青少年卵巢良性肿瘤

青少年卵巢肿瘤发生率较低，仅占全年龄组卵巢肿瘤的5%～10%，其中良性肿瘤占青少年卵巢肿瘤的70%～90%。根据组织类型可分类如下。①生殖细胞肿瘤：是青少年最常见的卵巢肿瘤，约占60%，如成熟性囊性畸胎瘤；②上皮样肿瘤：良性浆液性囊腺瘤、良性黏液性囊腺瘤；③性索间质肿瘤：纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、支持-间质细胞瘤；④瘤样病变：单纯滤泡囊肿、卵巢子宫内膜异位囊肿、多囊卵巢、黄素囊肿、炎性病变等。

由于青少年女性缺乏定期体检，青少年卵巢良性肿瘤早期多无特异临床症状，加之年龄的特殊性，因此常引起误诊。彩色超声作为一种方便价廉的辅助诊断手段具有较高的准确率，应作为常规检查。青少年卵巢良性肿瘤主要与急性阑尾炎、黄体破裂、阑尾周围脓肿、肠套叠、肠扭转等相鉴别。由于青少年缺乏定期查体，无法早期发现肿瘤；另外，青少年骨盆腔较浅，肿瘤迅速上升至腹腔，瘤蒂拉长，活动范围大，且病理类型以生殖细胞性肿瘤为主，重心偏于一侧，加之青少年好动，因此，青少年卵巢良性肿瘤急腹症比例高，特别是肿瘤蒂扭转发生率较成人显著增高。卵巢肿瘤一旦破裂，可致腹膜刺激症状，内出血、甚至休克。感染多继发于肿瘤蒂扭转或破裂等。如确诊肿瘤蒂扭转或疑有肿瘤破裂，应立即行剖腹探查及病理检查，首选的治疗方法为卵巢囊肿剥除术，必要时切除患侧附件，尽可能保留正常卵巢组织和对侧正常卵巢。青少年良性卵巢肿瘤预后好，但对血清肿瘤标记物阳性者需密切随访，以防误诊。

一、生殖细胞肿瘤

由于青春期少女尚未建立或刚刚建立成熟的下丘脑-垂体-卵巢功能轴，排卵次数远少于成年妇女，容易发生生殖细胞肿瘤，发生率为60%～85%。

1.成熟型囊性畸胎瘤（mature cystic teratoma，MCT） 又称皮样囊肿，为最常见的青少年卵巢良性肿瘤，占全部卵巢肿瘤的10%～20%，占畸胎瘤的97%，其组织来源为分化成熟的组织。

肿瘤中等大小，直径多＜10cm，以单侧居多，约25%为双侧，大体形态为圆形或椭圆形，呈黄白色，表面光滑、囊性、囊壁薄，少数有局部组织增厚、钙化，切面多为单房，囊内可见来自3层胚叶的各种组织，如皮脂样物质及毛发，亦可见牙齿、骨骼、软骨及神经组织，偶见甲状腺组织，部分囊壁内面有称作“头节”的乳头状突起。镜下可见大部分囊壁内衬复层鳞状上皮，少数为单层柱状上皮或单层扁平上皮，镜下所见组织为成熟的皮肤或神经组织。

这类卵巢肿瘤体积较小时一般不产生症状，偶尔在囊肿发生的一侧下腹区有下坠或牵痛的感觉。囊肿逐渐增大，若嵌闭于盆腔内，则可引起压迫症状，如尿频、尿急或大小便不畅。若肿瘤继续增大，由盆腔上升至腹腔内，此时患者可感觉腹部有肿块。若增大填满腹腔，则患者感到腹胀，胃纳欠佳，呼吸困难，心悸，不能平卧，行动不便。因胃肠受压迫致消化不良。因此即使是良性肿瘤，也可导致体弱无力、消瘦等恶病质。卵巢畸胎瘤最常用的诊断手段是妇科检查及B超。在实验室检查方面，CA19-9可作为诊断成熟性卵巢畸胎瘤肿瘤标志物之一。

2.成熟型卵巢畸胎瘤 由于成熟型畸胎瘤多有蒂，囊内多有头节，囊实相间，常造成瘤体重心偏于一侧，加之青少年好动，肿瘤蒂扭转的发生率明显高于成年人。因此，青少年成熟型囊性畸胎瘤一旦确诊，应争取早期手术，避免良性畸胎瘤因耽搁手术而致肿瘤恶变或肿瘤扭转、破裂、出血、感染等并发症的发生。

青少年成熟型卵巢畸胎瘤的治疗主要是手术剥除卵巢囊肿，必要时切除患侧附件，尽可能保留正常卵巢组织和对侧正常卵巢。预后良好。

成熟型卵巢畸胎瘤恶变率为1%～2%，多见于绝经后妇女。若恶变或未成熟畸胎瘤处理原则同卵巢恶性肿瘤。

二、上皮细胞肿瘤

青少年卵巢上皮细胞肿瘤发病率较成年人的明显低，15%～25%。其中93.7%的患者在月经初潮后出现，随年龄增长，其发生率逐渐接近成年人，因此年龄是考虑青春期少女卵巢上皮性肿瘤诊断的一个重要因素。青少年卵巢上皮细胞肿瘤组织来源为卵巢表面的上皮组织，目前发病原因并不十分清楚。21%卵巢上皮性肿瘤患者无任何症状，患者血清CA125水平可有轻度升高，B超提示大多数为囊性肿物。

由于卵巢上皮性肿瘤恶变发生率高、容易复发，因而手术治疗时对良性肿瘤主张行附件切除术。对于青少年患者，切除一侧附件意味着将来生育功能下降1/2，因此，卵巢的去留需慎重。有文献建议，在严密随诊下对青少年患者采取保守的手术方式。如术前B超提示肿物为完全囊性、肿瘤标记物正常者，可以考虑腹腔镜下行囊肿剥除术。鉴于青少年患者的肿瘤体积一般较大，在行囊肿剥除术前，为防止囊内容物溢入腹腔引发腹膜黏液瘤，可先以细针抽净囊内液，再切除多余的囊壁。

1.黏液性囊腺瘤（mucinous adenoma）为青春期少女卵巢上皮性肿瘤发生率最高的一种，占卵巢良性肿瘤的20%，多发生于10—14岁，少数也可见于儿童。

青少年卵巢黏液性囊腺瘤大多为单侧，以多房性为主，可生长至较大程度，以致引起压迫症状。瘤内容物为胶冻样，切面可见大小数目不等的房，房间隔也可较厚，囊壁衬以单层分泌黏液的高柱状上皮细胞，富有胞质，胞核位于基底部。高柱状上皮之间有杯状细胞，与宫颈内膜及肠的黏液细胞相似，特殊染色可见嗜银细胞。

此瘤恶变率为5%～10%。

2.浆液性囊腺瘤（serous adenoma） 占卵巢良性肿瘤的25%，常见于30—40岁，青少年发病率较低。其组织来源为卵巢表面的生发上皮，或是来自下陷所形成的腺体样上皮，其上皮与输卵管或卵巢表面上皮类似。

浆液性囊腺瘤肿瘤多大小不一，表面光滑，多为单侧，也可有双侧性，肿瘤不大时症状可以不明显，增大时可引起压迫症状，蒂扭转或肿瘤感染时可出现急性腹痛。囊内充满淡黄色透明液体。单纯型者多为单房，囊壁光滑；乳头型者常为多房，囊壁内可见乳头，偶尔也可见向囊外生长，此种情况必须详查有无恶性存在。光镜下囊壁为单层立方或柱状上皮，间质内可见砂粒体，是浆液性囊腺瘤的特点，恶性时也可见，故无特异性。电镜特点是细胞核周边略不规则，微绒毛和纤毛向着细胞的游离面排列，细胞膜间连接处有明显的指状交错。肿瘤标记物检测如CA125等可有助于其与恶性肿瘤鉴别

一般首选手术治疗，术中切除肿物送病理检查以进一步明确病变性质，决定手术范围。手术方式一般为切除患侧附件，预后良好。

3.卵巢囊性腺纤维瘤（cystadenofibroma of the ovarian） 为卵巢囊性上皮性肿瘤的一种特殊类型，较少见，对于青少年卵巢囊性腺纤维瘤文献报道更罕见。

卵巢囊性腺纤维瘤80%为单侧生长，直径一般不超过10cm，无明显临床症状，B超及CT扫描无特殊表现，明确诊断依赖于病理检查。由于该肿瘤的上皮有时与浆液性、黏液性或内膜样相似，因此，易被误诊为浆液性乳头状囊腺瘤、内膜样囊肿等。

肿瘤具有潜在恶性，应早期手术治疗。

三、性索间质细胞瘤

1.纤维瘤（fibroma） 属良性肿瘤，多见于中年妇女，青少年罕见。

肿瘤多为单侧性，中等大小，表面光滑或结节状，切面灰白色，实质性，极坚硬。小者化为卵巢表面一小结节，大者可充满腹腔，出现压迫症状，偶见纤维瘤伴腹水或胸腔积液，称Meigs综合征，腹水经淋巴途径或横膈通道渗至胸腔，右侧横膈淋巴丰富，故胸腔积液多发生于右侧。手术切除后胸腔积液、腹水自行消失。由于肿瘤质地硬，中等大小时易扭转。

一般手术切除，预后很好。

2.卵泡膜细胞瘤（thecoma） 占全部卵巢肿瘤的0.5%～1%，恶性率＜1%。该类肿瘤具有内分泌功能，可分泌雌激素，其多发生于绝经后，40岁前少见，青少年更罕见。

肿瘤几乎全为单侧，大小不等，外观光滑或分叶状。切面灰或黄色，质密，呈漩涡状。细胞大小不等，具有含脂质纤维母细胞型的圆形或梭形细胞，不同程度上与卵泡内膜层细胞相似。如部分细胞具有黄体的卵泡膜黄体细胞形态，则称为黄体化卵泡膜细胞瘤。

3.支持-间质细胞瘤（Sertoli-Leydig cell tumors） 又称睾丸母细胞，较罕见，多为良性，主要发生在睾丸，较少发生于卵巢。任何年龄均可发病，多发于年轻育龄期妇女。该瘤可分泌少量雄激素，若大量分泌可表现为男性化。

肿瘤单侧发生，呈实体结节分叶状，色黄或棕黄。镜下可见由支持细胞和间质细胞按不同比例混合而成，高分化支持-间质细胞瘤为良性肿瘤，由和胎儿睾丸的曲细精管相似的腺管构成，细胞为柱状。腺管之间为纤维组织和数量不等的间质细胞，间质细胞体积大，胞质丰富嗜酸，核圆形或卵圆形，核仁明显。手术切除可治愈；而中低分化者属于恶性肿瘤。低分化的肿瘤可复发或转移。

四、瘤样病变

卵巢瘤样病变（tumorlike lesion of the ovary），一种特殊的囊性组织结构，由于卵巢组织退化不全，囊性扩张、增生过度或者分布于异常位置等原因而形成貌似肿瘤的病变。文献报道，儿童及青少年的卵巢瘤样病变仅占5%～6%。以黄体囊肿，卵巢子宫内膜异位囊肿，滤泡囊肿最常见。

卵巢瘤样病变为良性，多数无需手术，可经药物治疗或自行好转，出现下列情况需行手术探查：①囊肿直径超过5～6cm；②出现急腹症；③与异位妊娠、子宫内膜异位症、卵巢肿瘤、阑尾炎等不能鉴别；④抑制性治疗后囊肿不能缩小。

1.卵巢单纯滤泡囊肿 为最常见的卵巢瘤样病变，当生长滤泡或闭锁滤泡持续生长，致滤泡潴留呈囊性扩张，直径＞2.5cm时称为滤泡囊肿。青少年多于月经初潮后不久出现。绝大多数可于2个月内自行消失，不需特殊处理。其发生与多种因素有关。国外有文献报道，其发病与发育阶段的激素刺激有关。

临床上卵巢单纯性囊肿的患者多无临床症状，若囊内液富含雌激素，当雌激素水平持续升高时，青少年可出现假性性早熟。较大的滤泡囊肿可发生蒂扭转引起突然的剧烈腹痛，出现急腹症体征，触到有压痛的附件囊性包块，甚至破裂出血，严重者可致出血性休克。非手术治疗无明显效果时应及时行剖腹探查术，手术方式上应考虑剥除囊肿，尽量保留卵巢组织。

2.青春期卵巢子宫内膜异位症（endometriosis，EM） 是一种良性疾病，却有一些类似恶性疾病的生物学特征，如局部侵犯、远处播散、易复发等，其发病机制至今尚未完全阐明。国内外均有报道称青春期EM患者合并生殖道梗阻性畸形的病例较成年人多。

国外研究发现，卵巢子宫内膜异位囊肿在青少年中很少发生，但综合我国病例报道，发现国内青少年子宫内膜异位症中卵巢子宫内膜异位囊肿占80%～90%，且随年龄的增加发病率逐渐升高。由于其年龄等特殊性，腹痛多以非周期性常见，多误诊为阑尾炎和其他卵巢肿瘤，未引起患者、家长以及医务工作者的足够重视，因此容易延误诊治。

与成年人子宫内膜异位症一样，腹腔镜是诊断青少年子宫内膜异位症的金标准。在腹腔镜下病变多以红色火焰状，白色水泡状、无色透明状，或盆壁腹膜的小出血或瘀斑点等非典型表现为主。但腹腔镜为有创检查手段，不易被接受。B超可作为首选的非侵入性检查方法。B超对微小的异位病灶诊断率不高，但对卵巢型子宫内膜异位症有相当高的诊断率。另外辅助一些其他实验室检查指标，如血清CA125等。

由于青春期子宫内膜异位症治疗的目的是解除症状、控制疼痛、防止疾病发展和复发，以及预防不孕。具体的治疗方法有药物治疗、手术治疗和两者结合治疗。

常用的药物有孕激素类药物、口服避孕药、达那唑和GnRHa。口服避孕药被作为一线药物，且对于＜16岁的EM患者也是安全有效的。达那唑虽对于育龄妇女有明显效果，但因其有明显的雄激素不良反应，所以不适用于青春期患者。GnRHa近年广泛用于成年型子宫内膜异位症的治疗，但由于它可降低骨密度，文献报道不宜用于尚处于骨发育期的青少年。建议对16岁以下的患者，应选择口服避孕药作为一线药物。16岁以上的患者，可将Gn RHa作为一线的治疗。

对于慢性盆腔疼痛和严重痛经药物治疗无效的青少年患者，常造成盆腔粘连严重影响生育功能，宜早期行腹腔镜直接窥视盆腔情况，清除病灶，进行临床分期。在我国，大多数青春期子宫内膜异位症患者都有内膜异位囊肿，因此多首选手术。腹腔镜由于创伤小，易发现种植的微小病灶而成为首选的手术方式。由于年龄原因，青少年患者应选择保留生育功能的手术方式。对于重型病例术后要辅以药物治疗。

3.多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndrome，PCOS） 一种复杂的内分泌及代谢异常所致的疾病，好发于青春期及生育期妇女，发病率为6%～15%。近年，PCOS在青春期少女中的发病率呈增长态势。确切病因不详，目前认为是卵巢产生过多雄激素，而雄激素的过量产生是由于体内多种内分泌系统功能异常协同作用的结果。

由于正常的青春期和PCOS的一些特征上的重叠，如青春期初潮后月经可存在不规则、不排卵，且可持续几年；其次，青春期卵巢和肾上腺分泌雄激素增加，致痤疮、轻度多毛等；另外，约1/5的青少年会出现肥胖，肥胖又可致月经失调，临床医生很难判断是青春期PCOS引起的肥胖还是单纯性肥胖。因此对于青少年PCOS没有正式的诊断标准。

临床上出现月经不规则、多毛、显著痤疮或肥胖的青少年应考虑PCOS的诊断，但需辅助恰当的评估，如内分泌状态、盆腔超声等，以排除与PCOS临床表现相似的一些疾病，如甲状腺或肾上腺功能失调、高泌乳素血症、产生雄激素的肿瘤。

PCOS的治疗原则包括生活方式的调整，如营养状态的改变、身体锻炼，复方口服避孕药，抗雄激素治疗和胰岛素增敏剂治疗。手术治疗包括卵巢打孔、双侧卵巢楔形切除术等。

4.黄体囊肿 为卵巢的功能性囊肿，代表卵巢过度增生的生理反应。如果卵巢持续不排卵，就可能形成滤泡囊肿，直径可达10cm，滤泡囊肿通常在数天至2周内自行消失，但也可以持续存在更长时间。如果发生卵巢排卵，排卵后形成的黄体可由于内部出血或囊肿形成而异常增大，常造成月经来潮推迟数天不等。临床上常需要进行鉴别，如卵巢囊性肿物直径＞5cm，观察6～8周以后仍没有消退；或肿物直径＞10cm；或者怀疑扭转、破裂者，均应进行剖腹探查术。

（郭斐斐　周怀君）