患者女性,51岁,3年来上腹胀满感,血ALT和胆红素在正常上限,左肾核素扫描为小肾图(无功能)。超声显像检查肝明显增大,肝内众多囊性无回声,最大10.0cm×9.6cm,左肾亦明显增大,其内可见多个囊性无回声,最大4.4cm×4.1cm。超声提示为多囊肝伴多囊肾。2周后其兄亦来做超声显像检查,超声提示为多囊肝、多囊肾。
【讨论】 多囊肝(polycystic liver)是一种先天遗传性疾病,有家族倾向。女性多于男性,中年发病。50%患者合并肝外多囊病变,以多囊肾为主。早期多无症状,一般在30－50岁出现症状,主要表现为腹胀、食欲缺乏、恶心、呕吐。压迫胆管时可发生黄疸,压迫肝门静脉可发生腹水。体检可发现肝大及肝表面的囊性肿块。
1.超声诊断 多囊肝的声像图特征如下。
(1)肝不规则增大,形态失常,病变所在的肝叶常更为明显。
(2)肝切面可显示多个大小不等、弥漫分布的囊性无回声。各个囊壁紧密相邻,常有共同囊壁,有的似相互沟通。
(3)囊肿间可以看到正常肝组织的回声,严重者则不见肝组织结构。
(4)50%的患者合并肝外多囊性病变,如胰腺、脾、肾和卵巢等,以多囊肾最多见。
(5)婴儿期或胎儿期用超声显像检查发现多囊肝病变。
2.鉴别诊断 大多数多囊肝超声显像表现明确,超声显像诊断并无困难。如果同时发现肝、脾、胰腺、卵巢及附睾的多囊性病变,或其一或其中几种与肝囊肿共存,即可确定诊断。
在鉴别诊断方面应注意囊病的几个特点:①多囊肝为先天性疾病,具有遗传性和家族史,病情进展一般较为缓慢,但亦存在疾病某一阶段或过度劳累后其中部分囊肿可迅速增大。②肝体积普遍增大,形态失常即大多为全肝型多囊性病变。③全肝呈广泛分布的大小不等的囊性无回声,互不连通,不显示囊肿特有的“后方增强征”。是由于囊肿前后靠近,透过上一个囊肿的声束落入下方囊肿的液性无回声区,不产生反射和散射现象,致使上一个囊肿的后方回声不能增强。④多数病例可同时扫查出多个脏器的多囊性病变,尤以多囊肾为多。
多囊肝与多发性肝囊肿疾病(先天性肝内胆管扩张症)的鉴别见第67例附表1。
第67例附表1 多囊肝与多发性肝囊肿及caroli病的声像鉴别
肝脓肿亦是肝囊性病变。超声显像检查可以明确诊断肝脓肿,并可检出脓肿数目、大小和部位,为手术及穿刺提供依据。肝脓肿超声显像表现与脓肿的病理过程和坏死组织的复杂结构有关。临床上某一次超声显像检查通常只反应脓肿形成、吸收、愈合衍变过程中某一阶段超声显像图像变化,而各个阶段的病理特征不同。肝脓肿超声显像表现甚为复杂。因此,在肝脓肿的超声显像诊断中应密切结合病史和体征,并进行动态观察。肝脓肿的超声显像特征同第65例。
(1)肝形态无改变,脓肿大者肝常增大、增厚。影响到肝被膜时,可有限局性隆起。
(2)肿形态为圆形或椭圆形。
(3)脓肿壁常较厚,一般为0.3～0.5cm,内壁多不光滑,外壁较整齐。
(4)早期肝脓肿即未液化时,常为低回声肿块,与肝组织界限较模糊,需与肝结核、转移性肝癌鉴别。后者肿块周围有明显弱回声晕带,彩色血流丰满,诊断需密切结合临床。
(5)脓肿形成期,其内出现坏死、液化时,显示蜂窝状结构,回声较弱,液化区为不规则无回声。脓肿形成后,超声可见典型的肝脓肿表现,即为圆形、厚壁、囊性无回声,内有散在光点。
(6)有时于脓肿内发现强回声气体多重反射,提示为产气菌脓肿。
(7)脓肿周围肝组织因炎症反应,回声常较弱。
(8)慢性脓肿壁因有钙化而回声较强。
(9)肝脓肿可出现膈肌活动受限和右侧胸腔反应性积液等伴发表现。
超声显像图像见第67例附图1～5。
第67例附图1 多囊肝
第67例附图3 多囊肾(多囊肝患者50%合并多囊肾,也是多囊肝与肝囊肿的鉴别点之一)
第67例附图2 多囊肝(左侧毗邻脾)
第67例附图4 多囊肝
第67例附图5 多囊肾
(刘 洁)
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