肠系膜扭转

肠旋转不良是新生儿期常见的一种先天性消化道畸形，也是小儿十二指肠梗阻最常见的病因之一。其是指在胚胎发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，致使肠道位置变异及肠系膜附着不全而引起肠梗阻和（或）肠扭转。本病由于病理畸形复杂，表现不一，同时又常伴发其他畸形，因而目前病死率仍在10%～15%。

【临床分型】

1.肠旋转不良 肠旋转不良是最常见的病理畸形，发生在中肠旋转的第2阶段，由于中肠未能沿着肠系膜上动脉为轴心旋转，盲肠、升结肠就位于中上腹或右上腹部，因而可以出现以下病理变异。

（1）系带压迫十二指肠，从盲肠和升结肠发出的腹膜系带（Ladd索带）跨越十二指肠第2段的前面，并附着于右侧腹后壁，或盲肠停留在十二指肠降部前，均可导致十二指肠受压而引起不全性或完全性梗阻，梗阻部位多在Ⅴater壶腹远端。

（2）肠扭转，小肠系膜未能正常地从左上腹屈氏韧带到右下腹回盲部宽阔地附着于后腹膜，而仅在肠系膜上动脉根部很狭窄地附着，中肠自空肠至右半结肠悬挂在肠系膜根部，因此小肠极易环绕系膜根部发生扭转，有时盲肠和升结肠非常游离，也可与小肠一并扭转，此即中肠扭转。扭转多为顺时针方向，如扭转紧窄或时间过长，可引起肠系膜上动脉栓塞而导致整个中肠坏死。

（3）空肠上段膜状组织粘连和压迫，部分病例十二指肠、空肠未发生旋转，而处于肠系膜上动脉的前面，而成为腹膜后器官。如此，空肠与小肠系膜或后腹膜间有粘连牵缠或有膜状组织压迫，致使空肠上段扭曲形成梗阻。

2.肠不旋转 当脐孔过大时，中肠在返回腹腔时可能原位返回而不发生任何旋转，中肠各部分肠襻仍保持在脐带内位置，其结果导致十二指肠、空肠及回肠在腹腔右侧，而大肠则位于左侧，回肠末端在左下腹进入盲肠，阑尾位于左下腹。整个中肠仅在肠系膜上动脉根部处有很狭窄的附着，因此容易发生顺时针方向的扭转。在脐膨出、腹裂及先天性膈疝的病例中常伴发。

3.中肠反向旋转 正常情况下，中肠返回腹腔时空肠先自肠系膜上动脉后方从右向左形成逆时针旋转；而当中肠返回腹腔时盲肠变为先导时，发生顺时针旋转，十二指肠位于肠系膜上动脉前方，盲结肠襻经肠系膜上动脉下后方转至右下腹。因此，横结肠位于肠系膜上动脉的后面，小肠系膜位于横结肠的前面。这种反向旋转临床上不一定发生症状，可因肠曲间粘连或系带压迫引起肠梗阻。

4.伴发畸形 多为与消化道发育异常有关的，如膈疝、脐膨出、腹裂、十二指肠闭锁、环状胰腺、肥厚性幽门狭窄及先天性巨结肠等。

【临床表现与诊断】

75%的患者在新生儿期出现症状，少数在婴儿期或儿童期发病。

在新生儿主要表现为进食后呕吐，一般在出生3～5d出现胆汁性呕吐，量较多，呈间歇性，出生后多有正常胎便排出。由于梗阻近于完全性，故肠内容物及进食的奶甚少进入小肠，导致便秘、营养不良及水电解质平衡紊乱、体重不增并逐渐消瘦。若呕吐物含咖啡样液或出现血便，提示有肠绞窄的存在，进一步即可发生肠坏死、穿孔，出现腹膜炎表现可导致死亡。合并黄疸的病例罕见。

婴儿期及儿童期以十二指肠慢性梗阻为主要表现，有的婴儿在出生后曾有较轻的胆汁性呕吐，自愈后经过一段时间症状复发，如此可长期间歇发作。也有少数出生后一直无症状，突然因肠扭转而出现急性肠梗阻症状。

新生儿期出现高位肠梗阻症状，胆汁性呕吐，并有正常胎粪排出者应考虑肠旋转不良。婴儿及儿童病例的诊断，则多需依赖X线检查确诊。

【辅助检查】

1.腹部直立位平片 显示胃和十二指肠扩张，伴有液平面，若梗阻趋于完全，可呈现典型的双气泡征，小肠内气体很少，肠扭转时可完全没有气体。如小肠内充满气体、阴影和液平面，则提示有肠管坏死可能。上述X线平片征象，有时与十二指肠闭锁、狭窄及环状胰腺很难鉴别，必须强调做进一步检查确诊，应早期手术探查。

2.钡剂灌肠 显示盲肠位于右上腹、中上腹或左侧腹部，均可诊断为肠旋转不良。仅少数病例，由于盲肠、升结肠游离或钡剂灌入过多，加上重力因素，可使盲肠处于正常位置。此外，也有盲肠旋转正常而畸形仅在十二指肠空肠襻的病例，钡剂灌肠即可显示盲肠在右下腹。

3.钡剂 除非万不得已，一般不应做钡剂检查，以免呕吐误吸而引起吸入性肺炎。检查可发现胃和十二指肠扩大（第三或第四段以上），钡剂潴留或通过缓慢；十二指肠第四段呈水平位，上段空肠位置偏低，可位于脊柱前方或右侧；或显示十二指肠空肠襻于右侧腹部垂直下行。此外，如显示肠管行径复杂图像，提示有中肠扭转。

4.B超 根据肠系膜上动脉和肠系膜上静脉的位置倒置及其缠绕在肠襻周围征象可能帮助诊断肠旋转不良，同时亦可评价肠旋转是否需要紧急手术。

【治疗】

新生儿病例入院后做24h观察和检查，包括腹部X线平片等，纠正水、电解质平衡紊乱，给予抗生素、维生素，适时行胃肠减压治疗，然后尽早手术治疗。手术切口可采用上腹腹直肌切口或横切口，现以后者多被采用。

1.Ladd手术

（1）肠扭转复位：腹膜切开后，如发现肠管呈暗红或紫红色提示有肠扭转，应迅速将全部小肠托出腹腔，此时即可发现肠系膜根部有扭转，一般扭转360°，也有720°，甚至更多。多数仅有小肠扭转，但也有游离的盲肠、升结肠一并扭转，即整个中肠发生扭转。循反时针方向转动将扭转肠襻复位，直至肠系膜根部完全平坦。复位后务必检查肠管有无坏死。

（2）松解腹膜索带压迫：肠扭转整复以后，即可发现在盲肠、升结肠至右后腹壁之间有一层膜状组织（腹膜索带）跨越并压迫十二指肠2、3段前方，有时盲肠、升结肠直接粘连于十二指肠前面。剪开无血管的膜状索带，钝性分离其附着点，同时将十二指肠周围的膜状粘连尽可能彻底分离，完全显露十二指肠。将盲肠、升结肠推置于左侧腹部，小肠则置于右侧腹部。常规切除阑尾，以免日后发生异位阑尾炎而误诊。

（3）松解上段空肠粘连：十二指肠压迫解除后，必须检查十二指肠空肠襻与肠系膜上动脉的关系。部分病例可见该肠襻位于动脉前面，空肠上段曲折并有膜状组织覆盖，应剪除并分离粘连，将空肠推置于脊柱右侧，使其与十二指肠成直线相连，以完全解除梗阻。

2.肠反向旋转的处理 肠系膜上动脉跨越并压迫横结肠而造成右结肠肠梗阻，可施行右半结肠切除，回肠、横结肠吻合术或升结肠与左侧横结肠吻合术。