第二十六章 皮肤血管炎
血管炎是指组织病理学上血管壁及其周围组织的炎症性改变，包括血管内皮肿胀、红细胞外溢、血管壁及周围有纤维蛋白样物质沉积及炎细胞浸润，严重者有血栓形成、甚至整个血管的破坏。皮肤血管炎可表现出谱系改变，在临床上可表现为红斑、丘疹、紫癜、皮下结节、水疱、血疱、坏死、溃疡等。发生机制包括循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应等。其中ArthusⅢ型反应由抗原与IgG、IgM结合所激发，特征是白细胞碎裂性血管炎；Ⅱ型免疫机制发生于抗体直接针对内皮靶抗原，如SLE、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病及白塞病，产生血栓性血管病变或淋巴细胞性血管炎。Ⅳ型免疫反应可能是肉芽肿性血管炎的机制，如克罗恩、类肉瘤、结核及淋巴增生性疾病。由于血管炎是一种免疫性、炎症性疾病，所以，治疗以抗炎和抑制免疫反应为主，糖皮质激素、免疫抑制剂、非甾体抗炎药、氨苯砜、氯喹等成为常用药物，此外，改善微循环、中医中药等亦是重要的治疗手段。
关于血管炎的分类比较混乱，至今尚无统一的分类法。曾有人根据组织病理表现分为坏死性和非坏死性血管炎；也有人根据损伤血管的大小分为大血管性血管炎、中等血管性血管炎及小血管性血管炎；或按浸润炎性细胞的类型分为嗜中性粒细胞性血管炎、淋巴细胞性血管炎及肉芽肿性血管炎(表26-1，表26-2)。
表26-1血管炎组织学分类
一、变应性皮肤血管炎
指累及皮肤和(或)内脏器官毛细血管和小血管的坏死性血管炎，临床上可表现为多形皮损，病理上为中性粒细胞碎裂性血管炎。最常侵犯皮肤，其次为关节、肾、肺、肝、胃肠道等器官。可呈急性、亚急性或慢性经过。除暴发型及严重内脏损害外，本病一般预后良好，常于数周内痊愈。
本病概念比较混乱，曾有许多不同的名称，如变应性细小动脉炎、系统性变应性血管炎、过敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、白细胞碎裂性血管炎、皮肤-系统性血管炎、结节性坏死性皮炎、出血性细菌疹等。目前认为，实际上可能是同一疾病在不同阶段的临床表现。
(一)病因及发病机制
本病的病因包括感染(细菌、病毒、真菌、寄生虫)、药物(阿司匹林、青霉素、磺胺、血清制品等)、系统性疾病(SLE、类风湿关节炎、干燥综合征等)、恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤)。发病机制主要是免疫球蛋白沉积于血管壁，通过补体系统、纤维蛋白溶解系统及血小板的凝集等机制破坏血管。
(二)病理变化
根据取材时间及皮疹性质的不同，病理改变有差异。典型的组织病理特征为真皮毛细血管和小血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄或闭塞，管壁有纤维蛋白样渗出、变性和坏死，血管壁及血管周围有大量中性粒细胞浸润及核碎裂(核尘)，可见数量不等的红细胞外溢。
(三)临床表现
皮疹呈多形性，可有红斑、丘疹、风团、紫癜、水泡、血疱、结节、坏死、溃疡等，但多以某一种或两种皮疹为主，紫癜样丘疹、红斑为本病的特征性皮损。皮损好发于双下肢，特别是小腿及踝部，常对称分布。自觉瘙痒或烧灼感，偶可疼痛。皮损一般在数周内消退，但可反复发作，迁延数月至数年之久。系统型可引起关节、肾脏、肺、肝、脾、胃肠道、中枢神经系统、眼球等器官的损害。
(四)诊断及鉴别诊断
多形性皮损，以紫癜性斑、丘疹为特征，好发于双小腿，可伴发热、关节痛等全身症状。结合组织病理学表现，诊断不难。需与过敏性紫癜、硬红斑、结节性红斑、结节性多动脉炎等鉴别。
(五)治疗
1.病因治疗
清除感染灶和慢性病灶，停用可疑药物，常可使症状迅速缓解。
2.药物治疗
(1)抗生素：对伴有细菌感染的患者有一定疗效，可选用红霉素、氯霉素、氨苄青霉素、头孢菌素等。
(2)糖皮质激素：能迅速、有效地控制症状、稳定病情、缓解发热及关节痛。可用强的松30～60mg/d，待病情控制后，逐渐减至维持量。
(3)氨苯砜：作用机制可能是稳定溶酶体膜或抑制溶酶体酶的作用。常用剂量100～150mg/d，病情控制后减至维持量。
(4)免疫抑制剂：秋水仙碱0.5mg，2次/d。伴肾脏损害者可选用环磷酰胺1～3mg/(kg·d)，分2或3次口服。单独或与糖皮质激素合用。
(5)解热镇痛药：能缓解发热、关节痛等症状。阿司匹林0.3g，3次/d；吲哚美辛25mg，3次/d；芬必得0.3g，2次/d。
(6)中医中药：以活血化瘀为主，佐以通络。常用生地、当归、黄芪、桂枝、陈皮、半夏、川芎、红花、鸡血藤、牛膝等，亦可用雷公藤多苷片10mg，3次/d。
3.物理治疗
抬高下肢，避免长时间站立。也可使用弹力绷带。音频治疗有一定效果。
4.高压氧治疗
顽固病例可考虑。
二、过敏性紫癜
又称Henoch-Schonlein紫癜，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，常伴腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。有人认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。
(一)病因及发病机制
可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于免疫复合物沉积或IgE介导血管损伤。亦有报道患者血清中IgA增高，皮损和非皮损区皮肤小血管壁及肾小球组织中有IgA沉积。
(二)病理变化
与变应性皮肤血管炎相似，表现为中性粒细胞碎裂性血管炎。
(三)临床表现
好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。皮损表现为针头至黄豆大小淤点、淤斑或荨麻疹样皮疹，严重者可发生水疱、血疱，甚至溃疡。好发于四肢伸侧，尤其是双下肢和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者称单纯性紫癜，伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜；伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜；伴血尿、蛋白尿，肾损害者称为肾型紫癜。
(四)诊断及鉴别诊断
双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害，诊断不难。但当全身症状出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。
(五)治疗
1.病因治疗
积极寻找、治疗可能的病因。
2.药物治疗
(1)抗生素：有感染因素者可选用适当的抗生素。
(2)抗组胺药：适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。
(3)氨苯砜：早期选用有效，50～150mg/d。
(4)糖皮质激素：适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。
(5)免疫抑制剂：顽固的慢性肾炎患者，可选用环磷酰胺1～3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。可与糖皮质激素联合应用。
(6)对症治疗：发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛25mg，3次/d，芬必得0.3g，2次/d；腹痛者用山莨菪碱5～10mg，口服或肌注，或阿托品0.5～1mg肌注。
(7)其他治疗：分别有报道用西咪替丁、复方丹参注射液、雷公藤、右旋糖酐-40、双嘧达莫等治愈过敏性紫癜。
3.脱敏治疗
对于小儿患者，可考虑特异性脱敏治疗。
4.血浆置换
该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的腹型、肾型患者。
5.中医中药
以活血化瘀为主。如生地、当归、黄芪、桂枝、陈皮、半夏、川芎、红花、鸡血藤、牛膝等。亦可用健脾止血法，如党参、赤芍、白术、生甘草、阿胶、丹参、大小蓟、当归、木香、玄参。该方法对单纯型过敏性紫癜有较好疗效。常用验方为紫草根25～30g，槐花5～10g，每日1剂，煎服。
三、持久隆起性红斑
这是一种局限性皮肤血管炎，仅有皮肤损害而不累及内脏器官。临床特点为四肢伸侧发生持久性红色、棕色或紫色结节或斑块，病理表现为白细胞碎裂性血管炎。细胞外胆固醇沉积症(extracellular cholesterosis)目前被认为是本病的一个亚型。
(一)病因及发病机制
本病病因不明，直接免疫荧光发现血管壁周围有IgG、IgM、IgA、C3、纤维蛋白、转铁蛋白和γ2-球蛋白沉积。发病机制属于免疫复合物介导的血管损害，可能是机体对细菌或毒素的免疫反应。现认为本病也是变应性皮肤血管炎的一型。
(二)病理变化
同变应性皮肤血管炎，早期为中性粒细胞碎裂性血管炎，晚期表现为纤维化及毛细血管增生。
(三)临床表现
多发生于成年人，初起为丘疹、结节，逐渐融合成特征性回状或环状斑块。新发皮疹为鲜红色，以后渐变为紫色、棕色、橘黄色。皮损好发于四肢伸侧，特别是手、足、膝关节伸侧，其次是臀、手掌、肘、耳及面部。自觉有不同程度的瘙痒或疼痛。皮疹反复发作，可迁延数年，愈后遗留萎缩、色素脱失或色素增加。
(四)诊断及鉴别诊断
发生于四肢伸侧的持久性、复发性坚实结节和斑块，结合组织病理可以确诊。临床上需与结节病、环状肉芽肿、黄色瘤，组织病理上需与面部肉芽肿、Sweet病鉴别。
(五)治疗
无特效疗法，治疗同变应性皮肤血管炎。口服氨苯砜50～200mg/d有良效，但停药后易复发；长效磺胺、磺胺吡啶、氯喹有一定治疗效果。烟酰胺、四环素、秋水仙碱对于控制皮损有一定作用。系统性应用糖皮质激素的疗效有待证实。局部皮损可用糖皮质激素损害内注射，或手术切除。有报道伴IgA异常蛋白血症的患者使用血浆置换及环磷酰胺口服，可控制IgA水平，该方法仅适用于氨苯砜难以控制的患者。
四、急性发热性嗜中性皮肤病
又名Sweet病或Sweet综合征，特征性表现为面、颈、四肢疼痛性隆起性红色斑块，常伴发热和末梢血中性粒细胞增多。组织病理上见真皮内密集中性粒细胞浸润。
(一)病因及发病机制
病因不明，多认为是机体对细菌感染发生的一种变态反应。患者血清中循环免疫复合物增高，故有人认为本病是白细胞碎裂性血管炎的一个亚型。近来有报道本病可伴发白血病、内脏肿瘤、溃疡性结肠炎或干燥综合征。
(二)病理变化
真皮浅层高度水肿，严重者可形成水疱、真表皮分离。真皮中、上层小血管及毛细血管周围密集中性粒细胞浸润，常见核尘，可见红细胞外溢。陈旧性皮损则以淋巴细胞浸润为主。
(三)临床表现
多见于中年女性，夏季好发。皮损为渗出性红色斑块、结节，疼痛和触痛，两侧分布，但不对称。好发于面、颈部及四肢。皮损逐渐增大，边界清楚，边缘隆起，表面呈乳头状或颗粒状，似假性水疱。皮损中央可消退，边缘呈离心性扩大，形成环状损害。85%以上患者伴发热和全身不适，部分患者可伴关节痛或眼结膜炎、浅表性巩膜炎。肾脏受累可出现蛋白尿、血尿、颗粒管型等。常伴末梢血白细胞总数及中性粒细胞比例增高。血沉增快，针刺反应可呈阳性。
(四)诊断及鉴别诊断
突发性、疼痛性、渗出性红色斑块，表面见假性水疱，伴发热及末梢血白细胞总数及中性粒细胞比例增高，结合组织病理，诊断不难。需与持久隆起性红斑、变应性皮肤血管炎、多形红斑等鉴别。
(五)治疗
1.糖皮质激素
为本病的首选治疗药物，疗效肯定，开始用泼尼松30～60mg/d，口服。病情控制后逐渐减量至停药。
2.氨苯砜
50mg，3次/d。作用机制可能是稳定溶酶体膜或抑制溶酶体酶的作用。
3.碘化钾(10%)
10ml，3次/d口服。作用机制可能是引起肥大细胞脱颗粒，大量肝素释放，从而抑制迟发型变态反应，同时它对白细胞趋化因子有抑制作用。
4.秋水仙碱
1.5mg/d。能抑制白细胞的趋化性黏附作用，稳定溶酶体膜。
5.雷公藤制剂
具有抗炎和抑制体液、细胞免疫反应的作用。
6.其他
吲哚美辛、氯喹、多西环素等。
五、荨麻疹性血管炎
又名低补体血症性血管炎(hypocomplementemia vasculitis)、低补体血症血管炎荨麻疹综合征(hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome)。特点为持续较长时间的风团样皮疹，伴低补体血症、关节炎及腹部不适。组织病理显示白细胞碎裂性血管炎的表现。
(一)病因及发病机制
病因不清，可能与感染或药物有关。有报道该病可伴发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。本病属于免疫复合物介导的血管炎，其免疫复合物可能表现在低相对分子质量C1q沉淀素的活性上，低相对分子质量沉淀素与C1q结合并活化，导致补体的活化，最终损伤血管内皮细胞，引起血管炎改变。
(二)病理变化
主要表现为白细胞碎裂性血管炎，可见血管内皮肿胀，血管壁及血管周围有纤维蛋白样变性，较多的中性粒细胞浸润，可见核尘及红细胞外溢。直接免疫荧光检查显示血管壁及其周围有免疫球蛋白及补体沉积。
(三)临床表现
多见于中年女性，皮损为风团，类似荨麻疹，但皮损持续时间长，24h甚至数天不退。风团触之有浸润感，可见点状出血。少数患者可出现紫癜样皮损或水疱。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后遗留色素沉着或脱屑。本病常伴关节痛、腹部不适及浅表淋巴结肿大，晚期可出现肾、肺损害。常伴严重而持久的低补体血症，特别是C4降低。
(四)诊断与鉴别诊断
持续24h以上的风团样皮损，伴关节痛、血沉增快及持久性低补体血症，结合组织病理变化，诊断不难。临床上需与慢性荨麻疹、系统性红斑狼疮及传染性单核细胞增多症等相鉴别。
(五)治疗
1.抗组胺药
一般认为对本病治疗无效，但可用于缓解症状。
2.糖皮质激素
对于全身症状严重和伴肾损害者是首选药物，可与免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨蝶呤联合应用。能有效控制皮损及肾脏损害的发展。
3.吲哚美辛
可以缓解症状，但易复发，可作为糖皮质激素治疗无效的替代疗法，25mg，3次/d，也可至50mg，4次/d，口服。
4.其他
氨苯砜150～200mg/d，氯化喹啉200～400mg/d，秋水仙碱1mg/d。
六、脓疱性血管炎
本病又名嗜中性皮病(neutrophilic dermatosis)，为一组临床上表现为红斑或紫癜基础上发生无菌性脓疱的皮肤病，包括急性泛发性脓疱性细菌疹、白塞病、肠吻合综合征、伴肠道疾病皮肤关节炎综合征、播散性淋菌性感染、类风湿性关节炎等。
(一)病因及发病机制
属于免疫复合物引起的血管炎，可能是某些因素导致中性粒细胞趋化亢进，趋化因子吸引中性粒细胞在表皮下聚集，从而发生无菌性脓疱。也有学者认为是一种去除免疫复合物的经皮排出机制。
(二)病理变化
表皮海绵样脓疱及真皮内中性粒细胞碎裂性血管炎样反应，可见核尘、出血，但无血管壁纤维蛋白沉积。组织病理学上海绵样脓疱及中性粒细胞碎裂性血管炎共存是诊断本病的必备条件。
(三)临床表现
常在原发性皮肤损害或感染灶的基础上突然发生，表现为红斑或紫癜样皮损上出现无菌性脓疱，局限性分布或泛发全身，常伴发热、关节痛等全身症状。
(四)诊断及鉴别诊断
在红斑、紫癜的基础上突然发生无菌性脓疱，结合组织病理学改变，诊断一般不难。需与脓疱疮、Sweet病、变应性亚败血症性红斑等鉴别。
(五)治疗
1.病因治疗
积极治疗原发病。
2.药物治疗
(1)氨苯砜：能有效控制皮损，小剂量服用可防止本病的复发，可作为一线治疗药物，特别是反复发作者。
(2)沙利度胺：是一种安全、有效的药物，其机制可能是抑制免疫复合物对血管壁的损伤。
(3)糖皮质激素：能快速控制皮损的发展。
(4)其他药物：包括碘化钾、秋水仙碱，二甲胺四环素，但疗效不肯定。
七、坏疽性脓皮病
这是一种复发性、坏死性、溃疡性皮肤病，常与炎性肠病、关节病、血液病等并发。
(一)病因及发病机制
病因尚不明确，由于本病常合并溃疡性结肠炎、Crohn病、类风湿性关节炎、疱疹样皮炎等自身免疫性疾病，故认为本病也属于一种免疫性疾病。近年的研究显示，本病在细胞免疫和体液免疫方面确实存在异常，如患者血清中γ-球蛋白增高，直接免疫荧光发现真皮小血管壁有IgM、C3和纤维蛋白沉积；细胞免疫功能异常表现在患者对结核菌素、念珠菌素、流行性腮腺炎病毒抗原、链激酶、链道酶和二硝基氯苯等皮试均呈阴性反应；PH A抗原皮试和PH A淋巴细胞转化试验阴性。皮肤外伤常为本病的诱因，故有人认为可能是一种Arthus反应或Schwartzman反应。
(二)病理变化
组织病理无特异性，早期皮损显示真皮水肿及中性粒细胞、淋巴细胞浸润；充分发育的皮损可见真皮上部坏死，混合性炎细胞浸润，包括淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，有时可见异物巨细胞。亦可有白细胞碎裂性血管炎，血管周围有肉芽肿性反应。
直接免疫荧光检查可见血管壁及血管周围有IgM、C3及纤维蛋白沉积。
(三)临床表现
本病可发生于任何年龄，以30～50岁为多，女性略多于男性。皮损好发于小腿、臀部和躯干，也可见于其他部位如面、颈、上肢、会阴等部位。初发皮疹为炎性、疼痛性丘疹、水疱、脓疱或结节，迅速向深层及周围发展，形成潜行性溃疡。溃疡边界清楚，边缘隆起，呈紫红色，基底为湿润、溢脓的肉芽组织及坏死组织，周围常有卫星状紫色丘疹，坏死破溃后与中心的溃疡融合。溃疡大小不一，常为多发，可深达脂肪层甚至筋膜，剧烈疼痛。溃疡中心可自行愈合，形成萎缩性瘢痕，但不断向周围扩大，并出现新发皮疹。在外伤处如手术、针刺或活检部位可出现新溃疡。摄入碘化钾可使病情加重。病情活动时，可伴发热和关节痛。
皮损出现剧烈疼痛和压痛，提示即将发生皮损或病情加重；如果疼痛减轻或缓解，预示病情减轻或治疗奏效。
本病常伴发系统性疾病如溃疡性结肠炎、Crohn病、急性粒细胞性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性活动性肝炎、糖尿病、结缔组织病等，因此对本病应仔细全面检查，及时发现全身的潜在性疾病。
(四)诊断及鉴别诊断
本病的诊断主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节，迅速形成潜行性溃疡，剧烈疼痛，应考虑本病。组织病理对本病无诊断意义。需与其他原因引起的溃疡性疾病如皮肤结核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝杆菌感染、增殖性脓皮病等鉴别。同时应进行全身性检查，以明确是否伴有潜在性内在疾病。
(五)治疗
1.支持、对症治疗
增强营养，改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；切忌摄入碘化钾以防病情加重。
2.药物治疗
(1)糖皮质激素：适用于病情较重的急性病例。泼尼松40～80mg/d口服，多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时，可考虑甲泼尼龙冲击疗法，用甲泼尼龙静滴，1次/d，连用3d，待病情控制后，改为泼尼松维持治疗。
(2)免疫抑制剂：适用于糖皮质激素治疗无效、或出现严重不良反应以及不能耐受者。虽然曾报道硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、阿糖胞苷、盐酸柔红霉素等治疗有效，但目前倾向于使用环孢素A，报道显示85%的患者对环孢素A疗效满意，特别是应用糖皮质激素或常规免疫抑制剂治疗无效的患者。开始剂量5mg/(kg·d)，无效时可增至10mg/(kg·d)。
(3)柳氮磺胺吡啶：适用于伴活动性肠病的患者，1～4g/d，分4次服。
(4)氨苯砜：150～200mg/d；氯苯吩嗪100mg，3次/d。适用于慢性、顽固性病例。
(5)沙利度胺：100～400mg/d，晚间一次顿服，病情控制后，逐渐减至维持剂量。
(6)抗生素：伴细菌感染者，可试用抗生素，如二甲胺四环素100～200mg/d，具有抗炎及抗感染作用。
(7)其他：雷公藤制剂、利福平、赛庚啶、转移因子、胸腺肽等均有报道用于治疗本病。
3.特殊治疗
包括大剂量静脉输注丙种球蛋白、血浆置换、高压氧疗法等。适用于其他方法无效的患者。
4.局部治疗
目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。常用方法包括以下几种。
(1)生理盐水湿敷后外涂抗生素外用药。
(2)0.25%醋酸溶液浸泡。
(3)2%色甘酸溶液湿敷。
(4)2%甲紫液外涂。
(5)1∶1万高锰酸钾溶液浸泡。
(6)磺胺嘧啶银霜或凝胶外涂。
(7)10%～20%过氧化苯甲酰洗剂外用。
(8)溃疡边缘局部注射曲安奈德。
5.手术治疗
由于手术可诱发本病，原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织，可行手术清除病灶坏死组织，以保持局部的清洁。当皮损被有效控制后，可立即进行植皮手术，修复创面。
八、急性痘疮样苔藓样糠疹
又名痘疮样副银屑病(parapsoriasis varioliformis)，属于副银屑病的一型，组织病理上可有血管炎样改变，故被归属于血管炎一类疾病。
(一)病因及发病机制
病因不明，可能是一种淋巴细胞性血管炎，认为是针对微生物(细菌、病毒)的过敏性血管炎反应。也有人认为是点滴型副银屑病的急性型。
(二)病理变化
表皮细胞水肿变性，灶性坏死，真皮内可见淋巴细胞性血管炎的变化，包括血管内皮肿胀，血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润，可有红细胞外溢，血管壁有时见纤维蛋白沉积。
(三)临床表现
多见于青年，急性发作，皮损为淡红色、暗红色针头至豌豆大圆形丘疹、丘疱疹或脓疱，中央易出现坏死、出血、结痂，愈后遗留凹陷性瘢痕，可见不同阶段的皮疹同时存在。皮损成批出现，病程长短不一。好发于躯干、四肢屈侧及腋窝，但不累及掌跖及黏膜。自觉症状不明显。可伴发热、乏力、关节痛、淋巴结肿大等全身症状。
(四)诊断及鉴别诊断
急性发作，皮损多形，中心坏死、结痂，愈后遗留瘢痕，好发于躯干、四肢屈侧及腋窝。病理上表现为淋巴细胞性血管炎。需与丘疹坏死性结核疹、水痘等鉴别。
(五)治疗
本病尚无特殊治疗方法，可试用以下方法。
1.药物治疗
(1)抗生素：有报道用四环素、红霉素治疗本病有效。
(2)氨苯砜、氯喹：对部分患者有效。
(3)维生素D2：开始5万U口服，可增至15万U。
(4)糖皮质激素：严重患者可小剂量使用。
(5)免疫抑制剂：甲氨蝶呤2.5～7.5mg，每12h口服1次，连服3次。
(6)中药制剂：雷公藤、昆明山海棠。
2.物理治疗
(1)自然光：于中午进行日光浴，每侧照射太阳光15～20min，每周3次。照射前90min口服8-MOP可增强疗效。
(2)沐浴疗法：硫磺浴、矿泉浴等。
(3)PU V A或U VB疗法：据报道光疗及光化学疗法对本病有满意效果。
3.局部治疗
可选用5%硫磺、水杨酸软膏，10%尿素软膏，0.1%维A酸软膏，糖皮质激素和各种煤焦油制剂等。
九、恶性萎缩性丘疹病
又名Degos病，是一种致死性皮肤-小肠闭塞性动脉炎综合征，常侵犯皮肤、胃肠道和神经系统，预后凶险。
(一)病因及发病机制
病因不明，基本病变是微动脉和小动脉栓塞引起的楔形坏死。分别有人提出可能与自身免疫、超敏反应、病毒感染、遗传因素有关，但均不确定。近来有报道认为患者血清中存在的抗磷脂抗体和狼疮抗凝物质与凝血因子和血管内皮细胞膜上的磷脂结合，激活凝血机制，导致血栓形成。
(二)病理变化
表皮和真皮上部呈楔形坏死，真皮深层微动脉、小动脉内皮肿胀、增生，内膜增厚，管腔狭窄，血栓形成，最终管腔闭塞。中膜和外膜一般不受累。
(三)临床表现
好发于中青年男性，皮损为淡红色、紫红色水肿性圆形丘疹，逐渐扩大，中心坏死、凹陷呈脐窝状，具有特征性的瓷白色，周围呈紫红色水肿，伴毛细血管扩张。最后遗留白色萎缩性瘢痕。皮疹主要分布于躯干和四肢近端，而面部、手足罕见。皮疹成批出现，一般无自觉症状。
皮疹出现数月后发生胃肠道病变，包括肠绞痛、胃肠道出血、多发性肠穿孔、弥漫性腹膜炎等。中枢神经系统病变可引起脑梗死。心、肾、肺也可受累。
(四)诊断及鉴别诊断
成批出现的无症状水肿性红斑，中央坏死，呈特征性的瓷白色，愈后遗留萎缩性瘢痕，伴胃肠道症状，结合组织病理变化，一般可以确诊。需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、丘疹坏死性结核疹、变应性皮肤血管炎等鉴别。
(五)治疗
本病无特效疗法，治疗主要是对症和处理胃肠道病变。糖皮质激素无明显效果，还可引起消化道穿孔，因此不推荐使用。
1.药物治疗
(1)抗凝剂：肝素0.5～1mg/kg静滴。
(2)血小板抑制剂：阿司匹林0.5mg，2次/d；双嘧达莫50mg，3次/d。
(3)其他：有人使用免疫抑制剂、磺胺、四环素、链霉素、苯乙双胍、羟氯喹、保泰松、右旋糖酐-40、烟酸等，但无确切疗效。
(4)大剂量丙种球蛋白静脉输注：国外报道有效。
2.手术治疗
发现胃肠道病变，应立即行手术治疗。
十、白色萎缩
又名节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)、网状青斑血管炎(livedo vasculitis)。是一种慢性复发性紫癜样皮肤病。
(一)病因及发病机制
病因尚不明确。有以下学说：①免疫反应，直接免疫荧光发现血管壁IgM、C3、纤维蛋白沉积；②毛细血管内压增高；③血管痉挛及凝血机制异常。有人认为本病是各种类型皮肤血管炎的终末期损害。
(二)病理变化
早期损害示真皮内血管增生，管壁增厚，管壁和管腔纤维蛋白样物质沉积，出血性梗死，红细胞外溢，淋巴细胞、组织细胞浸润；后期损害示真皮内胶原增生、硬化，似硬皮病样改变，血管壁增厚、内膜透明变性，管腔闭塞。
(三)临床表现
好发于中、青年女性，可为原发病，或伴发于其他内脏疾病如结缔组织病、结节性多动脉炎、糖尿病等。皮损多发于双下肢，尤其是足踝及其周围。开始为疼痛性淤斑、丘疹、血疱，中央出现坏死、溃疡、结痂，周围呈紫红、暗红色，常见扩张毛细血管。皮损反复、成批出现，病程漫长，愈后遗留白色萎缩性瘢痕或典型的象牙白色萎缩性瘢痕。部分患者大腿内侧可见网状青斑。
(四)诊断及鉴别诊断
根据好发人群、皮损部位及特点，结合组织病理可以确诊。需与淤积性皮炎、动脉硬化性溃疡等鉴别。
(五)治疗
治疗目的在于纠正高凝状态。
1.药物治疗
(1)抗凝剂：肝素5000U静滴，每12h一次。
(2)血小板凝集抑制剂：小剂量阿司匹林(325mg/d)、双嘧达莫150mg/d，单独或联合应用，可使溃疡愈合。
(3)血管扩张剂：烟酸或烟酰胺0.1g，3次/d，胍乙啶10mg，3次/d。
(4)右旋糖酐-40静滴。
(5)抗生素：继发感染时使用。
(6)其他：分别有报道用磺胺吡啶、苯乙双胍、己烯雌三醇、司坦唑醇、丹那唑、己酮可可碱、雷公藤等药物治疗有效。
2.PU V A
有两例治疗成功的报道。
3.局部治疗
局部外涂或皮损内注射糖皮质激素能促进溃疡愈合。也可使用弹性绷带。
4.手术治疗
溃疡可行手术切除、植皮；交感神经切除无肯定疗效。
十一、色素性紫癜性皮肤病
本病是一组由于毛细血管扩张引起淤点和含铁血黄素沉积的慢性皮肤病，包括进行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmented purpuric dermatosis)、色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatosis)和毛细血管扩张性环状紫癜(purpura annularis telangiectosis)。此三种疾病关系密切，临床表现及组织病理均很相似。
(一)病因及发病机制
病因不明，系毛细血管炎，重力和静脉压增高是重要诱因。有人认为是局部感染或中毒所致的变态反应性疾病。毛细血管扩张性环状紫癜可能是全身性疾病的皮肤表现，但均未得到证实。
(二)病理变化
三种疾病的病理改变基本相似。真皮浅层毛细血管内皮肿胀，周围见淋巴细胞、组织细胞浸润，红细胞外溢，含铁血黄素沉积。
(三)临床表现
1.进行性色素性紫癜性皮病
又称Schamberg病，多见于成年男性，初起为群集针尖大小红色淤点，渐扩大、融合成片，皮损内因含铁血黄素沉积而变成棕黄色、棕褐色，外观似胡椒粉样小点。陈旧性皮损周围不断出现新的淤点。自觉轻度瘙痒。好发于双小腿伸侧及踝周。病程慢性，可自愈。
2.色素性紫癜性苔藓样皮炎
又称Gougerot-Blum病，多见于40～60岁男性，皮损为细小红色或铁锈色苔藓样丘疹、淤斑，可融合成斑块，常伴瘙痒。好发于双小腿，可向上蔓延至大腿和躯干下部。
3.毛细血管扩张性环状紫癜
又称Majocchi病，青年及成年人多见，初起为紫红色环状斑疹，直径1～3cm，斑疹中可见毛细血管扩张和胡椒粉样淤点，皮损可逐渐扩大，由于含铁血黄素沉积而变成紫色、黄色或褐色，边缘又可出现新的淤点，形成环状、弧状或同心圆样损害。好发于小腿，渐扩展至大腿，可蔓延到躯干、臀部。
(四)诊断及鉴别诊断
根据临床表现，诊断容易。需与淤积性皮炎、过敏性紫癜、高球蛋白血症性紫癜等鉴别。
(五)治疗
无特殊疗法，患者需减少站立或行走，注意抬高下肢。
1.药物治疗
(1)抗组胺药：主要用于减轻瘙痒。
(2)维生素类：维生素C、维生素K，芦丁等口服，或静滴维生素C。
(3)卡巴克洛：5mg，3次/d，口服，可增加血管的致密性。
(4)中医中药：以补气、活血化瘀为主。如复方丹参注射液静滴，桃红四物汤口服。
2.局部治疗
外涂糖皮质激素制剂。
3.物理治疗
应用弹性绷带。有报道对顽固性皮损行激光治疗获成功。
十二、Wegener肉芽肿病
本病由Wegener于1936年首次报道，是一种累及呼吸道、肾脏等多脏器的坏死性、肉芽肿性血管炎。
(一)病因及发病机制
病因不清，可能是超敏反应引起的一种坏死性血管炎。也有认为免疫复合物可能为发病机制之一。亦有人认为本病是一种伴发肺部病变的结节性多动脉炎。
(二)病理变化
主要是小动、静脉的坏死性血管炎和坏死性肉芽肿。前者的特点为血管壁纤维蛋白样变性，血管壁及周围以中性粒细胞为主的多形细胞浸润，见于紫癜、丘疹性皮损。后者为中心坏死区，周围有浆细胞、淋巴细胞、多核巨细胞、中性粒细胞浸润，见于结节、溃疡性皮损。
(三)临床表现
本病主要累及上呼吸道、肺及肾脏，也可累及皮肤和关节。多见于40～50岁男性。全身症状明显，可有发热、关节痛、全身不适等。皮肤损害多发于四肢伸侧，可为红斑、丘疹、紫癜、坏死性丘疹和结节。结节常成群分布，疼痛，紫红色，中央可发生坏死性溃疡。呼吸道，包括鼻、咽、气管、支气管、肺实质及口腔常发生结节和溃疡。肾脏损害主要是局灶性坏死性肾小球肾炎，患者常因肾衰竭而死亡。
(四)诊断及鉴别诊断
1.三联征
①上、下呼吸道的坏死性肉芽肿；②全身性坏死性血管炎；③局灶性坏死性肾小球肾炎。
2.诊断标准
1990年美国风湿病学会(ACR)Wegener肉芽肿病诊断标准为：①鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；②胸片异常：胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；③尿沉渣异常：镜下血尿(RBC多于5/高倍视野)或出现红细胞管型；④病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。符合两条或以上可诊断。
抗中性粒细胞胞浆抗体(A NCA)阳性率80%以上。需与过敏性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病及其他类型的血管炎相鉴别。
(五)治疗
未经治疗的患者平均存活5个月，90%在2年内死亡。
1.糖皮质激素联合环磷酰胺
是本病的首选治疗方案。一般采取泼尼松1mg/(kg·d)，环磷酰胺2mg/(kg·d)，待病情控制后，泼尼松逐渐减量，最后可停用，但环磷酰胺还需维持治疗6个月～1年，然后以2～3个月减少25mg的速度减量。可使93%患者得到完全缓解。其他还可选择硫唑嘌呤1～3mg/(kg·d)，苯丁酸氮芥0.1～0.2mg/(kg·d)，环孢霉素A3～5mg/(kg·d)，霉酚酸酯1.5g/d，甲氨蝶呤或瘤可宁。甲氨蝶呤的“脉冲式”治疗，即甲氨蝶呤不超过20～30mg/周口服可能是一种较好的替代疗法。
2.氨苯砜
与泼尼松联合治疗，对部分患者有效。
3.磺胺
长期预防性口服复方磺胺甲念唑片对上呼吸道病变效果显著，可先用环磷酰胺联合糖皮质激素控制病情，然后用磺胺类药物维持治疗。
4.生物制剂
TNF-α受体阻滞剂(infliximab，商品名remicade和etanercept)与泼尼松和环磷酰胺联合治疗能增加疗效，减少后者的不良反应。
5.静脉滴注丙种球蛋白
一般与激素及其他免疫抑制剂合用，剂量为300～400mg/(kg·d)，连用5～7d。
6.血浆置换、血液透析
适用于危重的活动期患者或肾衰竭患者。
7.手术治疗
局限性损害可采取手术切除；肾衰竭患者可考虑做肾移植。
8.支持疗法
维持患者全身状况的稳定。
十三、淋巴瘤样肉芽肿病
这是一种罕见的系统性、血管破坏性、淋巴增生性疾病，特征是肺部受累，也可出现皮肤病变。肺部损害在临床表现及X线上与Wegener肉芽肿病极为相似。
(一)病因及发病机制
病因不清，由于本病常伴发于干燥综合征、慢性病毒性肝炎、类风湿性关节炎、肾移植及HIV感染等免疫功能异常性疾病，故认为与机会病原菌感染有关。研究还显示本病是一种伴有免疫抑制的恶性淋巴瘤的独特类型，具有EB病毒相关性淋巴瘤的特征，认为属于B细胞淋巴瘤，伴明显的反应性T细胞浸润。
(二)病理变化
主要为真皮浅层血管周围结节性炎细胞浸润，包括淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、异形单一核细胞。血管由于淋巴细胞浸润而发生管腔闭塞、血管破坏，导致组织坏死。坏死区周围可见伴异物巨细胞的肉芽肿性反应。真皮深层可见明显的血管炎。
(三)临床表现
多见于中青年男性，因主要侵犯肺部，故常见有咳嗽、咳痰、胸痛及呼吸困难。X线显示双肺中、下野多发性片状阴影。皮损表现为浸润性红色斑块、皮下结节，偶见溃疡。常对称发生于四肢远端、腹部和臀部，也可泛发全身。
还可发生神经系统、肝、肾损害。
(四)诊断及鉴别诊断
根据典型的皮肤及肺部表现，结合组织病理，应考虑本病的可能。需与Wegener肉芽肿病、过敏性肉芽肿病、淋巴瘤及转移性肿瘤等鉴别。
(五)治疗
1.糖皮质激素
口服泼尼松60～80mg/d，对早期局限性病变的效果较好，常能使病情得到控制。常与免疫抑制剂联合应用。
2.免疫抑制剂
与泼尼松联合应用，如环磷酰胺1～2mg/(kg·d)，苯丁酸氮芥0.1～0.2mg/(kg·d)。多数患者能完全缓解。
3.联合化疗
当本病具有明显恶性淋巴瘤的证据时，应采用霍奇金淋巴瘤的联合化疗方案予以治疗。
4.放疗
局限性病灶可予局部放疗。
5.手术治疗
在联合化疗之后，对局限性病灶予手术切除，可使患者存活时间延长2年以上。
6.抗病毒治疗
可试验性地给予α-2b干扰素或更昔洛韦治疗。
7.骨髓移植
有报道用此法后获得缓解。
十四、过敏性肉芽肿病
又名Churg-Strauss综合征，是一种罕见的多系统损害性疾病，特点为哮喘、组织及外周血嗜酸性粒细胞增多，伴坏死性血管炎及肉芽肿性损害。
(一)病因及发病机制
病因不清。由于本病具有哮喘、嗜酸性粒细胞增多及IgE增高，故认为是一种变态反应性疾病。也有人认为与药物过敏有关，包括青霉素、D-青霉胺、碘化钾、可卡因、乙肝疫苗等。由于发现存在抗中性粒细胞胞浆抗体(A NCA)，故认为属于一种自身免疫性疾病。
(二)病理变化
紫癜样损害表现为小血管的中性粒细胞碎裂性血管炎伴大量嗜酸性粒细胞浸润；皮下结节表现为血管外栅栏状肉芽肿，中央为坏死胶原，周围组织细胞、上皮样细胞、多核巨细胞、嗜酸性粒细胞浸润。
(三)临床表现
初起有多年哮喘、过敏性鼻炎、发热、血中嗜酸性粒细胞增多等，渐出现系统性血管炎，常累及肺、胃肠道以及心、肝、神经系统等。皮肤损害可为皮下结节或淤点、淤斑、紫癜样丘疹、血疱、坏死等。好发于四肢，也见于头皮。
(四)诊断及鉴别诊断
临床表现为哮喘、发热、外周血中嗜酸性粒细胞增多，伴多系统损害，结合组织病理，应能诊断。1984年Lanham等提出的诊断标准：哮喘、嗜酸性粒细胞增多(超过1.5×109/L)及系统性血管炎累及两个或两个以上肺外器官。需与Wegener肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病、结节性多动脉炎等鉴别。
(五)治疗
1.糖皮质激素
轻症患者可口服泼尼松40～60mg/d，重症患者一开始就给予静滴甲泼尼龙15mg/(kg·d)，病情控制后渐改为泼尼松口服。
2.免疫抑制剂
常与糖皮质激素联合应用。首选环磷酰胺1～3mg/(kg·d)，也可选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、苯丁酸氮芥等。
3.生物制剂
α-2a或2b干扰素。
4.其他
氨苯砜、氯喹、吲哚美辛、抗生素等。
十五、面部肉芽肿
又名面部嗜酸性肉芽肿(granuloma faciale eosinophilicum)，是一种少见的良性、慢性皮肤病，常见于面部。目前认为可能是过敏性血管炎的一种。
(一)病因及发病机制
病因不清，可能与日光照射有关。也有报道γ-干扰素可诱发本病。
(二)病理变化
真皮乳头及附属器周围无浸润带，其下方见大量炎细胞浸润，主要是中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、浆细胞。早期可有中性粒细胞碎裂性血管炎。嗜酸性粒细胞浸润具有特征性。
(三)临床表现
好发于中年男性，为单个或多个结节、斑块，柔软，红色或紫红色，中央可凹陷形成蝶形或环状皮损，表面可见扩张的毛囊口和毛细血管，不破溃或结痂，一般无自觉症状。日光照射可使皮损加重，颜色变黑。绝大多数发生于面部，特别是颧、颊、前额、鼻、下颌、耳前，但也有发生于躯干、前臂和手背的报道。本病呈慢性经过，可数月或数年不愈。
(四)诊断及鉴别诊断
面部单个或多个浸润性斑块、结节，无自觉症状，结合组织病理可以确诊。需与结节病、淋巴细胞浸润症、深在性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、持久隆起性红斑等鉴别。
(五)治疗
本病顽固，对治疗反应多不敏感。可试用下列方法。
1.皮损内注射糖皮质激素
可选择甲泼尼松龙或曲安奈德皮损内注射，推荐为一线治疗方法。
2.冷冻治疗
与皮损内注射糖皮质激素联合常有效。
3.局部外涂糖皮质激素制剂
部分患者有效。
4.皮损内注射金制剂
有报道获得疗效。
5.其他药物
包括口服铋剂、氨苯砜、氯苯吩嗪、氯喹、异烟肼、亚砷酸钾、β-氨基苯酸、钙化醇、秋水仙碱等。
6.PU V A
对部分患者有效。
7.激光
可选用氩离子激光、CO2激光、585nm脉冲染料激光。
8.手术治疗
包括手术切除、磨削术。适用于孤立的小皮损。
9.放疗
疗效不肯定。
十六、结节性多动脉炎
又名结节性全动脉炎(panarteritis nodosa)、结节性动脉周围炎(periarteritis nodosa)。是一种侵犯多个器官或系统中、小动脉的坏死性血管炎，但不侵犯静脉和淋巴管。
(一)病因及发病机制
病因尚不十分清楚，可能与感染(乙型肝炎病毒、链球菌)、药物(磺胺、砷、铋、碘化物、青霉素)、血清制品等有关。此外，本病还可与类风湿性关节炎、混合性冷球蛋白血症等并发。目前认为是一种与免疫复合物有关的自身免疫性疾病。
(二)病理变化
多侵犯真皮深层和皮下组织中的中、小动脉。早期为动脉的内膜、中膜和外膜层出现纤维蛋白样变性、坏死；炎症期表现为中性粒细胞碎裂性血管炎；晚期为血管内膜增生、血栓形成，坏死的血管被肉芽组织代替，最终纤维化。
(三)临床表现
1.皮肤型
指仅累及皮肤。表现为皮下结节，直径5～10mm，单个或成群，表面皮肤正常或红色，中央可发生坏死、溃疡。结节沿血管分布，常有压痛和自觉痛。多见于足、小腿及前臂，偶发于躯干、头面及肩部。此外，尚可有红斑、风团、水疱、紫癜及网状青斑。本型病程缓慢，发作与缓解交替，但预后较好。
2.系统型
皮损表现与皮肤型类相似，但皮疹呈急性发作，常有出血、大疱、急性栓塞及溃疡。患者全身症状明显，常有肾脏、消化系统、心血管系统、神经系统、肺、眼球的损害，并出现相应的症状和体征。本型的预后较差，尿毒症、心力衰竭是主要死亡原因。
(四)诊断及鉴别诊断
四肢末端出现皮下硬结，沿血管分布，伴全身症状及内脏损害表现。组织病理示真皮、皮下组织交界处的中、小动脉受累，表现为全动脉炎。美国风湿病学会1990年制定的诊断标准：①体重减轻大于4kg；②网状青斑；③睾丸疼痛、触痛；④肌痛、肌无力、小腿触痛；⑤单发性或多发性神经损害；⑥舒张压大于12.0kPa(90mmH g)；⑦血中尿素氮、肌酐增高；⑧HBsAg或HBsAb阳性；⑨动脉血管造影显示动脉瘤或动脉阻塞；⑩组织病理示中小动脉血管炎，伴中性粒细胞浸润和核尘。具备三条以上者应考虑本病。
需与结节性红斑、结节性血管炎、硬红斑、亚急性结节性游走性脂膜炎等鉴别。
(五)治疗
1.病因治疗
去除可疑感染灶，避免应用可疑致敏药物。
2.糖皮质激素
为治疗本病的首选药物。系统型可口服泼尼松60～80mg/d，病情控制后减量，治疗3～6个月后用维持剂量。皮肤型可用泼尼松30～50mg/d，治疗1～3个月后可缓解。
3.免疫抑制剂
常与糖皮质激素联合应用，也可单独使用。首推环磷酰胺，也可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
4.皮肤型的治疗
口服烟酸300mg/d，加维生素C、维生素B1等有一定效果；磺胺类药物、氨苯砜、氯喹、阿司匹林、双嘧达莫等有效，可配合激素应用。
5.α-干扰素
合并病毒性肝炎的患者可试用，有一定疗效。
6.支持、对症处理
补充营养，维持水、电解质平衡，注意对内脏损害的处理。
7.手术治疗
发生肠套叠、肠系膜动脉血栓及内脏梗死时，应予手术治疗。
8.中医辨证施治
以活血化瘀、滋阴清热为主，方以青蒿鳖甲汤加减：青蒿、丹皮、鳖甲、龟甲、乌梅各18g，党参、生地各60g，五味子、丹参、赤芍、泽兰各12g，海马6g。
9.中成药
(1)复春片：4～6片，3次/d。
(2)薄芝注射液：4ml肌注，1次/d。
(3)胎盘片：4～6片，3次/d。
(4)合并肾功能损害者，可用西洋参肾炎片0.3g，4～6次/d；慢肾宝4片，3次/d。
十七、显微性多血管炎
又名结节性显微性多动脉炎(microscopic polyarteritis nodosum)、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的白细胞碎裂性血管炎(ANCA-positive leukocytoclastic angiitis)，是一种系统性、坏死性血管炎，主要累及小动脉和毛细血管，但也可累及小静脉，故称为显微性多血管炎较显微性多动脉炎更合适。
(一)病因及发病机制
病因尚不清楚，患者中性粒细胞胞浆抗体阳性，其特异性靶抗原为髓过氧化物酶或丝氨酸蛋白酶。目前认为本病是结节性多动脉炎的亚型。
(二)病理变化
小动、静脉和毛细血管的中性粒细胞碎裂性血管炎。晚期血管内膜增生、血栓形成。
(三)临床表现
好发于50岁左右的男性，开始多有发热、关节痛、肌肉痛等，几乎所有患者均有肾脏受累，表现为局灶性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，出现蛋白尿、血尿甚至肾衰竭。半数患者有肺部病变，为肺泡毛细血管炎，临床上可出现咯血、胸膜炎及哮喘。此外，心血管、胃肠道、神经系统、眼球、肌肉等均可受累。皮肤损害表现为四肢出现紫癜、风团、网状青斑、皮下结节、溃疡、坏死或坏疽。本病预后不良，5年存活率约50%。
(四)诊断及鉴别诊断
侵犯多系统的坏死性血管炎，病理上显示受累血管主要是小动脉和毛细血管。达到下述标准可诊断：节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，累及小血管的肾外血管炎，无肉芽肿及哮喘。半数以上患者抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，部分患者类风湿因子及抗核抗体阳性。需与Wegener肉芽肿病、过敏性肉芽肿病、结节性多动脉炎等鉴别。
(五)治疗
本病的治疗与结节性多动脉炎基本相同，但由于病情更重，预后更差，所以更有必要采取糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗。
1.糖皮质激素
开始宜采用甲泼尼龙冲击疗法，治疗3次后改为泼尼松40～60mg/d口服，当血沉恢复正常后，以每周5～10mg的速度减量至15mg/d维持治疗。
2.免疫抑制剂
常与糖皮质激素联合治疗，首选环磷酰胺，然后可换为甲氨蝶呤、硫唑嘌呤维持治疗。
3.复方磺胺甲噁唑
对预防复发有一定作用。
4.血浆清除
发生致命性肺泡毛细血管炎和肺出血时，需考虑血浆清除。
5.血液透析
适用于发生肾衰竭者。
6.静脉输注丙种球蛋白
常规疗法无效者可试用，但疗效不确定，有报道可使病情改善，抗中性粒细胞胞浆抗体滴度下降，也有无效的报道。
7.单克隆抗体治疗
有报道用抗CDw52抗原的抗淋巴细胞抗体与抗CD4单克隆抗体合用，获得满意疗效。
十八、巨细胞动脉炎
颞动脉受累则称为颞动脉炎(temporal arteritis)，是一种肉芽肿性动脉炎的特殊类型，主要侵犯大、中型动脉，尤其是颞动脉。
(一)病因及发病机制
病因尚不十分清楚。家族发病情况调查显示，该病H LA-DR4、CW3的频率较高，提示有一定遗传倾向。也有人认为与衣原体或细小病毒感染有关。目前研究显示患者存在体液、细胞免疫功能的异常，如巨噬细胞活化，炎症性细胞因子分泌增加；患者血清中免疫复合物、γ-球蛋白增高，受累动脉内弹力膜有免疫球蛋白和补体C3沉积，提示体液免疫和细胞免疫均参与了本病的发病过程，可能是动脉壁内弹力膜的某些自身抗原激活机体免疫反应所致。
(二)病理变化
为全动脉炎的表现，早期见动脉内弹力膜变性、断裂，动脉全层细胞浸润，包括淋巴细胞、组织细胞、巨细胞，可见中性粒细胞。巨细胞内有吞噬的弹力纤维碎片。晚期动脉内膜增厚、纤维化，管腔狭窄或阻塞。
(三)临床表现
多见于老年人，发病前常有发热、乏力、体重减轻、肌痛、关节痛等全身症状。头痛是最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的持续性或发作性针刺样剧痛，受累皮肤表面发红，触痛明显，可出现水疱、坏死或溃疡。病变动脉呈硬索状，搏动减弱或消失。舌动脉受累可出现舌体发红、水疱，甚至坏疽；眼动脉受累则可引起缺血性视神经炎而失明。
(四)诊断及鉴别诊断
根据典型的临床表现，结合组织病理，诊断不难。
(1)新近发生的头痛，新起或与既往性质不同的局限性头痛。
(2)咀嚼肌、舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适。
(3)颞动脉异常：与动脉硬化无关的颞动脉触痛、搏动减弱等。
(4)头皮触痛和结节：颞动脉区的头皮触痛或触及结节。
(5)动脉活检异常：示动脉炎症，伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿，常见多核巨细胞。
具备三条或以上者可以诊断。需与结节性多动脉炎、无脉症等鉴别。
(五)治疗
1.糖皮质激素
为治疗本病的首选药物。开始可用泼尼松60mg/d口服，4～6周后，待病情控制，血沉正常后可考虑减量，每周减5～10mg，最后以维持量治疗1～2年。必要时可用甲泼尼龙冲击疗法。
2.免疫抑制剂
当激素不能控制病情，或出现严重不良反应时，可联合免疫抑制剂。首推环磷酰胺，也可选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环孢素。
3.非甾体类抗炎药
如阿司匹林、吲哚美辛等。用于缓解头痛、肌痛、关节痛等。
4.氨苯砜
对部分患者有效。
5.局部治疗
皮损内注射曲安奈德或泼尼松龙，或局部外涂糖皮质激素制剂。
十九、Takayasu动脉炎
又称高安血管炎，无脉症(putseless disease)、特发性主动脉炎(idiopathic aortitis)，是一种主要侵犯大动脉及其分支的慢性进行性炎症性闭塞性疾病。
(一)病因及发病机制
病因不清，可能与感染(结核杆菌、链球菌、立克次体等)和遗传因素有关。患者血中免疫球蛋白、γ-球蛋白增高，并可检测到抗主动脉抗体，故认为本病属于一种自身免疫性疾病。
(二)病理变化
大、小动脉的坏死性血管炎和肉芽肿性血管炎，为全层动脉炎。晚期动脉内膜增厚、管腔狭窄甚至闭塞，最终纤维化。
(三)临床表现
本病多侵犯大动脉，特别是主动脉及其重要分支，如锁骨下总动脉、腹主动脉、肾动脉、肺动脉、肠系膜动脉等，引起相应组织、器官的缺血性症状及无脉症。本病好发于青年女性，早期常有发热、食欲不振、关节痛、肌痛、多汗等，晚期由于血管的阻塞而出现相应的特异性症状。皮肤表现主要是红斑、皮下结节，严重者可出现坏死、溃疡。
(四)诊断及鉴别诊断
40岁以下年龄，出现肢体间歇性跛行，肱动脉搏动减弱，双上臂血压差大于1.3kPa(10mmHg)，锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音，应考虑本病，动脉造影可发现管腔狭窄或闭塞。需与先天性主动脉狭窄、结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、动脉粥样硬化等鉴别。
(五)治疗
1.糖皮质激素
泼尼松60mg/d，症状控制后减量，总疗程需数月以上。
2.免疫抑制剂
单独使用激素治疗无效者，可联合环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环孢素。
3.血管扩张药
妥拉苏林25mg，3次/d；地巴唑100mg，3次/d；己酮可可碱100mg，3或4次/d。
4.改善微循环
右旋糖酐-40、蝮蛇抗栓酶、复方丹参注射液、华法林、阿司匹林、吲哚美辛等。
5.静脉滴注丙种球蛋白
能缓解症状。
6.手术治疗
对晚期患者的闭塞血管进行修复或重建。
二十、结节性红斑
这是一种累及真皮深部和皮下组织的血管和脂膜的结节性、炎症性皮肤病，可以单独发生，也可以是全身性疾病的皮肤表现。
(一)病因及发病机制
本病的致病原因较为复杂，归纳起来有如下几种。
1.感染
发病前部分患者有上呼吸道感染史，患者血清中抗链“O”值增高，链球菌抗原皮试阳性，认为与链球菌感染有关；此外还有人认为结核杆菌、真菌的感染也是重要诱因。
2.药物
磺胺、溴剂、碘剂、避孕药。
3.全身性疾病
结节病、溃疡性结肠炎、白塞病、红斑狼疮、麻风等。
4.恶性肿瘤
白血病、淋巴瘤等。发病机制可能是一种迟发型变态反应，也可能是一种免疫复合物型变态反应。
(二)病理变化
真皮血管周围慢性炎细胞浸润，间隔性脂膜炎，即脂肪间隔增厚，有淋巴细胞、组织细胞及巨细胞浸润，有时可见组织细胞围绕脂肪小滴形成的裂隙呈栅栏状或放射状排列，称为Miescher放射状肉芽肿。
(三)临床表现
多见于青、中年女性，发病前常有发热、肌痛、关节痛、全身不适等前驱症状。皮损好发于双胫前，为红色疼痛性皮下结节，结节大小不一，深浅不等，数目不定，自觉疼痛、压痛，皮损表面皮肤紧张、肿胀，但不发生溃疡，愈后不留瘢痕。除胫前外，也可发生于小腿外侧、大腿、甚至上肢和面、颈部。皮损经数周后可自愈，遗留色素沉着，但可反复发作。
(四)诊断及鉴别诊断
发生于双胫前的红色疼痛性皮下结节，不会破溃，可自愈。病理表现为间隔性脂膜炎，诊断不难。需与硬红斑、结节性血管炎、结节性多动脉炎、结节性发热性非化脓性脂膜炎等鉴别。
(五)治疗
1.一般治疗
积极寻找病因并予处理，注意休息，减少活动，抬高下肢。
2.抗生素
有明确感染灶者，可用青霉素、磺胺或抗结核治疗。
3.非甾体类抗炎药
阿司匹林、吲哚美辛、芬必得等，能缓解全身及皮损的症状。
4.碘化钾
10%碘化钾10ml口服，3次/d，多数患者效果明显。
5.糖皮质激素
不推荐作为常规治疗，但对其他方法治疗无效者及严重患者可小剂量使用。皮损数量少时，可用曲安奈德做局部注射。
6.理疗
音频、磁疗对某些患者有效。
7.中医中药
主证型有湿热蕴结型和气滞血瘀型，故治疗以健脾益气、活血化瘀、清热凉血、祛斑散结为主。可用当归、赤芍、丹皮、丹参、苍术、黄柏、鸡血藤、牛膝、生甘草等加减。可选用桃红四物汤、二陈汤、血府逐瘀汤等。中成药有雷公藤多苷片、昆明山海棠、复方丹参注射液等。
二十一、结节性血管炎
这是一种发生于小腿的慢性复发性炎症性结节，组织病理表现为小叶性脂膜炎。最早由Bazin命名为硬红斑。1945年Montgomery等将不伴结核杆菌感染的硬红斑称为结节性血管炎。Lever等认为本病是硬红斑的早期或轻型。
(一)病因及发病机制
病因尚不十分清楚。由于部分患者有结核病史，结核菌素试验阳性，病灶组织中扩增出结核杆菌DNA片段，患者外周血淋巴细胞对PPD有高反应性，故认为本病与结核病有关。但也有患者不具备结核杆菌感染的证据。目前认为，本病是机体对内源性或外源性抗原(包括结核杆菌)的一种变态反应，属于迟发型变态反应。
(二)病理变化
典型病理表现为伴血管炎的小叶性脂膜炎。血管炎可累及中、小型动、静脉，广泛性淋巴细胞、肉芽肿性炎细胞浸润，常见脂肪坏死，皮下脂肪间隔中可见结核样肉芽肿。
(三)临床表现
多见于中、老年女性。皮损为皮下结节或斑块，开始多为深在性皮下结节，渐增大成浸润性斑块。表面皮肤呈暗红、紫红色，有自发痛和压痛。愈后遗留色素沉着或凹陷性萎缩斑，部分可发生破溃，愈后遗留萎缩性瘢痕。好发于双小腿屈侧，也可见于胫前、大腿及上肢。本病常反复发作，病程慢性。
(四)诊断及鉴别诊断
中、老年女性，小腿屈侧发生的深在性暗红色皮下结节、斑块，愈后遗留萎缩性瘢痕，结合组织病理特点，诊断不难。需与结节性红斑及其他类型的脂膜炎鉴别。
(五)治疗
1.抗结核治疗
有明确结核病史者需用抗结核药如异烟肼、利福平、乙胺丁醇等。
2.非甾体类抗炎药
阿司匹林、吲哚美辛等。
3.碘化钾
10%碘化钾溶液10ml口服，3次/d。
4.糖皮质激素
适用于无结核病证据的患者。有结核病者如抗结核治疗无效，血管炎较重时，可在用抗结核药的同时使用。
5.免疫调节剂
转移因子、胸腺肽等。
6.中医中药
以活血化瘀、软坚散结为主。方以青黛6g，穿心莲9g，人工牛黄2g(冲服)，白及1g，玄参12g，牡蛎18g，浙贝母3g，丹参30g，郁金12g，鸡血藤12g，黄柏9g，苍术12g，牛膝18g，薏苡仁80g，水煎服。亦可用人工牛黄2g，青黛6g，穿心莲18g，白及1g水煎服。其他如疏风通络汤、桃红四物汤、防己黄芪汤等均可试用。中成药有复春片、雷公藤多苷片、复方丹参片、薄芝注射液等。
7.其他
抗生素、磺胺、氨苯砜、氯喹、秋水仙碱：对部分患者有效。(王业明)
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