一、霍奇金淋巴瘤
【概述】
本病原称霍奇金病（Hodgkin′s disease，HD），起自淋巴结，常沿相邻的淋巴链扩展，以无痛性浅表淋巴结肿大为主，约2/3发于颈部，早期多为单发，发展缓慢。
1．症状及体征 首见症状常是无痛性的浅表淋巴结渐进性肿大，以颈部或锁骨上的淋巴结肿大常见，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结质硬，可以活动，也可互相粘连，不同部位的淋巴结肿大可引起相应的压迫症状，如疼痛、咳嗽、胸闷、气促、肺不张、肾盂积水，硬膜外肿块可导致脊髓压迫症等。部分患者出现原因不明的或周期性发热。伴有盗汗、疲乏及消瘦、皮肤瘙痒、皮疹等全身症状。少数有黄疸、肝脾肿大和肝区压痛。
2．临床类型
（1）分型 按病理特点可分4型，为淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。小儿时期以前两型为多。
（2）分期 利于选择正确的治疗方案并判断预后。
Ⅰ期 单个淋巴结区域受累（Ⅰ）；或单个淋巴结以外器官或部位受侵犯（IE）。
Ⅱ期 病变累及膈肌同一侧的2个或2个以上的淋巴结区（Ⅱ）；一个以上淋巴结区同时伴有膈肌同侧一个结外器官或组织的局部侵犯（ⅡE）。
Ⅲ期 膈肌上下均有淋巴结病变（Ⅲ），或伴发一个结外器官或组织局部受侵犯（ⅢE），或同时有脾脏受侵犯（ⅢS），或伴有一个结外器官如脾脏受侵犯（ⅢSE）。
Ⅳ期 一个或多个结外器官和组织弥漫性或播散性侵犯，如骨髓、肺实质、肝、皮肤、中枢神经系统等。
各期按有无全身症状分为两组，A组无症状，B组有38℃以上不明原因发热、盗汗、6个月以内体重减少10%。
3．实验室检查
（1）血常规 无特异性变化，各种类型及各期之间可有差异。早期可出现贫血，晚期淋巴细胞减少，病变浸润骨髓可发生全血细胞减少。
（2）骨髓改变 大多为非特异性。如能找到里－斯细胞对诊断有助。骨髓穿刺涂片阳性率仅3%，但活检法阳性率较高，用以探索骨髓转移，意义较大。
（3）其他 疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高，α－球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜蓝蛋白增多。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。淋巴结活检可确定诊断及分型。
【防治】
1．治疗 本病对放疗和化疗敏感。目前治疗方案选择主要根据不同的病理分类和临床分期、病灶部位及大小，同时考虑年龄（发育状态）选择不同的治疗方案。
（1）Ⅰ/Ⅱ/ⅢA期 可选用MOPP、COPP或CHOP等方案化疗加局部放疗20～35Gy。
1）MOPP方案 氮芥（M），6mg/m2，静脉注射，第1，8天；长春新碱（O），1．5mg/m2，静脉注射，第1，8天；甲基苄肼（丙卡巴肼）（P），100mg/m2，第11～14天，分2～3次口服；泼尼松（P）40～60mg/m2，第11～14天，分2～3次口服。第3个疗程后做局部受累区扩大野放疗，总量20～35Gy；亦有主张在第6个化疗疗程停药后局部放疗。
2）CHOP方案 环磷酰胺（C），600～800mg/m2，静脉注射，第1天；阿霉素（H），20～30mg/m2，静脉注射，第1天；长春新碱（O），1．5mg/m2，静脉注射，第1天；泼尼松（P），60mg/m2，第1～5天，分次口服；每21d重复一疗程，一般连用6疗程。
（2）第Ⅲ～Ⅳ期 应用MOPP、COPP或CHOP方案6～12个疗程，若无效者，可改用ABVD方案。
ABVD方案：阿霉素（A），25mg/m2静脉注射，第1，15天；平阳霉素（B），8～10mg/m2，静脉注射，第1，15天；长春新碱（V），1．5mg/m2，静脉注射，第1，15天；氮酰咪胺（D），150mg/m2，静脉注射，第1～5天；ABVD方案4周为一疗程（含休息14d），连用6个疗程。
（3）难治或复发病例 可试用CEP方案（CCNU、VP16、Pred）、LEM方案（CCNU、VP16，MTX）和EVA方案（VP16、VLB、ADM）等，或强化疗后做自体骨髓或外周血干细胞移植。
2．预防 血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素。
（1）预防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病毒等，在春秋季节防治感冒，加强自身防护，克服不良生活习惯。
（2）去除环境因素，如避免接触各种射线及一些放射性物质。避免接触有关的毒性物质，如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。
（3）防治自身免疫缺陷疾病，如各种器官移植后免疫功能低下状态，自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用。
（4）保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，及时清除外来因素的侵袭。
（5）对危险人群或发现危险因素者，做到早期诊断、早期综合治疗。对本病的治疗应是全面的，除针对病因的治疗外，还包括营养的补充，必要时做中心静脉插管与胃肠外全营养，根据需要补充血液制品。
（6）并发症的防治，其成败往往对疾病的预后有重大的影响，特别是免疫抑制阶段机会感染的防治。在我国特别要注意结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。
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