内免疫系统 吃好三餐，摄足与免疫力有关的养分，防止营养不良；合理用药，尽量避开抗生素、糖皮质激素等有损免疫系统的药物。避免及控制长期慢性感染、放射线等长期刺激。
（3）重视食品卫生 生活、饮食要规律，不饮酒。不吃霉变食品，少吃腌制、煎炸以及高脂食物，戒烟（包括二手烟），可适当饮酒，但决不能过量。
（4）净化环境 居室装修力求环保，正确使用手机、电脑，将电离辐射控制在允许的范围。
（5）避开有害化学物质 如不用或少用染发剂，对果蔬等进行去除农药等抗污染处理。
（6）适度日光浴 日光浴对淋巴癌有着明显的预防作用，但不能过分暴晒，反之会引发皮肤癌的可能。
（7）高危人群 如具备遗传因素或年老体弱者，应酌情吃一些抗恶性淋巴瘤食物和含碱量高的食物，如田鸡、芋艿、荸荠、核桃、荔枝、田螺、羊肚、牡蛎等。密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕，定期体检。积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。
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